Utilité de l'élastographie ponctuelle par ondes de cisaillement pour évaluer la fibrose hépatique et pancréatique chez les patients pédiatriques atteints de mucoviscidose (CFALD)

Les maladies du foie sont de plus en plus fréquentes dans la mucoviscidose (FK). À mesure que de nouvelles options thérapeutiques émergent, l'espérance de vie augmente et les manifestations hépatobiliaires courantes ont un impact sur la qualité de vie et la survie des patients atteints de mucoviscidose. Les anomalies hépatobiliaires dans la mucoviscidose varient en nature et vont des défauts attribuables au défaut sous-jacent du gène CFTR à ceux liés à la maladie systémique et à la malnutrition. Aujourd'hui, les complications de la maladie du foie représentent la troisième cause la plus fréquente de décès lié à la maladie chez les patients atteints de mucoviscidose.

La maladie hépatique associée à la mucoviscidose (CFALD) appartient au groupe des symptômes courants de cette maladie ; cependant, en raison du manque de marqueurs diagnostiques spécifiques et sensibles du CFALD, les données épidémiologiques peuvent être incomplètes. Selon diverses sources, le taux de prévalence du CFALD, diagnostiqué sur la base de tests cliniques, biochimiques et d'imagerie (échographie), est de 2 à 37 % chez les enfants et les jeunes adultes.

La cirrhose est une étape finale et irréversible de lésions hépatiques qui entraîne la défaillance de l'organe. Alors que la biopsie hépatique est considérée comme l'étalon-or pour évaluer la fibrose hépatique ; il est envahissant et potentiellement mortel. Le pronostic et la prise en charge de la maladie hépatique chronique dépendent de l'étendue et de la progression de la fibrose hépatique, qui constitue le facteur prédictif le plus important de l'évolution de la maladie.

L'étalon-or pour le diagnostic et la stadification de la fibrose hépatique a été la biopsie hépatique. En plus d'être une procédure invasive avec des complications potentielles de saignement et de douleur intense, l'erreur d'échantillonnage est un problème intrinsèque en raison de la petite taille de l'échantillon dans un processus hétérogène.7,8 La variabilité inter-observateur limite également la cohérence du diagnostic.9-11 Le développement de plusieurs marqueurs sanguins tels que les plaquettes, l'acide hyaluronique, le collagène de type IV, l'indice du rapport aminotransférase/plaquette (APRI) et des modèles sériques basés sur des algorithmes (Fibro Index, FIB-4 et Fibro Test) ont été utilisés mais sont affectés par des facteurs sans rapport avec le foie.

Au cours de la dernière décennie, des méthodes de quantification non invasive de la fibrose hépatique ont été développées. La première méthode disponible était l'élastographie transitoire (TE). Il s'agit d'un transducteur à ultrasons à un seul élément fonctionnant à 5 MHz construit sur l'axe d'un piston comme un vibrateur. En appuyant sur un bouton, des vibrations transitoires à basse fréquence (50 Hz) sont transmises et les ondes de cisaillement élastiques générées se propagent à travers les tissus sous-jacents. Des acquisitions ultrasonores impulsion-écho permettent de suivre la propagation de l'onde de cisaillement et de mesurer sa vitesse.

Plusieurs études ont démontré une grande précision de TE dans l'identification de fibrose significative (F> 2) et de cirrhose (F = 4) chez les patients. Il s'agit d'un nouvel outil de diagnostic qui offre une méthode rapide et non invasive de surveillance de l'IC. Le dispositif mesure la rigidité du foie en transmettant une vibration pour déterminer la vitesse d'une onde de cisaillement élastique propagée à travers le tissu hépatique.

Des études ont documenté l'utilité de l'élastographie transitoire chez les patients atteints de mucoviscidose pour évaluer la fibrose hépatique et les complications secondaires.

De nouvelles modalités telles que les techniques d'élastographie par ondes de cisaillement ont été mises en œuvre dans les systèmes d'échographie en temps réel conventionnels, et plusieurs études ont montré leur précision dans l'évaluation de la fibrose hépatique. L'élastographie par ondes de cisaillement repose sur la génération d'ondes de cisaillement déterminées par le déplacement des tissus induit par la force d'un faisceau ultrasonore focalisé ou par une pression externe. Les ondes de cisaillement sont des ondes latérales, avec un mouvement perpendiculaire à la direction de la force qui les a générées. Ils voyagent lentement (entre 1 et 10 m/s) et sont rapidement atténués par les tissus. La vitesse de propagation des ondes de cisaillement est corrélée à l'élasticité des tissus.

Par rapport à TE, ces techniques ont l'avantage du guidage d'image en mode B ; ainsi, ils peuvent permettre à l'utilisateur de choisir la meilleure fenêtre acoustique pour réaliser correctement un examen en temps réel.