Un programme personnalisé d'activité physique et de régime pour l'obésité hypothalamique (OH_APADIET)

L'obésité hypothalamique (HO) est définie comme une obésité secondaire à une altération du fonctionnement des noyaux de l'hypothalamus, l'organe central de l'homéostasie énergétique et pondérale. Parmi les causes d'OH, il y a celles liées à une lésion hypothalamique (lésionnelle) comme le craniopharyngiome (CP) ou inflammatoire (sarcoïdose, tuberculose etc..) et celles dites génétiques, avec des anomalies génétiques impliquées dans la régulation centrale de l'homéostasie énergétique. Les causes génétiques de l'obésité peuvent être soit "monogéniques" par mutation de gènes impliqués dans la voie leptine/mélanocortine, soit "syndromiques", définies par l'association de l'obésité et d'autres signes cliniques (syndrome), comme le syndrome de Prader-Willi (PWS ). Le SPW, dont la fréquence est de 1/15 000 naissances, est l'un des syndromes liés à l'obésité les plus connus. Elle se caractérise par une hypotonie musculaire à la naissance, une hyperphagie sévère et une impulsivité alimentaire, des traits dysmorphiques et une déficience intellectuelle avec des anomalies cognitivo-comportementales.

Bien que l'HO ait des origines diverses, elle a un phénotype commun avec la présence d'une obésité sévère, ayant un impact important sur la morbidité et la mortalité. L'obésité est multifactorielle, associée à une augmentation des apports énergétiques, une diminution des dépenses énergétiques et une altération du métabolisme périphérique. Tout d'abord, l'altération du fonctionnement des noyaux hypothalamiques entraîne une résistance à la leptine et aux autres hormones impliquées dans la balance énergétique (GLP1, ghréline etc.) entraînant une augmentation de la faim et un manque de satiété responsables d'une hyperphagie. Une altération du contrôle cognitif de la prise alimentaire et une hyper activation du système de récompense ont également été décrites dans le SPW, ce qui peut expliquer des épisodes d'impulsivité alimentaire incontrôlée (vol de nourriture) et une forte sensibilité aux stimuli externes en particulier la visualisation des aliments. A ce titre, c'est un modèle particulièrement intéressant pour étudier l'hyperphagie et les altérations du contrôle de la prise alimentaire. Il est à noter que les troubles alimentaires varient d'un individu à l'autre mais peuvent aussi fluctuer pour un même individu en fonction de l'état psychologique des patients et de leurs activités quotidiennes. L'implication du système nerveux autonome entraîne une diminution du tonus sympathique responsable d'une baisse de la dépense énergétique au repos. En effet, il existe une corrélation positive entre l'activité du système nerveux autonome, le métabolisme de base et l'activité physique spontanée. De plus, les déficits endocriniens, présents dans l'HO, non ou insuffisamment substitués, tels que l'insuffisance gonadotrope, thyrotrope ou somatotrope ont également un impact négatif sur la dépense énergétique au repos. La dépense énergétique totale est également abaissée par la faible activité physique spontanée (PA) des patients en rapport avec l'hypotonie décrite chez ces patients et une diminution de l'activation spontanée des mouvements. De plus, les troubles du sommeil (SAOS, narcolepsie, hypersomnolence diurne) sont fréquents chez les patients atteints d'OH et peuvent augmenter la fatigabilité à l'exercice et les difficultés des patients à pratiquer l'AP. Enfin, les troubles visuels (diminution de l'acuité visuelle sévère par amputation du champ visuel) associés à l'atteinte du chiasma optique dans l'HO lésionnelle ou induite par la résection tumorale du craniopharyngiome, constituent également une limitation de l'AP et augmentent la sédentarité. L'absence d'AP et l'augmentation de la sédentarité sont associées à une composition corporelle anormale avec une augmentation de la graisse corporelle au détriment de la masse musculaire. Ceci est particulièrement important chez les patients atteints du SPW associé à une hypotonie musculaire développementale].

