Pisteleikkausaaltoelastografian käyttökelpoisuus maksan ja haiman fibroosin arvioimiseksi CF-lapsipotilailla (CFALD)

Maksasairaus on yhä yleisempi kystisessä fibroosissa (CF). Kun uusia hoitovaihtoehtoja ilmaantuu, elinajanodote pidentyy ja yleiset maksa-sappioireet vaikuttavat CF-potilaiden elämänlaatuun ja eloonjäämiseen. Maksan ja sappien poikkeavuudet CF:ssä vaihtelevat luonteeltaan ja vaihtelevat taustalla olevasta CFTR-geenivirheestä johtuvista vioista systeemiseen sairauteen ja aliravitsemukseen liittyviin. Nykyään maksasairauden komplikaatiot ovat kolmanneksi yleisin sairauteen liittyvän kuoleman syy CF-potilailla.

Kystiseen fibroosiin liittyvä maksasairaus (CFALD) kuuluu tämän taudin yleisten oireiden ryhmään; kuitenkin, koska spesifisiä ja herkkiä CFALD-diagnostisia markkereita ei ole, epidemiologiset tiedot voivat olla epätäydellisiä. Eri lähteiden mukaan kliinisten, biokemiallisten ja kuvantamiskokeiden (ultraääni) perusteella diagnosoitu CFALD:n esiintyvyys on 2-37 % lapsilla ja nuorilla aikuisilla.

Kirroosi on maksavaurion viimeinen, peruuttamaton vaihe, joka johtaa elimen toimintahäiriöön. Maksan biopsiaa pidetään kultaisena standardina maksafibroosin arvioinnissa; se on invasiivinen ja mahdollisesti hengenvaarallinen. Kroonisen maksasairauden ennuste ja hoito riippuvat maksafibroosin laajuudesta ja etenemisestä, mikä on tärkein sairauden lopputuloksen ennustaja.

Kultastandardi maksafibroosin diagnosoinnissa ja vaiheissa on ollut maksabiopsia. Sen lisäksi, että näytteenottovirhe on invasiivinen toimenpide, johon voi liittyä verenvuotoa ja voimakasta kipua, se on luontainen ongelma heterogeenisen prosessin pienestä otoksesta johtuen.7,8 Tarkkailijoiden välinen vaihtelu rajoittaa myös diagnostista johdonmukaisuutta.9-11 Useiden veren merkkiaineiden, kuten verihiutaleiden, hyaluronihapon, tyypin IV kollageenin, aminotransferaasi/verihiutalesuhdeindeksin (APRI) ja algoritmeihin perustuvien seerumimallien (Fibro Index, FIB-4 ja Fibro Test) kehitystä on käytetty, mutta tekijät vaikuttavat niihin. ei liity maksaan.

Viimeisen vuosikymmenen aikana on kehitetty menetelmiä maksafibroosin ei-invasiiviseen kvantifiointiin. Ensimmäinen käytettävissä oleva menetelmä oli transientti elastografia (TE). Se on yksielementtinen ultraäänianturi, joka toimii 5 MHz:llä, ja se on rakennettu männän kaltaisen vibraattorin akselille. Nappia painamalla siirretään matalataajuisia (50 Hz) ohimeneviä värähtelyjä ja syntyneet elastiset leikkausaallot etenevät alla olevien kudosten läpi. Pulse-echo-ultraäänitutkimuksia käytetään leikkausaallon etenemisen seuraamiseen ja sen nopeuden mittaamiseen.

Useat tutkimukset ovat osoittaneet TE:n suuren tarkkuuden merkittävän fibroosin (F> 2) ja kirroosin (F=4) tunnistamisessa potilailla. Se on uusi diagnostinen työkalu, joka tarjoaa nopean, ei-invasiivisen menetelmän HF:n seurantaan. Laite mittaa maksan jäykkyyttä välittämällä värähtelyä maksakudoksen läpi etenevän elastisen leikkausaallon nopeuden määrittämiseksi.

Tutkimukset ovat dokumentoineet ohimenevän elastografian käyttökelpoisuuden kystistä fibroosia sairastavilla potilailla maksafibroosin ja sekundaaristen komplikaatioiden arvioinnissa.

Perinteisissä reaaliaikaisissa ultraäänijärjestelmissä on otettu käyttöön uusia menetelmiä, kuten leikkausaaltoelalastografiatekniikoita, ja useat tutkimukset ovat osoittaneet niiden tarkkuuden maksafibroosin arvioinnissa. Leikkausaaltoelalastografia perustuu leikkausaaltojen synnyttämiseen, joka määräytyy fokusoidun ultraäänisäteen voiman tai ulkoisen paineen aiheuttaman kudosten siirtymän perusteella. Leikkausaallot ovat lateraalisia aaltoja, joiden liike on kohtisuorassa ne synnyttäneen voiman suuntaan. Ne kulkevat hitaasti (1-10 m/s) ja kudos vaimentaa niitä nopeasti. Leikkausaaltojen etenemisnopeus korreloi kudoksen elastisuuden kanssa.

TE:hen verrattuna näiden tekniikoiden etuna on B-moodin kuvanohjaus; Siten ne voivat antaa käyttäjän valita parhaan akustisen ikkunan oikean tutkimuksen suorittamiseksi reaaliajassa.