Attelle de compression dynamique pour Pectus Carinatum

Le pectus carinatum (PC) est une déformation de la paroi thoracique antérieure qui est une affection pédiatrique courante, caractérisée par une prolifération idiopathique des cartilages costaux entraînant une saillie du sternum. Il existe deux sous-types de PC : la variante chondro-glaïeul, qui est le type le plus courant, et présente une protrusion du corps sternal, et la variante chondro-manubriale, montrant une protrusion du composant du sternum (manubrium). Le PC implique généralement les cartilages costaux sternaux inférieurs, poussant le sternum vers l'avant et peut être symétrique (bilatéral) ou souvent asymétrique (unilatéral), le droit étant pour une raison quelconque étant plus manifestement affecté. Le PC peut survenir comme une anomalie solitaire ou en association avec d'autres troubles ou syndromes génétiques (p. ex., trisomie 18, syndrome de Marfan, homocystinurie, syndrome de Morquio et syndrome d'Ehlers-Danlos). Parmi les anomalies musculo-squelettiques, la scoliose est le plus souvent associée à la PC.

La douleur ou l'inconfort thoracique, en particulier en position couchée sur le ventre, l'effort respiratoire accru pendant l'exercice, la scoliose, les épaules altérées et la position cyphotique sont quelques-uns des signes et symptômes physiques. Contrairement au pectus excavatum, le PC est rarement associé à une atteinte cardio-pulmonaire significative, sauf dans les cas graves. Le pectus carinatum n'est pas qu'un simple problème esthétique. Elle peut être responsable de signes et de symptômes physiques et a également un impact psychologique important. La difformité et son retentissement psychologique tendent à s'aggraver lors des phases de croissance rapide pubertaires et même au cours de la vie adulte. Il a été démontré que les patients atteints de PC sont à risque d'avoir une image corporelle perturbée et une qualité de vie réduite et de nombreux patients se réfèrent à des sentiments d'inconfort, de honte, de timidité, d'anxiété et même de dépression.

La prise en charge classique des déformations du pectus, à la fois carinatum et excavatum, a été principalement chirurgicale. La modification de la technique de Ravitch implique la résection des cartilages costaux déformés ainsi qu'une ostéotomie sternale. Parce que les résultats de cette technique entraînaient de moins bons résultats esthétiques, une nouvelle procédure moins invasive, la procédure de Nuss, a été développée. La procédure de Nuss comprend le remodelage du cartilage de la paroi thoracique avec une barre de soutien interne. Ces techniques ont démontré la plasticité de la paroi thoracique et ont conduit les cliniciens à émettre l'hypothèse que les défauts du carinatum se remodeleraient également en réponse à la pression chronique, conduisant à une technique esthétiquement supérieure et non opératoire : l'orthèse de compression. L'orthèse de compression est une orthèse dynamique qui est une orthèse en aluminium rigide ajustée sur mesure qui s'adapte à toutes les formes thoraciques. Les complications liées à l'utilisation d'un appareil orthopédique sont peu fréquentes (4,6 %), légères et faciles à résoudre : douleurs dorsales, hématomes et ulcérations cutanées. La pression de correction est la pression appliquée au patient, dans la zone la plus saillante de la poitrine, nécessaire pour obtenir une forme correcte du thorax. C'est un paramètre indirect de la souplesse de la paroi thoracique. Il peut être mesuré avec un appareil de mesure de la pression en livres par pouce carré (PSI). Certains appareils orthodontiques spécialement conçus contiennent une partie dans laquelle un appareil de mesure de la pression peut être ancré. Cela permet de mesurer la pression du traitement. La pression de traitement peut être différente de la pression de correction puisque la dégradation de la peau se produit avec des corrections à haute pression.

Dans le protocole de Calgary, le port d'un corset 23 heures par jour pendant la phase de correction jusqu'à ce que le développement du squelette axial soit terminé, puis 8 heures de port est recommandé dans la phase de continuation. Martinez-Ferro et al ont développé un appareil de mesure de la pression et des corsets spécialement conçus contenir une partie dans laquelle un appareil de mesure de pression peut être ancré. Ils ont suggéré que les patients avec une pression de correction de 10 PSI. Cependant, les recommandations sont basées sur des études de cohorte prospectives ou rétrospectives autres que les essais contrôlés randomisés ce qui correspond à un faible niveau de preuve.

Malgré le fait que les patients atteints de PC ont une posture altérée, une intolérance à l'exercice et une fréquence accrue de scoliose, il n'y a pas de consensus sur le programme d'exercices pour les patients atteints de PC. La déficience posturale aggrave le fardeau psychologique causé par la maladie elle-même. Les patients atteints de pectus carinatum peuvent bénéficier d'exercices pour améliorer leur posture. De plus, la maladie elle-même ou l'utilisation d'attelles de compression peuvent entraîner une poussée abdominale et une augmentation du diamètre latéral de la paroi thoracique comme effet indésirable. Le renforcement des muscles abdominaux peut prévenir les poussées abdominales. Le renforcement des muscles de la paroi thoracique, le renforcement des muscles pectoraux et sacro-épineux ainsi que l'expansion de la poitrine par une respiration profonde, le renforcement des muscles centraux, y compris les muscles abdominaux, l'augmentation de la flexibilité des muscles, la manipulation et la mobilisation des costae peuvent entraîner des améliorations dans la prise en charge du PC.

Il n'y a pas de consensus sur les exercices et il n'y a pas suffisamment de preuves scientifiques sur la durée de port des orthèses. Les protocoles de traitement existants sont des protocoles non standardisés développés par les chercheurs d'études antérieures portant sur l'efficacité des orthèses. Martinez-Ferro et al., le développeur de l'orthèse de compression dynamique, recommande le port de l'orthèse pendant la journée pour les patients ayant une faible pression de correction. Ils recommandent que la durée des vêtements soit plus courte et que la pression de traitement soit maintenue plus faible chez les patients ayant une forte pression de correction. Cependant, chaque attelle de compression peut ne pas contenir de dock et la pression de traitement ne peut pas être mesurée. Dans la présente étude, nous avons cherché à étudier les effets des exercices et des attelles de compression chez les enfants atteints de CP. De plus, la sécurité et la faisabilité de l'orthèse seront évaluées. Les patients atteints de PC chondro-gladiolaire, symétrique ou asymétrique, compressible (test de compression positif) et avec une pression de correction ≤ 10 PSI, âgés de 5 à 18 ans seront inclus dans l'étude. Ils seront randomisés en trois groupes en utilisant le système d'enveloppe fermée. Tous les groupes recevront des exercices pour renforcer les muscles des muscles respiratoires des exercices de posture, des exercices de respiration profonde, des exercices de manipulation et de mobilisation des côtes et des exercices de base pendant 1 heure par jour, cinq jours par semaine pendant 3 semaines. Le premier groupe utilisera l'orthèse pendant 8 heures pendant la nuit et le deuxième groupe pendant 23 heures sauf pour les activités sportives, l'exercice et le bain. Le groupe témoin qui recevra uniquement la thérapie par l'exercice sera sélectionné à partir de la liste d'attente pour l'orthèse. La protrusion du pectus carinatum, la pression de correction, le diamètre antéropostérieur et latéral du thorax à la partie la plus saillante de la déformation, l'indice de Haller, l'angle de Cobb et de cyphose, le questionnaire d'évaluation du pectus seront évalués avant le traitement et après le traitement, 1 mois et 3 mois et 6 mois après le traitement.