Les personnes atteintes d'HO ont souvent des déficits cognitifs, des difficultés d'apprentissage et des troubles des compétences sociales. Celles-ci sont constantes dans le SPW mais aussi dans la cause lésionnelle. Tous ces facteurs conduisent à altérer la qualité de vie. Ainsi, une altération de la qualité de vie a été mise en évidence chez 185 patients obèses atteints de craniopharyngiome dans l'enfance. Dans notre cohorte de sujets HO, les troubles de l'humeur évalués par le score HAD sont fréquents : 91 % pour l'HO lésionnelle 50 % pour l'HO génétique et ceci est corrélé à l'IMC. L'étude de Kendall-Taylor montre que, chez les enfants atteints de craniopharyngiome, le score de qualité de vie dépend de l'âge au diagnostic, de la présence d'un déficit somatotrope et de l'IMC. À l'heure actuelle, il n'existe aucun traitement spécifique de l'HO. Des traitements médicamenteux ont été proposés comme la mélatonine, les analogues de la somatostatine ou les sympathomimétiques mais avec des effets limités sur le poids et le comportement alimentaire, d'où l'absence de recommandation de prescription faute d'études randomisées avec suffisamment d'échantillons de patients. Sibutramine testée chez des patients atteints d'HO lésionnelle ou génétique, retirée du marché en France depuis 2010 pour des effets potentiellement délétères sur le système cardiovasculaire. Les analogues du GLP 1 constituent également une approche thérapeutique intéressante chez les patients atteints de craniopharyngiome avec une certaine efficacité sur le poids, mais sont actuellement réservés aux patients diabétiques. Concernant la chirurgie bariatrique, la HAS recommande que "l'indication soit exceptionnelle et discutée au cas par cas". Une méta-analyse des résultats de la chirurgie bariatrique chez 21 sujets atteints de craniopharyngiome a montré une perte de poids à 1 an de 15,1 kg, dans la même moyenne que la population générale obèse opérée. Néanmoins les sujets ont été sélectionnés (absence de troubles importants du comportement) et les résultats ne concernent que le court terme. Dans l'OH génétique, en particulier le SPW, les résultats de la chirurgie bariatrique doivent être utilisés avec prudence. En termes de perte de poids, les résultats sont moins bons, avec une reprise de poids à moyen terme, une persistance de l'hyperphagie malgré la réduction de la poche gastrique, et un risque accru de morbi-mortalité. La prise en charge est essentiellement comportementale, basée sur un accompagnement quotidien du comportement alimentaire et de l'AP. La prise en charge alimentaire nécessite dès le plus jeune âge pour ces patients, un contrôle alimentaire permanent, pour lutter contre l'impulsivité primaire d'origine centrale, pouvant être à l'origine de frustrations et de troubles du comportement. En effet, le syndrome génétique se caractérise par une faim intense et permanente, un manque de satiété et une obsession pour la nourriture. Les patients concernés sont complètement dépassés par ce comportement addictif. Il est extrêmement difficile voire impossible pour l'enfant comme pour l'adulte atteint de ce syndrome de contrôler ses apports alimentaires. L'entourage doit donc contrôler l'accès à la nourriture chez lui et à l'étranger. Cela nécessite une surveillance constante. Une éducation alimentaire précoce dans la famille est essentielle car il n'existe aujourd'hui aucune autonomie possible et durable en matière d'alimentation pour ces patients. Il y a un fort besoin de cohérence pour les soignants afin d'éviter les discussions et les disputes inutiles. Il faut informer, prévenir, associer l'entourage familial et amical pour qu'il y ait une cohérence avec la ligne de conduite choisie par tous. Les patients ne ressentent pas les signaux qui leur permettraient de prendre un repas comme les autres personnes, il est donc recommandé de mettre en place un cadre alimentaire précis sur les quantités et les horaires, un réglage alimentaire à faible densité énergétique tout en apportant un volume alimentaire suffisant. Un encadrement strict rassure et sécurise le patient car il a des repères. Il s'agit de rassurer la personne elle-même, de tout mettre en œuvre pour limiter les tentations qui sont source de crises de colère et de frustration. En respectant les horaires des repas et leur composition (« sécurité alimentaire »), en détournant la pensée des patients, en les occupant, on peut améliorer l'obsession alimentaire des patients atteints d'HO. Cette prise en charge diététique spécifique et personnalisée est donc nécessaire et indispensable. Les activités physiques sont également une composante de base du traitement de l'obésité courante et de ses complications. Il a un effet favorable sur le contrôle du poids, notamment sur la prévention de la prise de poids. De plus, l'AP a des effets bénéfiques importants sur la composition corporelle. Indépendamment de la perte de poids, l'AP diminue la graisse corporelle totale et la graisse abdominale viscérale. Il limite également la perte