Utilità dell'elastografia point shear-wave per valutare la fibrosi epatica e pancreatica nei pazienti pediatrici con FC (CFALD)

La malattia del fegato è sempre più comune nella fibrosi cistica (CF). Man mano che emergono nuove opzioni terapeutiche, l'aspettativa di vita aumenta e le manifestazioni epatobiliari comuni incidono sulla qualità della vita e sulla sopravvivenza dei pazienti affetti da FC. Le anomalie epatobiliari nella FC variano in natura e vanno da difetti attribuibili al sottostante difetto del gene CFTR a quelli correlati a malattie sistemiche e malnutrizione. Oggi le complicanze della malattia epatica rappresentano la terza causa più frequente di morte correlata alla malattia nei pazienti con FC.

La malattia epatica associata alla fibrosi cistica (CFALD) appartiene al gruppo dei sintomi comuni di questa malattia; tuttavia, a causa della mancanza di marcatori diagnostici CFALD specifici e sensibili, i dati epidemiologici potrebbero essere incompleti. Secondo varie fonti, il tasso di prevalenza della CFALD, diagnosticata sulla base di test clinici, biochimici e di imaging (ecografia), è del 2-37% nei bambini e nei giovani adulti.

La cirrosi è uno stadio finale e irreversibile del danno epatico che porta al fallimento dell'organo. Mentre la biopsia epatica è considerata il gold standard per valutare la fibrosi epatica; è invasivo e potenzialmente pericoloso per la vita. La prognosi e la gestione della malattia epatica cronica dipendono dall'estensione e dalla progressione della fibrosi epatica, che costituisce il più importante predittore dell'esito della malattia.

Il gold standard per la diagnosi e la stadiazione della fibrosi epatica è stata la biopsia epatica. Oltre a essere una procedura invasiva con potenziali complicanze di sanguinamento e dolore intenso, l'errore di campionamento è un problema intrinseco dovuto alle ridotte dimensioni del campione in un processo eterogeneo.7,8 Anche la variabilità inter-osservatore limita la coerenza diagnostica.9-11 Sono stati utilizzati lo sviluppo di diversi marcatori del sangue come piastrine, acido ialuronico, collagene di tipo IV, indice del rapporto aminotransferasi/piastrine (APRI) e modelli sierici basati su algoritmi (indice di fibro, FIB-4 e test di fibro) ma sono influenzati da fattori non correlato al fegato.

Nell'ultimo decennio sono stati sviluppati metodi per quantificare in modo non invasivo la fibrosi epatica. Il primo metodo disponibile era l'elastografia transitoria (TE). Si tratta di un trasduttore ultrasonico a elemento singolo operante a 5 MHz costruito sull'asse di un vibratore a pistone. Premendo un pulsante, vengono trasmesse vibrazioni transitorie a bassa frequenza (50 Hz) e le onde di taglio elastiche generate si propagano attraverso i tessuti sottostanti. Le acquisizioni ecografiche impulsive sono utilizzate per seguire la propagazione dell'onda di taglio e per misurarne la velocità.

Diversi studi hanno dimostrato un'elevata accuratezza del TE nell'identificare la fibrosi significativa (F> 2) e la cirrosi (F= 4) nei pazienti. Si tratta di un nuovo strumento diagnostico che offre un metodo rapido e non invasivo per il monitoraggio dell'insufficienza cardiaca. Il dispositivo misura la rigidità del fegato trasmettendo una vibrazione per determinare la velocità di un'onda di taglio elastica propagata attraverso il tessuto epatico.

Gli studi hanno documentato l'utilità dell'elastografia transitoria nei pazienti con fibrosi cistica per valutare la fibrosi epatica e le complicanze secondarie.

Modalità più recenti come le tecniche di elastografia delle onde di taglio sono state implementate nei sistemi ecografici convenzionali in tempo reale e diversi studi hanno dimostrato la loro accuratezza nella valutazione della fibrosi epatica. L'elastografia delle onde di taglio si basa sulla generazione di onde di taglio determinate dallo spostamento dei tessuti indotto dalla forza di un fascio di ultrasuoni focalizzato o dalla pressione esterna. Le onde di taglio sono onde laterali, con moto perpendicolare alla direzione della forza che le ha generate. Viaggiano lentamente (tra 1 e 10 m/s) e vengono rapidamente attenuati dal tessuto. La velocità di propagazione delle onde di taglio è correlata all'elasticità del tessuto.

Rispetto alla TE, queste tecniche hanno il vantaggio della guida dell'immagine in modalità B; possono quindi consentire all'utente di scegliere la finestra acustica migliore per eseguire correttamente un esame in tempo reale.