Dynamiczna orteza uciskowa na klatkę piersiową carinatum

Pectus carinatum (PC) to deformacja przedniej ściany klatki piersiowej, która jest częstym schorzeniem pediatrycznym, charakteryzującym się idiopatycznym przerostem chrząstek żebrowych prowadzącym do wysunięcia mostka. Istnieją dwa podtypy PC: wariant chrzęstno-mieczykowaty, który jest najczęstszym typem i objawia się wysunięciem trzonu mostka, oraz wariant chondro-rękojeściowy, w którym występuje wysunięcie elementu mostka (manubrium). PC zwykle obejmuje dolne chrząstki żebrowe mostka, popychając mostek do przodu i może być symetryczny (obustronny) lub często asymetryczny (jednostronny), przy czym z jakiegoś powodu bardziej widoczny jest wpływ prawej strony. PC może występować jako pojedyncza nieprawidłowość lub w połączeniu z innymi zaburzeniami lub zespołami genetycznymi (np. trisomia 18, zespół Marfana, homocystynuria, zespół Morquio i zespół Ehlersa-Danlosa). Spośród nieprawidłowości układu mięśniowo-szkieletowego skolioza jest najczęściej związana z PC.

Ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, zwłaszcza w pozycji leżącej, wzmożony wysiłek oddechowy podczas ćwiczeń, skolioza, upośledzenie barków i pozycja kifotyczna to tylko niektóre z objawów fizycznych. W przeciwieństwie do klatki piersiowej lejkowatej PC rzadko wiąże się ze znacznym zajęciem układu sercowo-płucnego, z wyjątkiem ciężkich przypadków. Pectus carinatum to nie tylko prosty problem estetyczny. Może być odpowiedzialny za objawy fizyczne i podmiotowe, a także ma znaczący wpływ psychologiczny. Deformacja i jej wpływ na psychikę mają tendencję do pogarszania się w fazie szybkiego wzrostu w okresie dojrzewania, a nawet w dorosłym życiu. Udowodniono, że pacjenci z PC są narażeni na zaburzony obraz własnego ciała i obniżoną jakość życia, a wielu pacjentów zgłasza uczucie dyskomfortu, wstydu, nieśmiałości, niepokoju, a nawet depresji.

Klasyczne leczenie deformacji klatki piersiowej, zarówno carinatum, jak i excavatum, było głównie chirurgiczne. Modyfikacja techniki Ravitcha polega na resekcji zdeformowanych chrząstek żebrowych wraz z osteotomią mostka. Ponieważ wyniki tej techniki skutkowały gorszymi efektami kosmetycznymi, opracowano nową, mniej inwazyjną procedurę, procedurę Nussa. Procedura Nussa obejmuje przebudowę chrząstki ściany klatki piersiowej za pomocą wewnętrznego pręta podtrzymującego. Techniki te wykazały plastyczność ściany klatki piersiowej i skłoniły klinicystów do postawienia hipotezy, że ubytki karinatum również przebudowują się w odpowiedzi na przewlekły ucisk, co prowadzi do kosmetycznie lepszej, nieoperacyjnej techniki: ortezy uciskowej. Orteza kompresyjna to dynamiczna orteza, która jest indywidualnie dopasowaną, sztywną aluminiową ortezą, którą można dopasować do dowolnego kształtu klatki piersiowej. Do powikłań stosowania ortezy należą niezbyt częste (4,6%), łagodne i łatwe do usunięcia: ból pleców, krwiak i owrzodzenie skóry. Nacisk korekcji to nacisk wywierany na pacjenta w najbardziej wysuniętym obszarze klatki piersiowej, potrzebny do uzyskania prawidłowego kształtu klatki piersiowej. Jest to pośredni parametr elastyczności ściany klatki piersiowej. Można go zmierzyć za pomocą urządzenia do pomiaru ciśnienia w funtach na cal kwadratowy (PSI). Niektóre specjalnie zaprojektowane szelki zawierają część, w której można zadokować urządzenie do pomiaru ciśnienia. Umożliwia to pomiar ciśnienia zabiegu. Ciśnienie zabiegu może różnić się od ciśnienia korekcji, ponieważ przy korekcjach pod dużym ciśnieniem następuje pękanie skóry.