de masse musculaire lors de la perte de poids. Au-delà de ses effets sur le contrôle du poids et la composition corporelle, l'AP est associée de manière bénéfique à de nombreux paramètres de santé et diminue le risque de développer les complications majeures de l'obésité (diabète de type 2 et maladies cardiovasculaires). L'AP est également associée à une amélioration de la qualité de vie. Enfin, l'AP améliore les capacités physiques qui sont souvent fortement diminuées chez les sujets obèses. L'obésité est associée, d'une part, à une diminution de la condition cardiorespiratoire, de la force musculaire, de la capacité fonctionnelle (observée par exemple lors du test de marche de 6 minutes) et, d'autre part, à une altération de l'équilibre et de la locomotion. Des études chez des patients atteints de HO ont montré que les patients avaient un faible niveau d'AP. Une seule étude a mesuré le niveau d'AP dans le SPW. L'AP a été mesurée à l'aide d'accéléromètres chez 28 jeunes adultes souffrant d'obésité modérée. Seuls 25 % des hommes et 15 % des femmes ont atteint le niveau minimum d'AP recommandé et la durée quotidienne moyenne d'AP d'intensité modérée à élevée était de 14 minutes. Deux études ont mesuré le niveau d'AP à l'aide d'accéléromètres ou de podomètres chez des patients atteints de craniopharyngiome. Le niveau d'AP était inférieur à celui observé chez les sujets de poids normal. De plus, la capacité fonctionnelle des sujets HO semble être altérée. Par exemple, la force musculaire, l'équilibre et la locomotion ont été évalués dans 5 études portant sur 12 à 19 jeunes adultes atteints du SPW et d'obésité massive. La force musculaire était significativement réduite par rapport aux sujets de poids normal, mais aussi par rapport aux sujets témoins obèses. L'équilibre était également altéré, augmentant le risque de chute. Enfin, ces patients ont adopté un schéma de marche différent (vitesse de marche et longueur de pas diminuées, temps de double appui augmenté). Grola et al. ont montré qu'un programme de 4 semaines, répété 4 fois par an, associant un régime hypocalorique et un programme soutenu d'AP (jusqu'à 7 heures d'activités par jour, comme la marche, le vélo d'appartement, les exercices sur tapis) réduisait l'IMC de 2,5 kg / m2 et graisse corporelle de 2,5 kg chez les patients atteints du SPW. Deux autres études ont évalué l'effet d'un programme d'AP combinant un séjour initial de 2 semaines et un programme d'entraînement à domicile pendant 6 mois. Au cours des 2 premières semaines, les patients ont participé à 4 séances par semaine, supervisées par du personnel qualifié, au cours desquelles ils ont effectué des exercices de musculation et d'endurance. Au cours des 6 mois suivants à domicile, les patients ont réalisé de manière autonome 3 séances par semaine de renforcement musculaire. Ce programme a permis d'améliorer les paramètres biomécaniques de la cheville et du genou lors de la marche. Les autres paramètres mesurés (force musculaire, équilibre) sont restés inchangés. Une autre étude a suivi des patients atteints du SPW pendant 7 ans au cours desquels les patients ont régulièrement participé à des programmes de rééducation combinant AP, prise en charge diététique et physiothérapie. Les résultats ont montré une amélioration des paramètres biomécaniques de la marche. Ainsi, la prise en charge de l'HO doit être globale, résidant dans le contrôle des facteurs de risque environnementaux de prise de poids : prise en charge de l'hyperphagie par un suivi nutritionnel et diététique régulier et personnalisé et un accompagnement médico-social adapté (éducateur, parents informés). Le comportement alimentaire compulsif peut être réduit dans un environnement structuré, avec le soutien et la stimulation d'autres intérêts (en particulier les activités et activités physiques). De plus, une AP quotidienne est indispensable pour compenser la diminution du métabolisme de base (voir ci-dessus). Si la prise en charge par l'AP et la prise en charge alimentaire est désormais reconnue comme un élément fondamental de la prise en charge des patients atteints d'HO (Programme National de Diagnostic et de Soins établi par la HAS (Haute Autorité de Santé) http://www.has-sante.fr /portail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), aucune étude n'a évalué l'efficacité d'un programme d'accompagnement personnalisé, encadré et à domicile, portant sur des conseils diététiques, le contrôle du comportement alimentaire et de l'AP, sur le comportement alimentaire, l'état de santé des patients, le volume d'activité physique et la capacité fonctionnelle, l'évolution du poids et qualité de vie.

L'hypothèse des enquêteurs est qu'un programme d'accompagnement personnalisé à domicile de conseils diététiques et d'AP pendant 4 mois aide à modifier les changements de poids par des changements de comportement tels que l'augmentation de l'activité physique habituelle, l'amélioration du comportement alimentaire, de la capacité fonctionnelle et de la qualité de vie.