Personalizovaný program fyzické aktivity a stravy pro hypotalamickou obezitu (OH_APADIET)

Hypotalamická obezita (HO) je definována jako sekundární obezita v důsledku poruchy funkce jader hypotalamu, centrálního orgánu energetické a hmotnostní homeostázy. Mezi příčiny OH patří ty, které souvisejí s hypotalamickou lézí (léze), jako je kraniofaryngiom (CP) nebo zánětlivé (sarkoidóza, tuberkulóza atd..) a ty, které se nazývají genetické, s genovými abnormalitami zapojenými do centrální regulace energetické homeostázy. Genetické příčiny obezity mohou být buď „monogenní“ mutací genů zapojených do dráhy leptin/melanokortin, nebo „syndromové“, definované asociací obezity a dalších klinických příznaků (syndromu), jako je Prader-Willi syndrom (PWS). ). PWS, který má frekvenci 1/15 000 porodů, je jedním z nejznámějších syndromů souvisejících s obezitou. Je charakterizována svalovou hypotonií při narození, těžkou hyperfagií a dietní impulzivitou, dysmorfickými rysy a intelektuálním postižením s kognitivně-behaviorálními abnormalitami.

Ačkoli má HO různý původ, má společný fenotyp s přítomností těžké obezity, která má těžký dopad na morbiditu a mortalitu. Obezita je multifaktoriální, spojená se zvýšením energetického příjmu, snížením energetického výdeje a změnou periferního metabolismu. Za prvé, zhoršená funkce hypotalamických jader vede k rezistenci vůči leptinu a dalším hormonům zapojeným do energetické rovnováhy (GLP1, ghrelin atd.), což vede ke zvýšení hladu a nedostatku sytosti odpovědných za hyperfagii. U PWS byla také popsána změna kognitivní kontroly příjmu potravy a hyperaktivace systému odměny, což může vysvětlit epizody nekontrolované potravinové impulzivity (krádeže jídla) a vysokou citlivost na vnější podněty, zejména vizualizaci jídla. Jako takový je to zvláště zajímavý model pro studium hyperfagie a změn v kontrole příjmu potravy. Je třeba poznamenat, že poruchy příjmu potravy se u každého jednotlivce liší, ale u téhož jednotlivce mohou kolísat v závislosti na psychickém stavu pacientů a jejich každodenních aktivitách. Zapojení autonomního nervového systému vede ke snížení tonusu sympatiku odpovědného za pokles klidového energetického výdeje. Skutečně existuje pozitivní korelace mezi aktivitou autonomního nervového systému, bazálním metabolismem a spontánní fyzickou aktivitou. Navíc endokrinní deficity, přítomné u HO, nesubstituované nebo nedostatečně substituované, jako je gonadotropní, tyrotropní nebo somatotropní insuficience, mají také negativní dopad na klidový energetický výdej. Celkový energetický výdej je také snížen nízkou spontánní fyzickou aktivitou (PA) pacientů ve vztahu k hypotonii popsané u těchto pacientů a snížením spontánní aktivace pohybů. Poruchy spánku (OSA, narkolepsie, denní hypersomnolence) jsou navíc u pacientů s OH běžné a mohou zvýšit únavu pacientů při cvičení a potíže s prováděním PA. A konečně, poruchy vidění (snížení závažné zrakové ostrosti amputací zorného pole) spojené s postižením optického chiasmatu u HO vyvolané lézí nebo vyvolané resekcí kraniofaryngiomového tumoru jsou také omezením pro PA a zvyšují sedavý způsob života. Absence PA a nárůst sedavého způsobu života jsou spojeny s abnormálním složením těla s nárůstem tělesného tuku na úkor svalové hmoty. To je zvláště důležité u pacientů s PWS spojeným s vývojovou svalovou hypotonií].

