Um programa personalizado de atividade física e dieta para obesidade hipotalâmica (OH_APADIET)

A obesidade hipotalâmica (OH) é definida como a obesidade secundária ao comprometimento do funcionamento dos núcleos do hipotálamo, órgão central da homeostase energética e do peso. Dentre as causas da HO, existem aquelas relacionadas a uma lesão hipotalâmica (lesional) como craniofaringioma (PC) ou inflamatória (sarcoidose, tuberculose etc..) e aquelas denominadas genéticas, com anormalidades genéticas envolvidas na regulação central da homeostase energética. As causas genéticas da obesidade podem ser "monogênicas" por mutação de genes envolvidos na via leptina/melanocortina, ou "sindrômicas", definidas pela associação de obesidade e outros sinais clínicos (síndrome), como a síndrome de Prader-Willi (PWS ). SPW, que tem uma frequência de 1/15.000 nascimentos, é uma das síndromes relacionadas à obesidade mais conhecidas. É caracterizada por hipotonia muscular ao nascimento, hiperfagia grave e impulsividade alimentar, características dismórficas e deficiência intelectual com anormalidades cognitivo-comportamentais.

Embora a OH tenha várias origens, ela tem um fenótipo comum com a presença de obesidade grave, tendo forte impacto na morbimortalidade. A obesidade é multifatorial, associada ao aumento da ingestão energética, diminuição do gasto energético e alteração do metabolismo periférico. Primeiro, o funcionamento prejudicado dos núcleos hipotalâmicos leva à resistência à leptina e outros hormônios envolvidos no balanço energético (GLP1, grelina etc.), levando ao aumento da fome e à falta de saciedade, responsável pela hiperfagia. Uma alteração do controle cognitivo da ingestão de alimentos e uma hiperativação do sistema de recompensa também foram descritas na SPW, o que pode explicar episódios de impulsividade alimentar descontrolada (roubo de comida) e uma alta sensibilidade a estímulos externos, em particular a visualização de alimentos. Como tal, é um modelo particularmente interessante para estudar hiperfagia e alterações no controle da ingestão alimentar. Deve-se notar que os transtornos alimentares variam de um indivíduo para outro, mas também podem flutuar para o mesmo indivíduo, dependendo do estado psicológico dos pacientes e de suas atividades diárias. O envolvimento do sistema nervoso autônomo leva a uma diminuição do tônus ​​simpático responsável por uma queda no gasto energético de repouso. De fato, existe uma correlação positiva entre a atividade do sistema nervoso autônomo, o metabolismo basal e a atividade física espontânea. Além disso, déficits endócrinos, presentes na HO, não ou insuficientemente substituídos, como insuficiência gonadotrópica, tireotrópica ou somatotrópica, também têm impacto negativo no gasto energético de repouso. O gasto energético total também é diminuído pela baixa atividade física espontânea (AF) dos pacientes em relação à hipotonia descrita nesses pacientes e redução da ativação espontânea dos movimentos. Além disso, distúrbios do sono (AOS, narcolepsia, hipersonolência diurna) são comuns em pacientes com HO e podem aumentar a fatigabilidade do exercício e as dificuldades para os pacientes praticarem AF. Por fim, os distúrbios visuais (redução da acuidade visual grave por amputação do campo visual) associados ao envolvimento do quiasma óptico na OH induzida por lesão ou induzida por ressecção de tumor de craniofaringioma também são uma limitação para AP e aumentam o sedentarismo. A ausência de AF e o aumento do sedentarismo estão associados à composição corporal anormal com aumento da gordura corporal em detrimento da massa muscular . Isso é especialmente importante em pacientes com SPW associada à hipotonia muscular do desenvolvimento].

