Személyre szabott fizikai aktivitás és diéta program hipotalamuszos elhízás esetén (OH_APADIET)

A hipotalamusz elhízás (HO) az energia- és súlyháztartás központi szerve, a hipotalamusz magjainak károsodott működése miatti elhízás. Az OH okai között vannak olyan hipotalamusz lézióval (léziós) kapcsolatosak, mint a craniopharyngioma (CP) vagy gyulladásos (szarkoidózis, tuberkulózis stb.) és az úgynevezett genetikai okok, amelyeknél az energiaháztartás központi szabályozásában szerepet játszó gén rendellenességek. Az elhízás genetikai okai lehetnek „monogének” a leptin/melanokortin útvonalban részt vevő gének mutációja által, vagy „szindrómák”, amelyeket az elhízás és más klinikai tünetek (szindróma) összefüggése határoz meg, mint például a Prader-Willi szindróma (PWS). ). A PWS, amelynek gyakorisága 1/15 000 születés, az egyik legismertebb elhízással összefüggő szindróma. Jellemzője a születéskor izom hipotónia, súlyos hiperfágia és étrendi impulzivitás, diszmorf jellemzők és értelmi fogyatékosság kognitív-viselkedési rendellenességekkel.

Bár a HO különböző eredetű, közös fenotípusa a súlyos elhízás jelenléte, amely nagy hatással van a morbiditásra és a mortalitásra. Az elhízás többtényezős, az energiabevitel növekedésével, az energiafelhasználás csökkenésével és a perifériás anyagcsere megváltozásával jár. Először is, a hipotalamusz sejtmagjainak károsodott működése rezisztenciához vezet a leptinnel és más, az energiaegyensúlyban szerepet játszó hormonokkal (GLP1, ghrelin stb.) szemben, ami az éhségérzet növekedéséhez és a hiperfágiáért felelős jóllakottság hiányához vezet. A táplálékfelvétel kognitív kontrolljának megváltozását és a jutalmazási rendszer túlzott aktiválódását is leírták a PWS-ben, ami megmagyarázhatja az ellenőrizetlen táplálékimpulzivitás (élelmiszerlopás) epizódjait és a külső ingerekre való nagy érzékenységet, különösen az étel vizualizálását. Mint ilyen, ez egy különösen érdekes modell a hiperfágia és a táplálékfelvétel szabályozásában bekövetkezett változások tanulmányozására. Meg kell jegyezni, hogy az étkezési zavarok egyénenként változnak, de ugyanannál az egyénnél ingadozhatnak is a betegek pszichés állapotától és napi tevékenységüktől függően. Az autonóm idegrendszer érintettsége a nyugalmi energiafelhasználás csökkenéséért felelős szimpatikus tónus csökkenéséhez vezet. Valójában pozitív összefüggés van az autonóm idegrendszer aktivitása, a bazális anyagcsere és a spontán fizikai aktivitás között. Ezenkívül a HO-ban jelenlévő, nem vagy nem megfelelően helyettesített endokrin hiányok, mint például a gonadotrop, tirotróp vagy szomatotrop elégtelenség, szintén negatív hatással vannak a nyugalmi energiafelhasználásra. A teljes energiafelhasználást szintén csökkenti a betegek alacsony spontán fizikai aktivitása (PA) az ezeknél a betegeknél leírt hipotóniához képest, valamint a mozgások spontán aktiválódásának csökkenése. Ezen túlmenően az alvászavarok (OSA, narkolepszia, nappali hipersomnolencia) gyakoriak az OH-ban szenvedő betegeknél, és növelhetik az edzés fáradékonyságát és a PA-kezelés nehézségeit. Végül, a látászavarok (a súlyos látásélesség csökkentése a látómező amputációjával), amelyek a lézió által kiváltott HO-ban vagy a craniopharyngioma tumor reszekciója által kiváltott optikai chiasmus érintettségével kapcsolatosak, szintén korlátozzák a PA-t, és növelik az ülő életmódot. A PA hiánya és a mozgásszegény életmód növekedése abnormális testösszetétellel jár együtt, amihez az izomtömeg rovására emelkedik a testzsír. Ez különösen fontos a fejlődő izom hipotóniával összefüggő PWS-ben szenvedő betegeknél].