W protokole Calgary zaleca się noszenie ortezy przez 23 godziny na dobę w fazie korekcji, aż do zakończenia rozwoju szkieletu osiowego, a następnie noszenie ortezy przez 8 godzin w fazie kontynuacji. Martinez-Ferro i wsp. opracowali urządzenie do pomiaru ciśnienia i specjalnie zaprojektowane szelki zawierać część, w której można zadokować urządzenie do pomiaru ciśnienia. Sugerowali, że pacjenci z ciśnieniem korekcji 10 PSI. Jednak zalecenia opierają się na prospektywnych lub retrospektywnych badaniach kohortowych innych niż randomizowane badania kontrolowane, co odpowiada niskiemu poziomowi dowodów.

Pomimo faktu, że pacjenci z PC mają zaburzoną postawę, nietolerancję wysiłku i częstsze występowanie skolioz, nie ma zgody co do programu ćwiczeń dla pacjentów z PC. Zaburzenia postawy pogłębiają obciążenie psychiczne spowodowane samą chorobą. Pacjenci z pectus carinatum mogą odnieść korzyści z ćwiczeń poprawiających postawę. Również sama choroba lub stosowanie gorsetu uciskowego może skutkować występowaniem rozbłysków brzusznych i zwiększeniem bocznej średnicy ściany klatki piersiowej jako efektem niepożądanym. Wzmocnienie mięśni brzucha może zapobiegać powstawaniu zaostrzeń. Wzmocnienie mięśni ściany klatki piersiowej, wzmocnienie mięśni piersiowych i krzyżowo-rdzeniowych, a także rozszerzenie klatki piersiowej poprzez głębokie oddychanie, wzmocnienie mięśni rdzenia, w tym mięśni brzucha, zwiększenie elastyczności mięśni, manipulacja i mobilizacja żeber mogą prowadzić do poprawy leczenia PC.

Nie ma zgody co do ćwiczeń i nie ma wystarczających dowodów naukowych na temat czasu noszenia ortezy. Istniejące protokoły leczenia są niestandaryzowanymi protokołami opracowanymi przez naukowców z poprzednich badań nad skutecznością ortezy. Martinez-Ferro i wsp., twórca dynamicznej ortezy uciskowej, zalecają noszenie ortezy w ciągu dnia pacjentom z niskim ciśnieniem korekcji. Zalecają, aby czas noszenia odzieży był krótszy, a ciśnienie leczenia niższe u pacjentów z dużym ciśnieniem korekcji. Jednak każda orteza uciskowa może nie zawierać doku i nie można zmierzyć ciśnienia leczenia. Celem niniejszej pracy było zbadanie wpływu ćwiczeń i gorsetu uciskowego na dzieci z PC. Ocenione zostanie również bezpieczeństwo i wykonalność ortezy. Do badania zostaną włączeni pacjenci z chrzęstno-mieczykowatym, symetrycznym lub asymetrycznym, ściśliwym PC (dodatni test kompresji) i ciśnieniem korekcyjnym ≤10 PSI, w wieku 5-18 lat. Zostaną losowo przydzieleni do trzech grup przy użyciu systemu zamkniętej koperty. Wszystkie grupy otrzymają ćwiczenia wzmacniające mięśnie oddechowe postawy, ćwiczenia głębokiego oddychania, ćwiczenia manipulacji i mobilizacji żeber oraz ćwiczenia rdzenia przez 1 godzinę dziennie, pięć dni w tygodniu przez 3 tygodnie. Pierwsza grupa będzie korzystać z ortezy przez 8 godzin w nocy, a druga przez 23 godziny z wyłączeniem zajęć sportowych, ćwiczeń i kąpieli. Grupa kontrolna, która otrzyma wyłącznie terapię ruchową, zostanie wybrana z listy oczekujących na ortezę. Wysunięcie klatki piersiowej carinatum, nacisk korekcji, przednio-tylna i boczna średnica klatki piersiowej w najbardziej wysuniętej części deformacji, wskaźnik Hallera, kąt Cobba i kifozy, Kwestionariusz oceny klatki piersiowej zostanie oceniony przed leczeniem i po leczeniu, 1 miesiąc i 3 miesiące oraz 6 miesiące po leczeniu.