As pessoas com HO geralmente apresentam déficits cognitivos, dificuldades de aprendizado e distúrbios de habilidades sociais. Estes são constantes na SPW, mas também na causa lesional. Todos esses fatores levam à alteração da qualidade de vida. Assim, um comprometimento da qualidade de vida foi demonstrado em 185 pacientes obesos com craniofaringioma na infância. Em nossa coorte de indivíduos com HO, os transtornos de humor avaliados pelo escore HAD são comuns: 91% para HO lesional 50% para HO genético e isso está correlacionado com o IMC. O estudo de Kendall-Taylor mostra que, em crianças com craniofaringioma, o escore de qualidade de vida depende da idade ao diagnóstico, da presença de deficiência somatotrópica e do IMC. Atualmente, não há tratamento específico para OH. Tratamentos medicamentosos têm sido propostos, como melatonina, análogo da somatostatina ou simpatomiméticos, mas com efeitos limitados sobre o peso e o comportamento alimentar, resultando em nenhuma recomendação de prescrição devido à falta de estudos randomizados com amostras suficientes de pacientes. Sibutramina testada em pacientes com HO lesional ou genética, retirada do mercado na França desde 2010 por efeitos potencialmente deletérios no sistema cardiovascular. Os análogos do GLP 1 também são uma abordagem terapêutica interessante em pacientes com craniofaringioma com alguma eficácia sobre o peso, mas atualmente são reservados para pacientes diabéticos. Em relação à cirurgia bariátrica, o HAS recomenda que "a indicação deve ser excepcional e discutida caso a caso". Uma meta-análise dos resultados da cirurgia bariátrica em 21 indivíduos com craniofaringioma mostrou uma perda de peso em 1 ano de 15,1 kg, na mesma média da população obesa geral operada. No entanto, os sujeitos foram selecionados (ausência de distúrbios comportamentais importantes) e os resultados dizem respeito apenas a curto prazo. Na HO genética, especialmente na SPW, os resultados da cirurgia bariátrica devem ser usados ​​com cautela. Em termos de perda de peso, os resultados não são tão bons, com reganho de peso a médio prazo, persistência da hiperfagia apesar da redução da bolsa gástrica e aumento do risco de morbimortalidade. O manejo é essencialmente comportamental, baseado no suporte diário do comportamento alimentar e AF. A gestão alimentar exige desde muito cedo a estes doentes, um controlo alimentar permanente, para combater a impulsividade primária de origem central, podendo ser causa de frustração e perturbações comportamentais. De fato, a síndrome genética é caracterizada por fome intensa e permanente, falta de saciedade e obsessão por comida. Os pacientes afetados ficam completamente sobrecarregados com esse comportamento viciante. É extremamente difícil ou impossível para a criança como para o adulto com esta síndrome controlar sua ingestão alimentar. A comitiva deve, portanto, controlar o acesso aos alimentos em casa e no exterior. Isso requer supervisão constante. Uma educação alimentar precoce na família é essencial porque hoje não há autonomia possível e sustentável em relação à dieta para esses pacientes. Há uma forte necessidade de coerência por parte dos cuidadores para evitar discussões e discussões desnecessárias. É necessário informar, prevenir, associar a comitiva familiar e amiga para que haja coerência com a linha de conduta escolhida por todos. Os pacientes não conseguem sentir os sinais que lhes permitiriam fazer uma refeição como as outras pessoas, por isso é recomendável estabelecer uma estrutura alimentar precisa em quantidades e horários, uma configuração alimentar de baixa densidade energética, fornecendo volume alimentar suficiente. Uma estrutura rígida tranquiliza e protege o paciente porque ele tem referências. Isso é para tranquilizar a própria pessoa, para fazer todo o possível para limitar as tentações que são fonte de acessos de raiva e frustração. Respeitando os horários das refeições e sua composição ("segurança alimentar"), desviando o pensamento dos pacientes, ocupando-os, podemos melhorar a obsessão alimentar dos pacientes com OH. Este manejo dietético específico e personalizado é, portanto, necessário e essencial. As atividades físicas também são um componente básico do tratamento da obesidade comum e suas complicações. Tem um efeito favorável no controle de peso, especialmente na prevenção do ganho de peso. Além disso, a AF tem importantes efeitos benéficos na composição corporal. Independentemente da perda de peso, a AF diminui a gordura corporal total e a gordura abdominal visceral. Também limita a perda de massa muscular durante