Dynamická kompresní ortéza pro Pectus Carinatum

Pectus carinatum (PC) je deformita přední hrudní stěny, která je běžným dětským onemocněním, charakterizovaným idiopatickým přerůstáním žeberních chrupavek, což vede k protruzi hrudní kosti. Existují dva podtypy PC: chondro-gladiolární varianta, která je nejběžnějším typem a projevuje se protruzí sternálního těla, a chondromanubrální varianta, která vykazuje protruzi komponenty hrudní kosti (manubrium). PC obvykle zahrnuje dolní sternální žeberní chrupavky, tlačí hrudní kost dopředu a může být symetrická (bilaterální) nebo často asymetrická (jednostranná), přičemž pravá je z nějakého důvodu zřejměji postižena. PC se může objevit jako solitární abnormalita nebo ve spojení s jinými genetickými poruchami nebo syndromy (např. trizomie 18, Marfanův syndrom, homocystinurie, Morquiův syndrom a Ehlers-Danlosův syndrom). Z muskuloskeletálních abnormalit je skolióza nejčastěji spojena s PC.

Bolest na hrudi nebo nepohodlí, zejména vleže na břiše, zvýšená dechová námaha během cvičení, skolióza, narušená ramena a kyfotická poloha jsou některé z fyzických příznaků a symptomů. Na rozdíl od pectus excavatum je PC zřídka spojeno s významným kardiopulmonálním postižením, s výjimkou závažných případů. Pectus carinatum není jen jednoduchý estetický problém. Může být zodpovědný za fyzické příznaky a symptomy a má také významný psychologický dopad. Deformace a její psychologický dopad mají tendenci se zhoršovat během pubertálních rychlých fází růstu a dokonce i v dospělosti. Bylo prokázáno, že pacienti s PC jsou ohroženi narušením tělesného obrazu a sníženou kvalitou života a mnoho pacientů uvádí pocity nepohodlí, studu, plachosti, úzkosti a dokonce deprese.

Klasické řešení deformit pectus, jak carinatum, tak excavatum, bylo primárně chirurgické. Modifikace Ravitchovy techniky zahrnuje resekci deformovaných žeberních chrupavek spolu s osteotomií hrudní kosti. Protože výsledky této techniky vedly k horším kosmetickým výsledkům, byla vyvinuta nová méně invazivní procedura, Nussova procedura. Nussova procedura zahrnuje remodelaci chrupavky hrudní stěny pomocí vnitřní opěrné tyče. Tyto techniky prokázaly plasticitu hrudní stěny a vedly klinické lékaře k hypotéze, že defekty karinata by se také remodelovaly v reakci na chronický tlak, což vedlo ke kosmeticky lepší, neoperativní technice: kompresivní ortéze. Kompresní ortéza je dynamická ortéza, která je přizpůsobená na míru, pevná hliníková ortéza, která je nastavitelná na jakýkoli tvar hrudníku. Komplikace použití ortézy zahrnují méně časté (4,6 %), mírné a snadno řešitelné: bolesti zad, hematom a kožní ulcerace. Korekční tlak je tlak aplikovaný na pacienta v nejvíce vyčnívající oblasti hrudníku, potřebný k dosažení správného tvaru hrudníku. Je nepřímým parametrem pružnosti hrudní stěny. Lze jej měřit pomocí zařízení na měření tlaku v librách na čtvereční palce (PSI). Některé speciálně navržené výztuhy obsahují část, do které lze ukotvit zařízení na měření tlaku. To umožňuje měření tlaku ošetření. Tlak ošetření se může lišit od tlaku korekce, protože při korekcích při vysokém tlaku dochází k poškození kůže.

V protokolu Calgary je nošení ortézy 23 hodin denně během korekční fáze, dokud není dokončen vývoj axiálního skeletu a poté se doporučuje 8 hodin nošení v pokračovací fázi. Martinez-Ferro et al vyvinuli zařízení na měření tlaku a speciálně navržená rovnátka obsahují díl, do kterého lze ukotvit zařízení na měření tlaku. Navrhli, aby pacienti s tlakem korekce 10 PSI. Doporučení jsou však založena na prospektivních nebo retrospektivních kohortových studiích jiných než randomizovaných kontrolovaných studiích, což odpovídá nízké úrovni důkazů.

Navzdory skutečnosti, že pacienti s PC mají zhoršené držení těla, nesnášenlivost zátěže a zvýšený výskyt skoliózy, nepanuje shoda ohledně cvičebního programu pro pacienty s PC. Posturální postižení prohlubuje psychickou zátěž způsobenou nemocí samotnou. Pacienti s pectus carinatum mohou mít prospěch z cvičení ke zlepšení držení těla. Také samotné onemocnění nebo použití kompresivní ortézy může mít za následek vzplanutí břicha a zvětšení laterálního průměru hrudní stěny jako nežádoucí účinek. Posilování břišních svalů může zabránit vzplanutí břicha. Posilování svalů hrudní stěny, posilování prsních a sakrospinálních svalů, stejně jako rozšiřování hrudníku hlubokým dýcháním, posilování svalů středu těla včetně břišních svalů, zvýšení pružnosti svalů, manipulace a mobilizace kostí může vést ke zlepšení řízení PC.

Neexistuje shoda ohledně cvičení a není dostatek vědeckých důkazů o době nošení ortézy. Stávající léčebné protokoly jsou nestandardizované protokoly vyvinuté výzkumníky předchozích studií zkoumajících účinnost ortézy. Martinez-Ferro et al., vývojář dynamické kompresní ortézy, doporučuje denní nošení ortézy pro pacienty s nízkým tlakem korekce. Doporučují kratší dobu trvání oděvu a u pacientů s vysokým korekčním tlakem udržovat nižší tlak. Každá kompresní ortéza však nemusí obsahovat dok a tlak léčby nelze měřit. V této studii jsme se zaměřili na zkoumání účinků cvičení a kompresních ortéz u dětí s PC. Rovněž bude hodnocena bezpečnost a proveditelnost ortézy. Do studie budou zařazeni pacienti s chondro-gladiolárním, symetrickým nebo asymetrickým, stlačitelným PC (pozitivní kompresní test) as korekčním tlakem ≤ 10 PSI, ve věku 5-18 let. Budou náhodně rozděleni do tří skupin pomocí systému uzavřených obálek. Všem skupinám budou 1 hodinu denně, pět dní v týdnu po dobu 3 týdnů poskytována cvičení na posílení svalů dýchacích svalů cvičení držení těla, hluboká dechová cvičení, manipulační a mobilizační cvičení žeber a základní cvičení. První skupina bude používat ortézu 8 hodin v noci a druhá skupina 23 hodin kromě sportovních aktivit, cvičení a koupele. Kontrolní skupina, která bude dostávat pouze pohybovou terapii, bude vybrána z čekacího seznamu na ortézu. Protruze Pectus carinatum, tlak korekce, předozadní a laterální průměr hrudníku v nejvíce vyčnívající části deformity, Hallerův index, Cobbův a kyfózový úhel, Pectus Evaluation Questionnaire bude hodnocen před léčbou a po léčbě, 1 měsíc a 3 měsíce a 6. měsíce po léčbě.