Lidé s HO mají často kognitivní deficity, poruchy učení a poruchy sociálních dovedností. Ty jsou konstantní u PWS, ale také u příčiny lézí. Všechny tyto faktory vedou ke změně kvality života. Zhoršení kvality života tak bylo prokázáno u 185 obézních pacientů s kraniofaryngiomem v dětství. V naší kohortě subjektů s HO jsou poruchy nálady hodnocené skóre HAD běžné: 91 % pro HO v lézích, 50 % pro genetickou HO a to koreluje s BMI. Studie Kendall-Taylor ukazuje, že u dětí s kraniofaryngiomem závisí skóre kvality života na věku v době diagnózy, přítomnosti somatotropního deficitu a BMI. V současné době neexistuje žádná specifická léčba HO. Byla navržena medikamentózní léčba, jako je melatonin, analog somatostatinu nebo sympatomimetika, ale s omezenými účinky na hmotnost a chování při krmení, což nevedlo k žádnému doporučení pro předepisování vzhledem k nedostatku randomizovaných studií s dostatečným počtem vzorků pacientů. Sibutramin testován u pacientů s lézí nebo genetickou HO, stažen z trhu ve Francii od roku 2010 pro potenciálně škodlivé účinky na kardiovaskulární systém. Analogy GLP 1 jsou také zajímavým terapeutickým přístupem u pacientů s kraniofaryngiomem s určitou účinností na hmotnost, ale v současnosti jsou vyhrazeny pro diabetické pacienty. Pokud jde o bariatrickou chirurgii, HAS doporučuje, že „indikace musí být výjimečná a musí být projednána případ od případu“. Metaanalýza výsledků bariatrické chirurgie u 21 osob s kraniofaryngiomem ukázala úbytek hmotnosti za 1 rok o 15,1 kg, což je stejný průměr jako u operované obézní běžné populace. Přesto byly subjekty vybrány (absence závažných poruch chování) a výsledky se týkají pouze krátkodobého horizontu. U genetické HO, zejména PWS, je třeba výsledky bariatrické chirurgie používat opatrně. Pokud jde o úbytek hmotnosti, výsledky nejsou tak dobré, se střednědobým váhovým přírůstkem, přetrváváním hyperfagie navzdory zmenšení žaludečního vaku a zvýšeným rizikem morbidity a mortality. Management je v podstatě behaviorální, založený na každodenní podpoře stravovacího chování a PA. Potravinový management vyžaduje u těchto pacientů již od útlého věku permanentní kontrolu jídla, boj proti primární impulzivitě centrálního původu, může být příčinou frustrace a poruch chování. Genetický syndrom je skutečně charakterizován intenzivním a trvalým hladem, nedostatkem sytosti a posedlostí po jídle. Postižení pacienti jsou tímto návykovým chováním zcela zdrceni. Pro dítě, stejně jako pro dospělého s tímto syndromem, je extrémně obtížné nebo nemožné kontrolovat jeho příjem ve stravě. Doprovod proto musí kontrolovat přístup k potravinám doma i v zahraničí. To vyžaduje neustálý dohled. Včasná edukace o jídle v rodině je nezbytná, protože dnes neexistuje pro tyto pacienty možná a udržitelná autonomie ohledně stravování. Pečovatelé velmi potřebují soudržnost, aby se vyhnuli zbytečným diskusím a hádkám. Je nutné informovat, předcházet, sdružovat rodinu a přátelský doprovod tak, aby byla v souladu s linií chování, kterou volí všichni. Pacienti necítí signály, které by jim umožnily jíst jako ostatní lidé, proto se doporučuje zavést přesný potravinový rámec na množství a harmonogram, nastavení jídla s nízkou energetickou hustotou a zároveň zajistit dostatečný objem jídla. Přísný rámec uklidňuje a zajišťuje pacienta, protože má měřítka. To má uklidnit samotného člověka, udělat vše pro to, aby omezil pokušení, která jsou zdrojem záchvatů vzteku a frustrace. Respektováním rozpisů jídel a jejich složení („potravinová bezpečnost“), odklonem myšlení pacientů, jejich zaměstnáváním můžeme zlepšit posedlost jídlem pacientů s HO. Toto specifické a personalizované dietní řízení je proto nezbytné a zásadní. Pohybové aktivity jsou také základní složkou léčby běžné obezity a jejích komplikací. Působí příznivě na regulaci hmotnosti, zejména na prevenci přibírání. Kromě toho má PA důležité příznivé účinky na složení těla. Bez ohledu na úbytek hmotnosti PA snižuje celkový tělesný tuk a viscerální