Индивидуальная программа физической активности и диеты при гипоталамическом ожирении (OH_APADIET)

Гипоталамическое ожирение (ГО) определяется как ожирение, вторичное по отношению к нарушению функционирования ядер гипоталамуса, центрального органа энергетического и весового гомеостаза. Среди причин ОГ есть причины, связанные с поражением гипоталамуса (поражения), такие как краниофарингиома (ХП) или воспалительные процессы (саркоидоз, туберкулез и т. д.), и так называемые генетические, с генными аномалиями, участвующими в центральной регуляции энергетического гомеостаза. Генетические причины ожирения могут быть либо «моногенными» за счет мутации генов, участвующих в пути лептина/меланокортина, либо «синдромными», определяемыми ассоциацией ожирения и других клинических признаков (синдром), таких как синдром Прадера-Вилли (СПВ). ). СПВ, частота которого составляет 1/15000 новорожденных, является одним из наиболее известных синдромов, связанных с ожирением. Он характеризуется мышечной гипотонией при рождении, тяжелой гиперфагией и диетической импульсивностью, дисморфическими чертами и умственной отсталостью с когнитивно-поведенческими нарушениями.

Хотя ГО имеет различное происхождение, она имеет общий фенотип с наличием тяжелого ожирения, оказывающего сильное влияние на заболеваемость и смертность. Ожирение является многофакторным, связанным с увеличением потребления энергии, снижением расхода энергии и изменением периферического метаболизма. Во-первых, нарушение функционирования ядер гипоталамуса приводит к резистентности к лептину и другим гормонам, участвующим в энергетическом балансе (GLP1, грелин и т. д.), что приводит к усилению чувства голода и отсутствию сытости, ответственным за гиперфагию. Изменение когнитивного контроля над приемом пищи и гиперактивация системы вознаграждения также были описаны при СПВ, что может объяснить эпизоды неконтролируемой пищевой импульсивности (кражи пищи) и высокой чувствительности к внешним раздражителям, в частности к визуализации пищи. Таким образом, это особенно интересная модель для изучения гиперфагии и изменений в контроле потребления пищи. Следует отметить, что расстройства пищевого поведения варьируются от одного человека к другому, но также могут колебаться у одного и того же человека в зависимости от психологического состояния пациентов и их повседневной деятельности. Вовлечение вегетативной нервной системы приводит к снижению симпатического тонуса, ответственному за снижение расхода энергии в состоянии покоя. Действительно, существует положительная корреляция между активностью вегетативной нервной системы, основным обменом веществ и спонтанной физической активностью. Кроме того, эндокринный дефицит, присутствующий при ГО, незамещенный или недостаточно замещенный, такой как гонадотропная, тиреотропная или соматотропная недостаточность, также оказывает негативное влияние на расход энергии в покое. Общий расход энергии снижается также при низкой спонтанной двигательной активности (ФА) больных в связи с описанной у этих больных гипотонией и снижением спонтанной активации движений. Кроме того, нарушения сна (СОАС, нарколепсия, дневная гиперсонливость) часто встречаются у пациентов с ОГ и могут повышать утомляемость при физических нагрузках и затруднять пациентам выполнение ФА. Наконец, нарушения зрения (снижение резкой остроты зрения при ампутации поля зрения), связанные с вовлечением перекреста зрительных нервов в индуцированную поражением ГО или индуцированные резекцией опухоли краниофарингиомы, также являются ограничением для ПА и способствуют малоподвижному образу жизни. Отсутствие ПА и увеличение малоподвижного образа жизни связаны с аномальным составом тела с увеличением жировых отложений за счет мышечной массы. Это особенно важно у пациентов с СПВ, связанным с развивающейся мышечной гипотонией].

