Un programa personalizado de actividad física y dieta para la obesidad hipotalámica (OH_APADIET)

La obesidad hipotalámica (HO) se define como la obesidad secundaria a la alteración del funcionamiento de los núcleos del hipotálamo, el órgano central de la homeostasis de la energía y el peso. Entre las causas de OH, se encuentran las relacionadas con una lesión hipotalámica (lesional) como el craneofaringioma (CP) o inflamatoria (sarcoidosis, tuberculosis etc..) y las denominadas genéticas, con anomalías de genes implicados en la regulación central de la homeostasis energética. Las causas genéticas de la obesidad pueden ser "monogénicas" por mutación de genes implicados en la vía leptina/melanocortina, o "sindrómicas", definidas por la asociación de obesidad y otros signos clínicos (síndrome), como el síndrome de Prader-Willi (PWS ). El PWS, que tiene una frecuencia de 1/15000 nacimientos, es uno de los síndromes relacionados con la obesidad más conocidos. Se caracteriza por hipotonía muscular al nacer, hiperfagia severa e impulsividad dietética, características dismórficas y discapacidad intelectual con anomalías cognitivo-conductuales.

Aunque la OH tiene varios orígenes, tiene un fenotipo común con la presencia de obesidad severa, con un fuerte impacto en la morbimortalidad. La obesidad es multifactorial, asociada a un aumento de la ingesta energética, una disminución del gasto energético y una alteración del metabolismo periférico. En primer lugar, el deterioro del funcionamiento de los núcleos hipotalámicos provoca resistencia a la leptina y otras hormonas implicadas en el equilibrio energético (GLP1, grelina, etc.), lo que provoca un aumento del hambre y una falta de saciedad responsables de la hiperfagia. En el SPW también se ha descrito una alteración del control cognitivo de la ingesta de alimentos y una hiperactivación del sistema de recompensa, lo que puede explicar episodios de impulsividad alimentaria descontrolada (robo de alimentos) y una alta sensibilidad a estímulos externos en particular la visualización de alimentos. Como tal, es un modelo particularmente interesante para estudiar la hiperfagia y las alteraciones en el control de la ingesta de alimentos. Cabe señalar que los trastornos alimentarios varían de un individuo a otro pero también pueden fluctuar para un mismo individuo dependiendo del estado psicológico de los pacientes y sus actividades diarias. La implicación del sistema nervioso autónomo conduce a una disminución del tono simpático responsable de una caída del gasto energético en reposo. De hecho, existe una correlación positiva entre la actividad del sistema nervioso autónomo, el metabolismo basal y la actividad física espontánea. Además, los déficits endocrinos, presentes en HO, no o insuficientemente sustituidos, como la insuficiencia gonadotrópica, tirotrópica o somatotrópica, también tienen un impacto negativo sobre el gasto energético en reposo. El gasto energético total también se ve disminuido por la baja actividad física espontánea (AF) de los pacientes en relación con la hipotonía descrita en estos pacientes y una reducción de la activación espontánea de los movimientos. Además, los trastornos del sueño (AOS, narcolepsia, hipersomnolencia diurna) son comunes en pacientes con OH y pueden aumentar la fatigabilidad por el ejercicio y las dificultades para que los pacientes realicen AF. Finalmente, las alteraciones visuales (disminución de la agudeza visual severa por amputación del campo visual) asociadas a la afectación del quiasma óptico en la OH inducida por lesión o inducidas por resección tumoral de craneofaringioma, también son una limitación para la AF y aumentan el sedentarismo. La ausencia de AF y el aumento del sedentarismo se asocian a una composición corporal anormal con aumento de la grasa corporal a expensas de la masa muscular. Esto es especialmente importante en pacientes con PWS asociado con hipotonía muscular del desarrollo].