břišní tuk. Omezuje také úbytek svalové hmoty při hubnutí. Kromě účinků na kontrolu hmotnosti a složení těla je PA příznivě spojena s mnoha zdravotními parametry a snižuje riziko rozvoje hlavních komplikací obezity (diabetes 2. typu a kardiovaskulární onemocnění). PA je také spojena se zvýšením kvality života. Konečně PA zlepšuje fyzickou kapacitu, která je u obézních subjektů často značně snížena. Obezita je spojena na jedné straně s poklesem kardiorespirační zdatnosti, svalové síly, funkční kapacity (pozorováno např. při 6minutovém testu chůze) a na straně druhé s poruchou rovnováhy a lokomoce. Studie u pacientů s HO ukázaly, že pacienti měli nízkou hladinu PA. Pouze jedna studie měřila hladinu PA v PWS. PA byla měřena pomocí akcelerometrů u 28 mladých dospělých se středně těžkou obezitou. Pouze 25 % mužů a 15 % žen dosáhlo minimální úrovně doporučené PA a průměrná denní doba střední až vysoké intenzity AP byla 14 minut. Dvě studie měřily hladinu PA pomocí akcelerometrů nebo krokoměrů u pacientů s kraniofaryngiomem. Hladina PA byla nižší než hladina pozorovaná u subjektů s normální hmotností. Navíc se zdá, že funkční kapacita HO subjektů je narušena. Například svalová síla, rovnováha a lokomoce byly hodnoceny v 5 studiích 12 až 19 mladých dospělých s PWS a masivní obezitou. Svalová síla byla významně snížena ve srovnání s jedinci s normální hmotností, ale také ve srovnání s kontrolními obézními jedinci. Rovnováha byla také změněna, což zvýšilo riziko pádu. Nakonec tito pacienti přijali jiný vzorec chůze (snížená rychlost chůze a délka kroku, prodloužená dvojnásobná doba podpory). Grolla a kol. ukázaly, že 4týdenní program, opakovaný 4krát ročně, kombinující nízkokalorickou dietu a trvalý program PA (až 7 hodin aktivit denně, jako je chůze, rotoped, cvičení na koberci), snížil BMI o 2,5 kg/m2 a tělesného tuku o 2,5 kg u pacientů s PWS. Dvě další studie hodnotily efekt PA programu kombinujícího úvodní pobyt v délce 2 týdnů a domácí tréninkový program po dobu 6 měsíců. Během úvodních 2 týdnů se pacienti účastnili 4 sezení týdně pod dohledem vyškoleného personálu, během kterých prováděli silový trénink a vytrvalostní cvičení. Během následujících 6 měsíců doma pacienti autonomně prováděli 3 sezení týdně posilování svalů. Tento program vedl ke zlepšení biomechanických parametrů kotníku a kolena při chůzi. Ostatní měřené parametry (svalová síla, rovnováha) byly beze změny. Další studie sledovala pacienty s PWS po dobu 7 let, během nichž se pacienti pravidelně účastnili rehabilitačních programů kombinující PA, dietní management a fyzioterapii. Výsledky ukázaly zlepšení biomechanických parametrů chůze. Management HO by tedy měl být komplexní, spočívající v kontrole environmentálních rizikových faktorů přibývání na váze: řízení hyperfagie pravidelným a personalizovaným nutričním a dietním sledováním a vhodnou lékařsko-sociální podporou (pedagog, informovaní rodiče). Nutkavé stravovací chování lze omezit ve strukturovaném prostředí, s podporou a stimulací jiných zájmů (zejména pohybových aktivit a aktivit). Kromě toho je denní PA nezbytná pro kompenzaci sníženého základního metabolismu (viz výše). Pokud je podpora PA a potravinového managementu nyní uznána jako základní prvek péče o pacienty trpící HO (Národní program diagnostiky a péče zřízený HAS (Haute Autorité de Santé) http: // www.has-sante.fr /porttail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), žádná studie nehodnotila účinnost personalizovaného podpůrného programu, sestaveného a doma, zaměřeného na dietní poradenství, kontrolu stravovacího chování a PA, na dietní chování, zdravotní stav pacientů, objem fyzické aktivity a funkční kapacitu, vývoj hmotnosti a kvalita života.

Hypotézou výzkumníků je, že personalizovaný domácí podpůrný program pro dietní poradenství a PA po dobu 4 měsíců pomáhá změnit změny hmotnosti prostřednictvím změn chování, jako je zvýšení obvyklé fyzické aktivity, zlepšení stravovacího chování, funkční kapacity a kvality života.