Dynamische Compressiebrace voor Pectus Carinatum

Pectus carinatum (PC) is een misvorming van de voorste borstwand, een veelvoorkomende aandoening bij kinderen, gekenmerkt door een idiopathische overgroei van het ribkraakbeen, resulterend in uitsteeksel van het borstbeen. Er zijn twee subtypen van PC: de chondro-gladiolaire variant, het meest voorkomende type, en presenteert zich met uitsteeksel van het sternale lichaam, en de chondro-manubriale variant, die uitsteeksel vertoont van de component van het borstbeen (manubrium). PC omvat meestal het onderste sternale costale kraakbeen, duwt het borstbeen naar voren en kan symmetrisch (bilateraal) of vaak asymmetrisch (unilateraal) zijn, waarbij het recht om de een of andere reden duidelijker wordt aangetast. PC kan optreden als een solitaire afwijking of in samenhang met andere genetische aandoeningen of syndromen (bijv. trisomie 18, syndroom van Marfan, homocystinurie, syndroom van Morquio en syndroom van Ehlers-Danlos). Van de musculoskeletale afwijkingen wordt scoliose het meest geassocieerd met pc.

Pijn of ongemak op de borst, vooral bij liggen in buikligging, verhoogde ademhalingsinspanning tijdens inspanning, scoliose, verminderde schouders en kyfotische houding zijn enkele van de fysieke tekenen en symptomen. In tegenstelling tot pectus excavatum wordt PC zelden geassocieerd met significante cardiopulmonale betrokkenheid, behalve in ernstige gevallen. Pectus carinatum is niet alleen een eenvoudig esthetisch probleem. Het kan verantwoordelijk zijn voor fysieke tekenen en symptomen en heeft ook een aanzienlijke psychologische impact. Misvorming en de psychologische impact ervan hebben de neiging om te verergeren tijdens de snelle groeifasen van de puberteit en zelfs tijdens het volwassen leven. Het is aangetoond dat patiënten met pc het risico lopen op een verstoord lichaamsbeeld en verminderde kwaliteit van leven en veel patiënten verwijzen naar gevoelens van ongemak, schaamte, verlegenheid, angst en zelfs depressie.

De klassieke behandeling van pectusmisvormingen, zowel carinatum als excavatum, is voornamelijk chirurgisch geweest. Modificatie van de Ravitch-techniek omvat resectie van het vervormde ribkraakbeen samen met sternale osteotomie. Omdat de resultaten van deze techniek tot slechtere cosmetische resultaten leidden, werd een nieuwe, minder ingrijpende procedure ontwikkeld, de Nuss-procedure. De Nuss-procedure omvat het hermodelleren van het kraakbeen van de borstwand met een interne steunbalk. Deze technieken hebben de plasticiteit van de borstwand aangetoond en hebben clinici ertoe gebracht te veronderstellen dat carinatumdefecten ook zouden veranderen als reactie op chronische druk, wat leidde tot een cosmetisch superieure, niet-operatieve techniek: compressiebrace. Compressiebrace is een dynamische orthese, een op maat gemaakte, stijve aluminiumbrace die aan elke borstvorm kan worden aangepast. Complicaties van het gebruik van een beugel zijn onder meer ongebruikelijk (4,6%), mild en gemakkelijk te verhelpen: rugpijn, hematoom en huidzweren. Correctiedruk is de druk die op de patiënt wordt uitgeoefend, in het meest uitstekende deel van de borstkas, die nodig is om de juiste vorm van de thorax te bereiken. Het is een indirecte parameter van de flexibiliteit van de borstwand. Het kan worden gemeten met een drukmeter in ponden per vierkante inch (PSI). Sommige speciaal ontworpen beugels bevatten een onderdeel waarin een drukmeter kan worden gedockt. Dit maakt het mogelijk om de behandeldruk te meten. De druk van de behandeling kan verschillen van de druk van de correctie, aangezien huidafbraak optreedt bij correcties onder hoge druk.

