Bruken av punktskjærbølge-elastografi for å vurdere lever- og bukspyttkjertelfibrose hos pediatriske CF-pasienter (CFALD)

Leversykdom er stadig vanligere ved cystisk fibrose (CF). Etter hvert som nye terapeutiske alternativer dukker opp, øker forventet levealder, og vanlige manifestasjoner av lever og galle påvirker livskvaliteten og overlevelsen til CF-pasienter. Lever og galleavvik i CF varierer i natur og varierer fra defekter som kan tilskrives den underliggende CFTR-gendefekten til de som er relatert til systemisk sykdom og underernæring. I dag er komplikasjoner av leversykdom den tredje hyppigste årsaken til sykdomsrelatert død hos pasienter med CF.

Cystisk fibrose-assosiert leversykdom (CFALD) tilhører gruppen av vanlige symptomer på denne sykdommen; På grunn av mangelen på spesifikke og sensitive diagnostiske CFALD-markører kan de epidemiologiske dataene imidlertid være ufullstendige. I følge ulike kilder er prevalensraten av CFALD, diagnostisert på grunnlag av kliniske, biokjemiske og avbildningstester (ultrasonografi), 2-37 % hos barn og unge voksne.

Skrumplever er et siste, irreversibelt stadium av leverskade som fører til svikt i organet. Mens leverbiopsi anses som gullstandarden for å vurdere leverfibrose; det er invasivt og potensielt livstruende. Prognosen og behandlingen av kronisk leversykdom avhenger av omfanget og progresjonen av leverfibrose, som utgjør den viktigste prediktoren for sykdomsutfall.

Gullstandarden for diagnose og iscenesettelse av leverfibrose har vært leverbiopsi. I tillegg til å være en invasiv prosedyre med potensielle komplikasjoner av blødning og sterke smerter, er prøvetakingsfeil et iboende problem på grunn av den lille prøvestørrelsen i en heterogen prosess.7,8 Variabilitet mellom observatører begrenser også diagnostisk konsistens.9-11 Utviklingen av flere blodmarkører som blodplater, hyaluronsyre, type IV kollagen, aminotransferase/blodplateforholdsindeks (APRI) og algoritmebaserte serummodeller (Fibro Index, FIB-4 og Fibro Test) har blitt brukt, men påvirkes av faktorer. ikke relatert til leveren.

I det siste tiåret har det blitt utviklet metoder for ikke-invasivt kvantifisere leverfibrose. Den første tilgjengelige metoden var transient elastografi (TE). Det er en enkeltelements ultralydsvinger som opererer ved 5 MHz bygget på aksen til en stempellignende vibrator. Ved å trykke på en knapp overføres lavfrekvente (50 Hz) transiente vibrasjoner, og de genererte elastiske skjærbølgene forplanter seg gjennom underliggende vev. Pulse-ekko ultralydopptak brukes til å følge forplantningen av skjærbølgen og måle hastigheten.

Flere studier har vist en høy nøyaktighet av TE for å identifisere signifikant fibrose (F> 2) og cirrhose (F= 4) hos pasienter. Det er et nytt diagnostisk verktøy som tilbyr en rask, ikke-invasiv metode for overvåking av HF. Enheten måler leverstivhet ved å overføre en vibrasjon for å bestemme hastigheten til en elastisk skjærbølge som forplanter seg gjennom levervev.

Studier har dokumentert nytten av forbigående elastografi hos pasienter med cystisk fibrose for å vurdere leverfibrose og sekundære komplikasjoner.

Nyere modaliteter som skjærbølgeelastografiteknikker har blitt implementert i konvensjonelle sanntids ultralydsystemer, og flere studier har vist nøyaktigheten deres i vurderingen av leverfibrose. Skjærbølgeelastografi er avhengig av generering av skjærbølger bestemt av forskyvningen av vev indusert av kraften til en fokusert ultralydstråle eller av eksternt trykk. Skjærbølgene er sidebølger, med en bevegelse vinkelrett på retningen til kraften som har generert dem. De reiser sakte (mellom 1 og 10 m/s) og blir raskt svekket av vev. Forplantningshastigheten til skjærbølgene korrelerer med elastisiteten til vevet.

Sammenlignet med TE har disse teknikkene fordelen med B-modus bildeveiledning; dermed kan de tillate brukeren å velge det beste akustiske vinduet for korrekt utførelse av en undersøkelse i sanntid.