A HO-ban szenvedők gyakran kognitív hiányosságokkal, tanulási nehézségekkel és szociális készségzavarokkal küzdenek. Ezek állandóak a PWS-ben, de a léziós okban is. Mindezek a tényezők az életminőség megváltoztatásához vezetnek. Így 185 elhízott, gyermekkori craniopharyngiomában szenvedő betegnél életminőség romlást mutattak ki. A HO alanyok kohorszában gyakoriak a HAD pontszámmal értékelt hangulati rendellenességek: 91% a léziós HO esetében, 50% a genetikai HO esetében, és ez korrelál a BMI-vel. A Kendall-Taylor tanulmány azt mutatja, hogy a craniopharyngiomában szenvedő gyermekek életminősége a diagnózis felállításának korától, a szomatotrop hiány jelenlététől és a BMI-től függ. Jelenleg a HO-nak nincs specifikus kezelése. Javasoltak olyan gyógyszeres kezeléseket, mint a melatonin, szomatosztatin analóg vagy szimpatomimetikumok, de ezek korlátozott hatással vannak a testsúlyra és a táplálkozási viselkedésre, így nem születtek felírási ajánlások, mivel nem végeztek elegendő számú betegmintát tartalmazó randomizált vizsgálatokat. A szibutramint léziós vagy genetikai eredetű HO-ban szenvedő betegeken tesztelték, és 2010 óta kivonták a forgalomból Franciaországban a szív- és érrendszerre gyakorolt ​​potenciálisan káros hatások miatt. A GLP 1 analógok szintén érdekes terápiás megközelítést jelentenek a craniopharyngiomában szenvedő betegeknél, és bizonyos mértékben hatásosak a testsúlyra, de jelenleg csak cukorbetegek számára vannak fenntartva. A bariátriai sebészettel kapcsolatban az MTA azt javasolja, hogy "az indikációnak kivételesnek kell lennie, és azt eseti alapon kell megbeszélni". A 21 craniopharyngiomában szenvedő alany bariátriai műtéti eredményeinek metaanalízise 15,1 kg-os súlycsökkenést mutatott ki 1 év után, ami ugyanannyi volt, mint az elhízott általános populációban. Ennek ellenére az alanyokat kiválasztották (jelentős viselkedési zavarok hiánya), és az eredmények csak rövid távra vonatkoznak. Genetikai HO-ban, különösen PWS-ben, a bariátriai műtét eredményeit óvatosan kell alkalmazni. A fogyás tekintetében az eredmények nem olyan jók, középtávú súlygyarapodás, a gyomorzsák csökkenése ellenére fennálló hiperfágia, valamint a megnövekedett morbiditás és mortalitás kockázata. A menedzsment alapvetően viselkedésalapú, az étkezési viselkedés és a PA napi támogatásán alapul. Az élelmezéskezelés már egészen kicsi koruktól megköveteli ezeknél a betegeknél az állandó táplálék-ellenőrzést, hogy leküzdjük a központi eredetű elsődleges impulzivitást, frusztrációt és viselkedési zavarokat okozhat. Valójában a genetikai szindrómát intenzív és állandó éhség, a jóllakottság hiánya és az étel iránti megszállottság jellemzi. Az érintett betegeket ez a függőséget okozó viselkedés teljesen letaglózza. Az ilyen szindrómában szenvedő gyermeknek, akárcsak a felnőttnek rendkívül nehéz vagy lehetetlen szabályozni a táplálékfelvételét. A környezetnek ezért ellenőriznie kell az élelmiszerhez való hozzáférést itthon és külföldön. Ez állandó felügyeletet igényel. Az étkezés korai nevelése a családban elengedhetetlen, mert ma már nincs lehetséges és fenntartható önállóság az étrendben ezeknek a betegeknek. A szükségtelen viták és viták elkerülése érdekében nagy szükség van a gondozók koherenciájára. Szükséges a család és a baráti környezet tájékoztatása, megelőzése, összekapcsolása, hogy összhang legyen a mindenki által választott magatartási vonallal. A betegek nem érzik azokat a jeleket, amelyek lehetővé tennék számukra, hogy úgy étkezhessenek, mint más emberek, ezért ajánlatos pontos étkezési keretet kialakítani a mennyiségekre és az ütemezésre, az alacsony energiasűrűségű étel beállítására, miközben elegendő mennyiségű ételt kell biztosítani. A szigorú keret megnyugtatja és biztosítja a pácienst, mert vannak mércéi. Ennek célja magát az embert megnyugtatni, mindent megtenni, hogy korlátozza a kísértéseket, amelyek dührohamok és frusztráció forrásai. Az étkezési rendek és azok összetételének tiszteletben tartásával ("élelmiszerbiztonság"), a betegek gondolkodásának elterelésével, lefoglalásával javíthatjuk a HO-ban szenvedő betegek étkezési megszállottságát. Ez a speciális és személyre szabott étrend-kezelés ezért szükséges és elengedhetetlen. A fizikai aktivitás a gyakori elhízás és szövődményei kezelésének is alapvető összetevője. Kedvezően hat a súlykontrollra, különösen a súlygyarapodás megelőzésére. Ezenkívül a PA fontos jótékony hatással van a test összetételére. A fogyástól függetlenül a PA csökkenti a teljes testzsírt és a zsigeri hasi