Люди с ГО часто имеют когнитивный дефицит, трудности в обучении и расстройства социальных навыков. Они постоянны в PWS, но также и в причине поражения. Все эти факторы приводят к изменению качества жизни. Так, у 185 больных ожирением с краниофарингиомой в детском возрасте продемонстрировано ухудшение качества жизни. В нашей когорте пациентов с ГО аффективные расстройства, оцениваемые по шкале HAD, распространены: 91% для патологического ГО, 50% для генетического ГО, и это коррелирует с ИМТ. Исследование Кендалла-Тейлора показывает, что у детей с краниофарингиомой оценка качества жизни зависит от возраста на момент постановки диагноза, наличия соматотропной недостаточности и ИМТ. В настоящее время не существует специфического лечения ГО. Были предложены медикаментозные методы лечения, такие как мелатонин, аналог соматостатина или симпатомиметики, но с ограниченным влиянием на вес и пищевое поведение, что привело к отсутствию рекомендаций по назначению, учитывая отсутствие рандомизированных исследований с достаточным количеством образцов пациентов. Сибутрамин, испытанный на пациентах с патологической или генетической ГО, снят с рынка во Франции с 2010 года из-за потенциально вредного воздействия на сердечно-сосудистую систему. Аналоги GLP-1 также являются интересным терапевтическим подходом у пациентов с краниофарингиомой с некоторой эффективностью в отношении массы тела, но в настоящее время они зарезервированы для пациентов с диабетом. Что касается бариатрической хирургии, HAS рекомендует, чтобы «показания были исключительными и обсуждались в каждом конкретном случае». Метаанализ результатов бариатрической хирургии у 21 пациента с краниофарингиомой показал потерю веса в течение 1 года на 15,1 кг, что соответствует среднему показателю у оперированного населения с ожирением. Тем не менее, испытуемые были отобраны (отсутствие важных поведенческих расстройств), и результаты касаются только краткосрочной перспективы. При генетической ГО, особенно СПВ, результаты бариатрической хирургии следует использовать с осторожностью. С точки зрения потери веса результаты не столь хороши, со среднесрочным восстановлением веса, сохранением гиперфагии, несмотря на уменьшение размера желудочного мешка, и повышенным риском заболеваемости и смертности. Управление в основном поведенческое, основанное на ежедневной поддержке пищевого поведения и ФА. Управление питанием требует с самого раннего возраста у этих больных постоянного контроля за питанием, для борьбы с первичной импульсивностью центрального генеза, которая может быть причиной фрустраций и поведенческих расстройств. Действительно, генетический синдром характеризуется сильным и постоянным голодом, отсутствием сытости и одержимостью едой. Пораженные пациенты полностью подавлены этим зависимым поведением. Ребенку, как и взрослому с этим синдромом, крайне сложно или невозможно контролировать свой рацион питания. Поэтому окружение должно контролировать доступ к еде дома и за границей. Это требует постоянного наблюдения. Раннее воспитание в семье необходимо, потому что сегодня у этих пациентов нет возможной и устойчивой автономии в отношении диеты. Воспитателям крайне необходимо действовать согласованно, чтобы избежать ненужных дискуссий и споров. Необходимо информировать, предупреждать, объединять семью и дружеское окружение, чтобы была согласованность с выбранной всеми линией поведения. Пациенты не могут чувствовать сигналы, которые позволили бы им принимать пищу, как другим людям, поэтому рекомендуется установить четкую пищевую рамку по количествам и графикам, настройку питания с низкой энергетической плотностью при обеспечении достаточного объема пищи. Строгие рамки успокаивают и защищают пациента, потому что у него есть ориентиры. Это для того, чтобы успокоить самого человека, сделать все возможное, чтобы ограничить соблазны, являющиеся источником истерик и разочарований. Соблюдая график приема пищи и его состав («пищевая безопасность»), отвлекая мысли пациентов, занимая их, мы можем уменьшить пищевую одержимость пациентов с ГО. Поэтому такое специфическое и индивидуальное диетическое управление необходимо и необходимо. Физические нагрузки также являются основным компонентом лечения распространенного ожирения и его осложнений. Благоприятно влияет на контроль веса, особенно на предотвращение набора веса. Кроме того, ПА оказывает важное благотворное влияние на состав тела. Независимо от потери веса, PA уменьшает общий жир тела и висцеральный абдоминальный жир. Он