Tutore a compressione dinamica per Pectus Carinatum

Il pectus carinatum (PC) è una deformità della parete toracica anteriore che è una condizione pediatrica comune, caratterizzata da una crescita eccessiva idiopatica delle cartilagini costali con conseguente protrusione dello sterno. Esistono due sottotipi di PC: la variante condro-gladiolare, che è il tipo più comune e si presenta con protrusione del corpo sternale, e la variante condro-manubrio, che mostra protrusione della componente dello sterno (manubrio). Il PC di solito coinvolge le cartilagini costali sternali inferiori, spingendo lo sterno in avanti e può essere simmetrico (bilaterale) o spesso asimmetrico (unilaterale) con il destro che per qualche motivo è più evidentemente colpito. La PC può manifestarsi come un'anomalia solitaria o in associazione con altre malattie genetiche o sindromi (p. es., trisomia 18, sindrome di Marfan, omocistinuria, sindrome di Morquio e sindrome di Ehlers-Danlos). Tra le anomalie muscoloscheletriche, la scoliosi è più frequentemente associata alla PC.

Dolore o disagio toracico, soprattutto quando si è sdraiati in posizione prona, aumento dello sforzo respiratorio durante l'esercizio, scoliosi, spalle compromesse e posizione cifotica sono alcuni dei segni e sintomi fisici. A differenza del pectus excavatum, il PC è raramente associato a un significativo coinvolgimento cardiopolmonare, tranne nei casi più gravi. Il pectus carinatum non è solo un semplice problema estetico. Può essere responsabile di segni e sintomi fisici e ha anche un impatto psicologico significativo. La deformità e il suo impatto psicologico tendono a peggiorare durante le rapide fasi di crescita puberale e anche durante la vita adulta. È stato dimostrato che i pazienti con PC sono a rischio di un'immagine corporea disturbata e una ridotta qualità della vita e molti pazienti riferiscono sentimenti di disagio, vergogna, timidezza, ansia e persino depressione.

La gestione classica delle deformità del petto, sia del carenato che dell'escavato, è stata principalmente chirurgica. La modifica della tecnica di Ravitch prevede la resezione delle cartilagini costali deformate insieme all'osteotomia dello sterno. Poiché i risultati di questa tecnica hanno portato a risultati estetici peggiori, è stata sviluppata una nuova procedura meno invasiva, la procedura Nuss. La procedura di Nuss include il rimodellamento della cartilagine della parete toracica con una barra di supporto interna. Queste tecniche hanno dimostrato la plasticità della parete toracica e hanno portato i medici a ipotizzare che anche i difetti del carenato si rimodellerebbero in risposta alla pressione cronica, portando a una tecnica non operatoria esteticamente superiore: il tutore compressivo. Il tutore di compressione è un'ortesi dinamica che è un tutore in alluminio rigido su misura che è regolabile per qualsiasi forma toracica. Le complicanze dell'uso del tutore includono non comuni (4,6%), lievi e facili da risolvere: mal di schiena, ematomi e ulcerazioni cutanee. La pressione di correzione è la pressione applicata al paziente, nella zona più sporgente del torace, necessaria per ottenere una corretta forma del torace. È un parametro indiretto della flessibilità della parete toracica. Può essere misurato con un dispositivo di misurazione della pressione in libbre per pollice quadrato (PSI). Alcuni tutori appositamente progettati contengono una parte in cui è possibile agganciare il dispositivo di misurazione della pressione. Ciò consente la misurazione della pressione del trattamento. La pressione del trattamento può essere diversa dalla pressione della correzione poiché la rottura della pelle si verifica con le correzioni ad alta pressione.

Nel protocollo di Calgary, si consiglia di indossare il tutore 23 ore al giorno durante la fase di correzione fino al completamento dello sviluppo dello scheletro assiale e successivamente si consigliano 8 ore di utilizzo nella fase di continuazione. Martinez-Ferro et al hanno sviluppato un dispositivo di misurazione della pressione e tutori appositamente progettati contengono una parte in cui può essere agganciato il dispositivo di misurazione della pressione. Hanno suggerito che i pazienti con pressione di correzione 10 PSI. Tuttavia, le raccomandazioni si basano su studi di coorte prospettici o retrospettivi diversi dagli studi controllati randomizzati che corrispondono a un basso livello di evidenza.

Nonostante il fatto che i pazienti con PC abbiano una postura compromessa, intolleranza all'esercizio e una maggiore frequenza di scoliosi, non c'è consenso sul programma di esercizi per i pazienti con PC. La compromissione posturale aggrava il carico psicologico causato dalla malattia stessa. I pazienti con pectus carinatum possono trarre beneficio dagli esercizi per migliorare la postura. Inoltre, la malattia stessa o l'uso di un tutore compressivo possono causare riacutizzazioni addominali e un aumento del diametro laterale della parete toracica come effetto indesiderato. Il rafforzamento dei muscoli addominali può prevenire il flare addominale. Il rafforzamento dei muscoli della parete toracica, il rafforzamento dei muscoli pettorali e sacrospinali nonché l'espansione del torace attraverso la respirazione profonda, il rafforzamento dei muscoli centrali compresi i muscoli addominali, l'aumento della flessibilità dei muscoli, la manipolazione e la mobilizzazione delle coste possono portare a miglioramenti nella gestione del PC.

Non c'è consenso sugli esercizi e non ci sono prove scientifiche sufficienti sul tempo di usura dell'ortesi. I protocolli di trattamento esistenti sono protocolli non standardizzati sviluppati dai ricercatori di studi precedenti che hanno indagato l'efficacia dell'ortesi. Martinez-Ferro et al., lo sviluppatore del tutore a compressione dinamica, raccomanda l'uso diurno dell'ortesi per i pazienti con bassa pressione di correzione. Raccomandano che la durata dell'abbigliamento sia più breve e che la pressione del trattamento sia mantenuta più bassa nei pazienti con un'elevata pressione di correzione. Tuttavia, ogni tutore compressivo potrebbe non contenere dock e la pressione del trattamento non può essere misurata. Nel presente studio abbiamo mirato a indagare gli effetti degli esercizi e del tutore di compressione nei bambini con PC. Inoltre, saranno valutate la sicurezza e la fattibilità dell'ortesi. Saranno inclusi nello studio pazienti con PC condro-gladiolare, simmetrico o asimmetrico, comprimibile (test di compressione positivo) e con pressione di correzione ≤10 PSI, di età compresa tra 5 e 18 anni. Saranno randomizzati in tre gruppi utilizzando il sistema a busta chiusa. A tutti i gruppi verranno dati esercizi per rafforzare i muscoli dei muscoli respiratori degli esercizi di postura, esercizi di respirazione profonda, esercizi di manipolazione e mobilizzazione delle costole ed esercizi di base per 1 ora al giorno, cinque giorni alla settimana per 3 settimane. Il primo gruppo utilizzerà l'ortesi per 8 ore durante la notte e il secondo gruppo per 23 ore ad eccezione di attività sportive, esercizio fisico e bagno. Il gruppo di controllo che riceverà solo la terapia fisica sarà selezionato dalla lista di attesa per l'ortesi. Protrusione del pectus carinatum, pressione di correzione, diametro anteroposteriore e laterale del torace nella parte più sporgente della deformità, indice di Haller, angolo di Cobb e cifosi, il questionario di valutazione del pectus sarà valutato prima e dopo il trattamento, 1 mese e 3 mesi e 6 mesi dopo il trattamento.