zsírt. Ezenkívül korlátozza az izomtömeg elvesztését a fogyás során. A súlykontrollra és a testösszetételre gyakorolt ​​hatásán túlmenően a PA számos egészségügyi paraméterrel jótékony hatással van, és csökkenti az elhízás főbb szövődményeinek (2-es típusú cukorbetegség és szív- és érrendszeri betegségek) kialakulásának kockázatát. A PA az életminőség javulásával is összefügg. Végül a PA javítja a fizikai kapacitást, amely gyakran jelentősen csökken elhízott alanyoknál. Az elhízás egyrészt a kardiorespiratorikus alkalmasság, az izomerő, a funkcionális kapacitás csökkenésével jár (amit például a 6 perces sétateszt során figyeltek meg), másrészt az egyensúly- és mozgászavarral. A HO-ban szenvedő betegeken végzett vizsgálatok azt mutatták, hogy a betegeknél alacsony volt a PA szint. Csak egy tanulmány mérte a PA szintet a PWS-ben. A PA-t gyorsulásmérővel mérték 28 közepesen elhízott fiatal felnőttnél. A férfiaknak csak 25%-a és a nők 15%-a érte el az ajánlott PA minimális szintjét, és a közepes és magas intenzitású AP átlagos napi időtartama 14 perc volt. Két tanulmány mérte a PA szintet gyorsulásmérőkkel vagy lépésszámlálókkal craniopharyngiomában szenvedő betegeknél. A PA szint alacsonyabb volt, mint a normál testsúlyú alanyoknál. Ezenkívül úgy tűnik, hogy a HO alanyok funkcionális kapacitása károsodott. Például az izomerőt, az egyensúlyt és a mozgást 5 vizsgálatban értékelték 12-19 PWS-ben és masszív elhízással küzdő fiatal felnőtt részvételével. Az izomerő szignifikánsan csökkent a normál súlyú alanyokhoz képest, de a kontroll elhízott alanyokhoz képest is. Az egyensúlyt is megváltoztatták, növelve az esés kockázatát. Végül ezek a betegek más járásmintát vettek fel (csökkent járási sebesség és lépéshossz, megnövekedett kétszeres támogatási idő). Grolla et al. kimutatta, hogy egy 4 hetes, évente 4-szer megismételt program, amely egy alacsony kalóriatartalmú étrendet és egy tartós PA-programot kombinál (akár napi 7 óra tevékenység, például gyaloglás, szobabiciklizés, szőnyeggyakorlat) 2,5-re csökkentette a BMI-t kg/m2 és testzsír 2,5 kg-mal PWS-ben szenvedő betegeknél. Két másik tanulmány egy 2 hetes kezdeti tartózkodást és egy 6 hónapos otthoni képzési programot kombináló PA-program hatását értékelte. A kezdeti 2 hét során a betegek heti 4 foglalkozáson vettek részt képzett személyzet felügyelete mellett, amelyek során erősítő és állóképességi gyakorlatokat végeztek. A következő 6 hónapban otthon a betegek önállóan hetente 3 alkalommal végeztek izomerősítést. Ez a program a boka és a térd biomechanikai paramétereinek javulását eredményezte járás közben. A többi mért paraméter (izomerő, egyensúly) nem változott. Egy másik vizsgálatban PWS-ben szenvedő betegeket követtek 7 éven keresztül, amely során a betegek rendszeresen részt vettek a PA, az étrend-kezelés és a fizioterápia kombinált rehabilitációs programokban. Az eredmények a járás biomechanikai paramétereinek javulását mutatták. A HO kezelésének tehát átfogónak kell lennie, a súlygyarapodás környezeti kockázati tényezőinek kontrollálásában: a hyperphagia kezelése rendszeres és személyre szabott táplálkozási és diétás monitorozással és megfelelő orvosi-szociális támogatással (pedagógus, tájékozott szülők). A kényszeres étkezési magatartás strukturált környezetben, más érdeklődési körök (különösen a fizikai tevékenységek és tevékenységek) támogatásával és ösztönzésével csökkenthető. Ezenkívül a napi PA elengedhetetlen a csökkent alapvető anyagcsere kompenzálásához (lásd fent). Ha a PA-támogatást és az élelmiszergazdálkodást a HO-ban szenvedő betegek ellátásának alapvető elemeként ismerik el (az MTA (Haute Autorité de Santé) által létrehozott nemzeti diagnosztikai és ellátási program) http: // www.has-sante.fr /portail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), egyetlen tanulmány sem értékelte egy személyre szabott, keretezett és otthoni támogatási program hatékonyságát, amely a táplálkozási tanácsadásra, az étkezési magatartás és a PA szabályozására, a táplálkozási viselkedésre, a betegek egészségi állapotára, a fizikai aktivitás mennyiségére és funkcionális kapacitására, a testsúly alakulására és a testsúly alakulására összpontosított. életminőség.

A kutatók hipotézise az, hogy egy személyre szabott otthoni, 4 hónapos étrendi tanácsadási és PA-támogatási program segít megváltoztatni a testsúlyváltozásokat olyan viselkedésbeli változásokon keresztül, mint a szokásos fizikai aktivitás növelése, az étkezési magatartás, a funkcionális kapacitás és az életminőség javítása.