Las personas con HO tienen a menudo déficits cognitivos, dificultades de aprendizaje y trastornos de las habilidades sociales. Estos son constantes en el SPW pero también en la causa lesional. Todos estos factores llevan a alterar la calidad de vida. Así, se ha demostrado un deterioro de la calidad de vida en 185 pacientes obesos con craneofaringioma en la infancia. En nuestra cohorte de sujetos HO, los trastornos del estado de ánimo evaluados por la puntuación HAD son comunes: 91% para HO lesional, 50% para HO genético y esto se correlaciona con el IMC. El estudio de Kendall-Taylor muestra que, en niños con craneofaringioma, el puntaje de calidad de vida depende de la edad al diagnóstico, la presencia de deficiencia somatotrópica y el IMC. En la actualidad, no existe un tratamiento específico de HO. Se han propuesto tratamientos farmacológicos como la melatonina, el análogo de la somatostatina o los simpaticomiméticos, pero con efectos limitados sobre el peso y la conducta alimentaria, por lo que no se recomienda su prescripción dada la falta de estudios aleatorizados con suficientes muestras de pacientes. Sibutramina probada en pacientes con HO lesional o genética, retirada del mercado en Francia desde 2010 por efectos potencialmente nocivos sobre el sistema cardiovascular. Los análogos de GLP 1 también son un enfoque terapéutico interesante en pacientes con craneofaringioma con cierta eficacia sobre el peso, pero actualmente están reservados para pacientes diabéticos. Respecto a la cirugía bariátrica, la HAS recomienda que “la indicación debe ser excepcional y discutida caso por caso”. Un metaanálisis de los resultados de la cirugía bariátrica en 21 sujetos con craneofaringioma mostró una pérdida de peso al año de 15,1 kg, en la misma media que la población general obesa operada. Sin embargo, los sujetos fueron seleccionados (ausencia de trastornos conductuales importantes) y los resultados se refieren solo a corto plazo. En HO genética, especialmente PWS, los resultados de la cirugía bariátrica deben usarse con precaución. En cuanto a la pérdida de peso, los resultados no son tan buenos, con recuperación ponderal a medio plazo, persistencia de la hiperfagia a pesar de la reducción del reservorio gástrico y aumento del riesgo de morbimortalidad. El manejo es esencialmente conductual, basado en el apoyo diario de la conducta alimentaria y la AF. El manejo alimentario requiere desde muy temprana edad para estos pacientes, un control alimentario permanente, para luchar contra la impulsividad primaria de origen central, que puede ser causa de frustración y trastornos de conducta. De hecho, el síndrome genético se caracteriza por un hambre intensa y permanente, falta de saciedad y obsesión por la comida. Los pacientes afectados están completamente abrumados por este comportamiento adictivo. Es extremadamente difícil o imposible tanto para el niño como para el adulto con este síndrome controlar su ingesta dietética. Por lo tanto, el séquito debe controlar el acceso a los alimentos en el país y en el extranjero. Esto requiere una supervisión constante. Una educación alimentaria temprana en la familia es fundamental porque hoy en día no existe una autonomía posible y sostenible en la alimentación de estos pacientes. Existe una gran necesidad de coherencia por parte de los cuidadores para evitar discusiones y argumentos innecesarios. Es necesario informar, prevenir, asociar al entorno familiar y amistoso para que haya coherencia con la línea de conducta elegida por todos. Los pacientes no pueden sentir las señales que les permitirían comer como otras personas, por lo que se recomienda establecer un marco de alimentos preciso en cuanto a cantidades y horarios, un ajuste de alimentos de baja densidad energética mientras se proporciona un volumen suficiente de alimentos. Un marco estricto tranquiliza y asegura al paciente porque tiene puntos de referencia. Se trata de tranquilizar a la persona misma, de hacer todo lo posible por limitar las tentaciones que son fuente de rabietas y frustraciones. Respetando los horarios de las comidas y su composición ("seguridad alimentaria"), desviando el pensamiento de los pacientes, ocupándolos, podemos mejorar la obsesión por la comida de los pacientes con HO. Este manejo dietético específico y personalizado es por tanto necesario e imprescindible. La actividad física también es un componente básico en el tratamiento de la obesidad común y sus complicaciones. Tiene un efecto favorable en el control del peso, especialmente en la prevención del aumento de peso. Además, la AP tiene importantes efectos beneficiosos sobre la composición corporal. Independientemente de la pérdida de peso, la AF disminuye la grasa corporal total y la grasa abdominal visceral. También limita la