In het Calgary-protocol wordt het dragen van een brace gedurende de correctiefase 23 uur per dag aanbevolen totdat de ontwikkeling van het axiale skelet is voltooid en daarna wordt aanbevolen om in de vervolgfase 8 uur te dragen. Martinez-Ferro et al ontwikkelden een drukmeetapparaat en speciaal ontworpen beugels bevatten een onderdeel waarin het drukmeetapparaat kan worden gedockt. Ze suggereerden dat patiënten met een correctiedruk van 10 PSI. Aanbevelingen zijn echter gebaseerd op andere prospectieve of retrospectieve cohortstudies dan gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken, wat overeenkomt met een laag bewijsniveau.

Ondanks het feit dat patiënten met PC een verminderde houding hebben, inspanningsintolerantie hebben en vaker scoliose hebben, bestaat er geen consensus over het oefenprogramma voor patiënten met PC. Houdingsstoornissen verergeren de psychologische belasting veroorzaakt door de ziekte zelf. Patiënten met pectus carinatum kunnen baat hebben bij oefeningen om de houding te verbeteren. Ook kan de ziekte zelf of het gebruik van een compressiebrace leiden tot opflakkering van de buik en een grotere laterale diameter van de borstwand als een ongewenst effect. Versterking van de buikspieren kan buikopflakkering voorkomen. Het versterken van de borstwandspieren, het versterken van de pectoralis- en sacrospinalis-spieren en het vergroten van de borstkas door diep ademhalen, het versterken van de kernspieren inclusief de buikspieren, het vergroten van de flexibiliteit van spieren, manipulatie en mobilisatie van costae kunnen leiden tot verbeteringen in het beheer van PC.

Er is geen consensus over oefeningen en er is onvoldoende wetenschappelijk bewijs over de draagtijd van orthesen. De bestaande behandelprotocollen zijn niet-gestandaardiseerde protocollen die zijn ontwikkeld door de onderzoekers van eerdere onderzoeken naar de effectiviteit van orthesen. Martinez-Ferro et al., de ontwikkelaar van de dynamische compressiebrace, beveelt het dragen van een orthese overdag aan voor patiënten met een lage correctiedruk. Ze raden aan om de duur van de kleding korter te houden en de behandelingsdruk lager te houden bij patiënten met een hoge correctiedruk. Het is echter mogelijk dat niet elke compressiebrace een dok bevat en dat de druk van de behandeling niet kan worden gemeten. In de huidige studie wilden we de effecten van oefeningen en compressiebrace bij kinderen met PC onderzoeken. Ook wordt de veiligheid en bruikbaarheid van de orthese geëvalueerd. Patiënten met chondro-gladiolaire, symmetrische of asymmetrische, samendrukbare pc (compressietest positief) en met een correctiedruk ≤10 PSI, in de leeftijd van 5-18 jaar oud, zullen worden opgenomen in het onderzoek. Ze worden gerandomiseerd in drie groepen met behulp van een systeem met gesloten enveloppen. Alle groepen krijgen oefeningen ter versterking van de spieren van de ademhalingsspieren van de houdingsoefeningen, diepe ademhalingsoefeningen, ribbenmanipulatie- en mobilisatieoefeningen en kernoefeningen gedurende 1 uur per dag, vijf dagen per week gedurende 3 weken. De eerste groep gebruikt de orthese 8 uur 's nachts en de tweede groep 23 uur, met uitzondering van sporten, bewegen en baden. Uit de wachtlijst voor de orthese wordt de controlegroep geselecteerd die alleen oefentherapie krijgt. Pectus carinatum-uitsteeksel, correctiedruk, anteroposterieure en laterale diameter van de thorax op het meest vooruitstekende deel van de misvorming, Haller-index, Cobb- en kyfosehoek, Pectus Evaluation Questionnaire zal worden beoordeeld vóór behandeling en na behandeling, 1 maand en 3 maanden en 6 maanden na de behandeling.