также ограничивает потерю мышечной массы во время похудения. Помимо влияния на контроль веса и состав тела, ФА положительно влияет на многие параметры здоровья и снижает риск развития основных осложнений ожирения (диабет 2 типа и сердечно-сосудистые заболевания). ПА также связана с повышением качества жизни. Наконец, ФА улучшает физическую работоспособность, которая часто значительно снижается у людей с ожирением. Ожирение связано, с одной стороны, со снижением кардиореспираторной подготовленности, мышечной силы, функциональных возможностей (наблюдается, например, при тесте 6-минутной ходьбы), а с другой стороны, с нарушением равновесия и движений. Исследования у пациентов с ГО показали, что у пациентов был низкий уровень ФА. Только в одном исследовании измерялся уровень PA в PWS. ФА измеряли с помощью акселерометров у 28 молодых людей с умеренным ожирением. Только 25% мужчин и 15% женщин достигли минимального уровня рекомендуемой ФА, а среднесуточная продолжительность ПД средней и высокой интенсивности составила 14 минут. В двух исследованиях измеряли уровень ФА с помощью акселерометров или шагомеров у пациентов с краниофарингиомой. Уровень ФА был ниже, чем у лиц с нормальным весом. Кроме того, функциональные возможности субъектов ГО, по-видимому, нарушены. Например, мышечная сила, равновесие и двигательная активность оценивались в 5 исследованиях с участием 12–19 молодых людей с СПВ и массивным ожирением. Мышечная сила была значительно снижена по сравнению с субъектами с нормальным весом, а также по сравнению с контрольными субъектами с ожирением. Баланс также был изменен, что увеличило риск падения. Наконец, эти пациенты переняли другую модель ходьбы (уменьшили скорость ходьбы и длину шага, увеличили время двойной опоры). Гролла и др. показали, что 4-недельная программа, повторяемая 4 раза в год, сочетающая низкокалорийную диету и устойчивую программу ФА (до 7 часов занятий в день, таких как ходьба, велотренажер, упражнения на ковре), снизила ИМТ на 2,5. кг/м2 и жировых отложений на 2,5 кг у больных с СПВ. Два других исследования оценивали эффект программы PA, сочетающей начальное пребывание в течение 2 недель и программу тренировок на дому в течение 6 месяцев. В течение первых 2 недель пациенты участвовали в 4 занятиях в неделю под наблюдением обученного персонала, во время которых они выполняли силовые тренировки и упражнения на выносливость. В течение следующих 6 месяцев в домашних условиях пациенты самостоятельно выполняли 3 сеанса укрепления мышц в неделю. В результате этой программы улучшились биомеханические параметры голеностопного и коленного суставов при ходьбе. Другие измеряемые параметры (мышечная сила, баланс) не изменились. Другое исследование наблюдало за пациентами с СПВ в течение 7 лет, в течение которых пациенты регулярно участвовали в программах реабилитации, сочетающих ФА, диетотерапию и физиотерапию. Результаты показали улучшение биомеханических показателей походки. Таким образом, лечение ГО должно быть комплексным, заключающимся в контроле факторов риска окружающей среды, связанных с увеличением веса: лечение гиперфагии путем регулярного и индивидуального мониторинга питания и диеты и соответствующей медико-социальной поддержки (педагог, информированные родители). Компульсивное пищевое поведение можно уменьшить в структурированной среде, при поддержке и стимуляции других интересов (особенно физических нагрузок и занятий). Кроме того, ежедневная ФА необходима для компенсации сниженного основного обмена (см. выше). Если поддержка со стороны PA и управления питанием в настоящее время признана основным элементом ухода за пациентами, страдающими ГО (Национальная программа диагностики и ухода, созданная HAS (Haute Autorité de Santé) http: // www.has-sante.fr /portail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), ни одно исследование не оценивало эффективность индивидуальной программы поддержки, разработанной и на дому, с упором на диетическое консультирование, контроль пищевого поведения и ФА, на пищевое поведение, состояние здоровья пациентов, объем физической активности и функциональные возможности, изменение веса и качество жизни.

Гипотеза исследователей заключается в том, что персонализированная программа поддержки на дому в виде рекомендаций по питанию и ФА в течение 4 месяцев помогает изменить изменения веса за счет поведенческих изменений, таких как увеличение привычной физической активности, улучшение пищевого поведения, функциональных возможностей и качества жизни.