a perda de peso. Além de seus efeitos no controle de peso e na composição corporal, a AF está associada de forma benéfica a muitos parâmetros de saúde e diminui o risco de desenvolver as principais complicações da obesidade (diabetes tipo 2 e doenças cardiovasculares). A AF também está associada a um aumento na qualidade de vida. Finalmente, a AF melhora a capacidade física que muitas vezes é muito diminuída em indivíduos obesos. A obesidade está associada, por um lado, à diminuição da aptidão cardiorrespiratória, da força muscular, da capacidade funcional (observada, por exemplo, durante o teste de caminhada de 6 minutos) e, por outro lado, ao comprometimento do equilíbrio e da locomoção. Estudos em pacientes com OH mostraram que os pacientes apresentavam baixo nível de AF. Apenas um estudo mediu o nível de AF no PWS. A PA foi medida usando acelerômetros em 28 adultos jovens com obesidade moderada. Apenas 25% dos homens e 15% das mulheres alcançaram o nível mínimo de AF recomendado e a duração média diária de AF de moderada a alta intensidade foi de 14 minutos. Dois estudos mediram o nível de AF usando acelerômetros ou pedômetros em pacientes com craniofaringioma. O nível de PA foi menor do que o observado em indivíduos com peso normal. Além disso, a capacidade funcional dos indivíduos com OH parece estar prejudicada. Por exemplo, força muscular, equilíbrio e locomoção foram avaliados em 5 estudos de 12 a 19 adultos jovens com SPW e obesidade maciça. A força muscular foi significativamente reduzida em comparação com indivíduos com peso normal, mas também em comparação com indivíduos obesos controle. O equilíbrio também foi alterado, aumentando o risco de queda. Por fim, esses pacientes adotaram um padrão de caminhada diferente (diminuição da velocidade e comprimento do passo, aumento do tempo de apoio duplo). Grolla et al. mostraram que um programa de 4 semanas, repetido 4 vezes ao ano, combinando uma dieta hipocalórica e um programa sustentado de AF (até 7 horas de atividades por dia, como caminhada, bicicleta ergométrica, exercícios no tapete) reduziu o IMC de 2,5 kg / m2 e gordura corporal em 2,5 kg em pacientes com SPW. Dois outros estudos avaliaram o efeito de um programa de AF combinando uma estadia inicial de 2 semanas e um programa de treinamento domiciliar por 6 meses. Durante as 2 semanas iniciais, os pacientes participaram de 4 sessões por semana, supervisionadas por equipe treinada, durante as quais realizaram treinamento de força e exercícios de resistência. Durante os 6 meses seguintes em casa, os pacientes realizaram autonomamente 3 sessões por semana de fortalecimento muscular. Este programa resultou em melhores parâmetros biomecânicos do tornozelo e joelho durante a caminhada. Outros parâmetros medidos (força muscular, equilíbrio) permaneceram inalterados. Outro estudo acompanhou pacientes com PWS por 7 anos, durante os quais os pacientes participaram regularmente de programas de reabilitação combinando AF, manejo dietético e fisioterapia. Os resultados mostraram melhora nos parâmetros biomecânicos da marcha. Assim, a gestão da HO deve ser integral, residindo no controlo dos fatores de risco ambientais do aumento de peso: gestão da hiperfagia através de acompanhamento nutricional e dietético regular e personalizado e apoio médico-social adequado (educador, pais informados). O comportamento alimentar compulsivo pode ser reduzido em um ambiente estruturado, com apoio e estimulação de outros interesses (principalmente atividades e atividades físicas). Além disso, uma AF diária é essencial para compensar a diminuição do metabolismo básico (ver acima). Se o apoio da PA e o manejo alimentar são agora reconhecidos como um elemento fundamental do cuidado de pacientes que sofrem de HO (Programa Nacional de Diagnóstico e Cuidados estabelecido pelo HAS (Haute Autorité de Santé) http: // www.has-sante.fr /portal/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), nenhum estudo avaliou a eficácia de um programa de apoio personalizado, enquadrado e em casa, centrado no aconselhamento dietético, controlo do comportamento alimentar e AF, no comportamento alimentar, no estado de saúde dos doentes, no volume de atividade física e na capacidade funcional, na evolução do peso e qualidade de vida.

A hipótese dos investigadores é que um programa de apoio domiciliar personalizado para aconselhamento dietético e AF por 4 meses ajuda a mudar as mudanças de peso por meio de mudanças comportamentais, como aumento da atividade física habitual, melhora do comportamento alimentar, capacidade funcional e qualidade de vida.