Nut van Point Shear-wave Elastography voor het beoordelen van lever- en pancreasfibrose bij pediatrische CF-patiënten (CFALD)

Leverziekte komt steeds vaker voor bij cystic fibrosis (CF). Naarmate er nieuwe therapeutische opties ontstaan, neemt de levensverwachting toe en hebben veelvoorkomende hepatobiliaire manifestaties invloed op de kwaliteit van leven en de overleving van CF-patiënten. Lever- en galafwijkingen bij CF variëren in aard en variëren van defecten die zijn toe te schrijven aan het onderliggende CFTR-gendefect tot defecten die verband houden met systemische ziekte en ondervoeding. Tegenwoordig vertegenwoordigen complicaties van leverziekte de op twee na meest voorkomende doodsoorzaak bij patiënten met CF.

Cystic fibrosis-geassocieerde leverziekte (CFALD) behoort tot de groep van veel voorkomende symptomen van deze ziekte; door het ontbreken van specifieke en gevoelige CFALD-diagnostische markers kunnen de epidemiologische gegevens echter onvolledig zijn. Volgens verschillende bronnen is de prevalentie van CFALD, gediagnosticeerd op basis van klinische, biochemische en beeldvormende (echografie) tests, 2-37% bij kinderen en jonge volwassenen.

Cirrose is een laatste, onomkeerbare fase van leverbeschadiging die leidt tot het falen van het orgaan. Terwijl leverbiopsie wordt beschouwd als de gouden standaard om te beoordelen op leverfibrose; het is invasief en mogelijk levensbedreigend. De prognose en behandeling van chronische leverziekte hangt af van de mate en progressie van leverfibrose, die de belangrijkste voorspeller is van de uitkomst van de ziekte.

De gouden standaard voor de diagnose en stadiëring van leverfibrose is leverbiopsie. Behalve dat het een invasieve procedure is met mogelijke complicaties van bloedingen en ernstige pijn, is een steekproeffout een intrinsiek probleem vanwege de kleine steekproefomvang in een heterogeen proces.7,8 Variabiliteit tussen waarnemers beperkt ook de diagnostische consistentie.9-11 De ontwikkeling van verschillende bloedmarkers zoals bloedplaatjes, hyaluronzuur, type IV collageen, aminotransferase/bloedplaatjes ratio-index (APRI) en op algoritmen gebaseerde serummodellen (Fibro Index, FIB-4 en Fibro Test) zijn gebruikt, maar worden beïnvloed door factoren niet gerelateerd aan de lever.

In het afgelopen decennium zijn methoden ontwikkeld om leverfibrose niet-invasief te kwantificeren. De eerste beschikbare methode was transiënte elastografie (TE). Het is een ultrasone transducer met één element die werkt op 5 MHz, gebouwd op de as van een zuigerachtige vibrator. Door op een knop te drukken, worden laagfrequente (50 Hz) voorbijgaande trillingen overgedragen en de gegenereerde elastische schuifgolven planten zich voort door onderliggende weefsels. Puls-echo-echografie-acquisities worden gebruikt om de voortplanting van de afschuifgolf te volgen en de snelheid ervan te meten.

Verschillende onderzoeken hebben een hoge nauwkeurigheid van TE aangetoond bij het identificeren van significante fibrose (F> 2) en cirrose (F = 4) bij patiënten. Het is een nieuw diagnostisch hulpmiddel dat een snelle, niet-invasieve methode biedt voor het monitoren van HF. Het apparaat meet de stijfheid van de lever door een trilling over te brengen om de snelheid te bepalen van een elastische schuifgolf die zich door het leverweefsel voortplant.

Studies hebben het nut van voorbijgaande elastografie bij patiënten met cystische fibrose gedocumenteerd om leverfibrose en secundaire complicaties te beoordelen.

Nieuwere modaliteiten zoals Shear wave-elastografietechnieken zijn geïmplementeerd in conventionele real-time ultrasone systemen en verschillende onderzoeken hebben hun nauwkeurigheid aangetoond bij de beoordeling van leverfibrose. Schuifgolfelastografie berust op het genereren van schuifgolven die worden bepaald door de verplaatsing van weefsels veroorzaakt door de kracht van een gefocusseerde ultrasone straal of door externe druk. De afschuifgolven zijn laterale golven, met een beweging loodrecht op de richting van de kracht die ze heeft gegenereerd. Ze verplaatsen zich langzaam (tussen 1 en 10 m/s) en worden snel verzwakt door weefsel. De voortplantingssnelheid van de afschuifgolven correleert met de elasticiteit van weefsel.

Vergeleken met TE hebben deze technieken het voordeel van B-mode beeldgeleiding; zo kunnen ze de gebruiker in staat stellen het beste akoestische venster te kiezen voor het correct uitvoeren van een onderzoek in realtime.