pérdida de masa muscular durante la pérdida de peso. Más allá de sus efectos sobre el control del peso y la composición corporal, la AF se asocia beneficiosamente con muchos parámetros de salud y disminuye el riesgo de desarrollar las principales complicaciones de la obesidad (diabetes tipo 2 y enfermedades cardiovasculares). La AF también se asocia con un aumento en la calidad de vida. Finalmente, la AF mejora la capacidad física que a menudo está muy disminuida en sujetos obesos. La obesidad se asocia, por un lado, con una disminución de la aptitud cardiorrespiratoria, la fuerza muscular, la capacidad funcional (observada, por ejemplo, durante la prueba de la marcha de 6 minutos) y, por otro lado, con alteraciones del equilibrio y la locomoción. Los estudios en pacientes con HO mostraron que los pacientes tenían un bajo nivel de PA. Solo un estudio midió el nivel de AF en el PWS. La PA se midió usando acelerómetros en 28 adultos jóvenes con obesidad moderada. Solo el 25 % de los hombres y el 15 % de las mujeres alcanzaron el nivel mínimo de AF recomendado y la duración media diaria de la AF de intensidad moderada a alta fue de 14 minutos. Dos estudios midieron el nivel de PA mediante acelerómetros o podómetros en pacientes con craneofaringioma. El nivel de PA fue más bajo que el observado en sujetos de peso normal. Además, la capacidad funcional de los sujetos HO parece estar alterada. Por ejemplo, la fuerza muscular, el equilibrio y la locomoción se evaluaron en 5 estudios de 12 a 19 adultos jóvenes con PWS y obesidad masiva. La fuerza muscular se redujo significativamente en comparación con los sujetos de peso normal, pero también en comparación con los sujetos obesos de control. El equilibrio también se alteró, aumentando el riesgo de caída. Finalmente, estos pacientes adoptaron un patrón de marcha diferente (disminución de la velocidad de la marcha y de la longitud del paso, aumento del tiempo de doble apoyo). Grolla et al. mostró que un programa de 4 semanas, repetido 4 veces al año, que combinaba una dieta baja en calorías y un programa sostenido de AF (hasta 7 horas de actividades por día, como caminar, bicicleta estática, ejercicios en alfombra) redujo el IMC de 2,5 kg/m2 y grasa corporal en 2,5 kg en pacientes con SPW. Otros dos estudios evaluaron el efecto de un programa de AF que combinaba una estancia inicial de 2 semanas y un programa de entrenamiento en casa durante 6 meses. Durante las 2 semanas iniciales, los pacientes participaron en 4 sesiones por semana, supervisadas por personal capacitado, durante las cuales realizaron ejercicios de fuerza y ​​resistencia. Durante los siguientes 6 meses en casa, los pacientes realizaron de forma autónoma 3 sesiones semanales de fortalecimiento muscular. Este programa resultó en la mejora de los parámetros biomecánicos del tobillo y la rodilla al caminar. Otros parámetros medidos (fuerza muscular, equilibrio) no cambiaron. Otro estudio siguió a pacientes con PWS durante 7 años durante los cuales los pacientes participaron regularmente en programas de rehabilitación que combinaban AF, manejo dietético y fisioterapia. Los resultados mostraron una mejora en los parámetros biomecánicos de la marcha. Así, el manejo de la HO debe ser integral, residiendo en el control de los factores ambientales de riesgo de ganancia de peso: manejo de la hiperfagia mediante un seguimiento nutricional y dietético periódico y personalizado y un adecuado apoyo médico-social (educador, padres informados). La conducta alimentaria compulsiva se puede reducir en un ambiente estructurado, con apoyo y estimulación de otros intereses (especialmente actividades y actividades físicas). Además, una AF diaria es esencial para compensar la disminución del metabolismo básico (ver arriba). Si el apoyo de PA y la gestión de alimentos ahora se reconoce como un elemento fundamental de la atención de los pacientes que sufren de HO (Programa Nacional de Diagnóstico y Atención establecido por la HAS (Haute Autorité de Santé) http: // www.has-sante.fr /portail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), ningún estudio ha evaluado la eficacia de un programa de apoyo personalizado, enmarcado y domiciliario, centrado en el asesoramiento dietético, el control de la conducta alimentaria y la AF, sobre la conducta dietética, el estado de salud de los pacientes, el volumen de actividad física y la capacidad funcional, la evolución del peso y calidad de vida.

La hipótesis de los investigadores es que un programa personalizado de apoyo domiciliario de asesoramiento dietético y AF durante 4 meses ayuda a modificar los cambios de peso a través de cambios conductuales como el aumento de la actividad física habitual, la mejora de la conducta alimentaria, la capacidad funcional y la calidad de vida.