Ein personalisiertes Programm für körperliche Aktivität und Ernährung bei hypothalamischer Fettleibigkeit (OH_APADIET)

Hypothalamische Adipositas (HO) ist definiert als Adipositas infolge einer Funktionsstörung der Hypothalamuskerne, dem zentralen Organ der Energie- und Gewichtshomöostase. Unter den Ursachen von OH gibt es solche, die mit einer hypothalamischen Läsion (Läsion) wie Kraniopharyngeom (CP) oder Entzündungen (Sarkoidose, Tuberkulose usw.) zusammenhängen, und solche, die als genetisch bezeichnet werden, wobei Genanomalien an der zentralen Regulierung der Energiehomöostase beteiligt sind. Die genetischen Ursachen von Fettleibigkeit können entweder „monogen“ durch Mutation von Genen sein, die am Leptin/Melanocortin-Weg beteiligt sind, oder „syndromal“, definiert durch die Assoziation von Fettleibigkeit und anderen klinischen Symptomen (Syndrom), wie das Prader-Willi-Syndrom (PWS ). PWS ist mit einer Häufigkeit von 1/15000 Geburten eines der bekanntesten Syndrome im Zusammenhang mit Fettleibigkeit. Es ist gekennzeichnet durch Muskelhypotonie bei der Geburt, schwere Hyperphagie und diätetische Impulsivität, dysmorphe Merkmale und geistige Behinderung mit kognitiven Verhaltensanomalien.

Obwohl HO verschiedene Ursprünge hat, hat es einen gemeinsamen Phänotyp mit dem Vorhandensein von schwerer Fettleibigkeit, was einen starken Einfluss auf die Morbidität und Mortalität hat. Adipositas ist multifaktoriell, verbunden mit einer Erhöhung der Energieaufnahme, einer Verringerung des Energieverbrauchs und einer Veränderung des peripheren Stoffwechsels. Erstens führt eine gestörte Funktion der Hypothalamuskerne zu einer Resistenz gegen Leptin und andere am Energiehaushalt beteiligte Hormone (GLP1, Ghrelin etc.), was zu einem Anstieg des Hungers und einem Mangel an Sättigung führt, die für Hyperphagie verantwortlich sind. Eine Veränderung der kognitiven Kontrolle der Nahrungsaufnahme und eine Hyperaktivierung des Belohnungssystems wurden auch bei PWS beschrieben, was Episoden unkontrollierter Nahrungsimpulsivität (Nahrungsmitteldiebstahl) und eine hohe Empfindlichkeit gegenüber äußeren Reizen, insbesondere der Visualisierung von Nahrung, erklären kann. Als solches ist es ein besonders interessantes Modell zur Untersuchung von Hyperphagie und Veränderungen in der Kontrolle der Nahrungsaufnahme. Es sollte beachtet werden, dass Essstörungen von Person zu Person unterschiedlich sind, aber auch bei derselben Person je nach psychischem Zustand der Patienten und ihren täglichen Aktivitäten schwanken können. Die Beteiligung des vegetativen Nervensystems führt zu einer Abnahme des sympathischen Tonus, der für einen Rückgang des Energieverbrauchs im Ruhezustand verantwortlich ist. Tatsächlich besteht eine positive Korrelation zwischen der Aktivität des autonomen Nervensystems, dem Grundumsatz und der spontanen körperlichen Aktivität. Darüber hinaus wirken sich endokrine Defizite, die bei HO vorhanden sind, nicht oder unzureichend substituiert, wie gonadotrope, thyreotrope oder somatotrope Insuffizienz, ebenfalls negativ auf den Ruheenergieumsatz aus. Der Gesamtenergieumsatz wird auch durch die geringe spontane körperliche Aktivität (PA) der Patienten im Verhältnis zu der bei diesen Patienten beschriebenen Hypotonie und einer Verringerung der spontanen Aktivierung der Bewegungen gesenkt. Darüber hinaus sind Schlafstörungen (OSA, Narkolepsie, Hypersomnolenz am Tag) bei Patienten mit OH häufig und können die körperliche Ermüdbarkeit und Schwierigkeiten bei der Durchführung von PA erhöhen. Schließlich sind Sehstörungen (Verringerung der schweren Sehschärfe durch Amputation des Gesichtsfelds), die mit einer Beteiligung des Optikuschiasmas bei läsionsinduzierter HO verbunden sind oder durch eine Kraniopharyngeom-Tumorresektion induziert werden, ebenfalls eine Einschränkung für PA und erhöhen den sitzenden Lebensstil. Das Fehlen von PA und die Zunahme einer sitzenden Lebensweise sind mit einer abnormalen Körperzusammensetzung mit einer Zunahme des Körperfetts auf Kosten der Muskelmasse verbunden. Dies ist besonders wichtig bei Patienten mit PWS in Verbindung mit entwicklungsbedingter Muskelhypotonie].

Menschen mit HO haben oft kognitive Defizite, Lernschwierigkeiten und Störungen der sozialen Fähigkeiten. Diese sind im PWS, aber auch in der Läsionsursache konstant. All diese Faktoren führen zu einer Veränderung der Lebensqualität. So konnte bei 185 adipösen Patienten mit Kraniopharyngeom im Kindesalter eine Beeinträchtigung der Lebensqualität nachgewiesen werden. In unserer Kohorte von HO-Probanden sind Stimmungsstörungen, die anhand des HAD-Scores bewertet werden, häufig: 91 % für läsionale HO, 50 % für genetische HO, und dies korreliert mit dem BMI. Die Kendall-Taylor-Studie zeigt, dass der Lebensqualitäts-Score bei Kindern mit Kraniopharyngeom vom Alter bei Diagnose, dem Vorhandensein eines somatotropen Mangels und dem BMI abhängt. Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung von HO. Es wurden medikamentöse Behandlungen wie Melatonin, Somatostatin-Analoga oder Sympathomimetika vorgeschlagen, jedoch mit begrenzten Auswirkungen auf das Gewicht und das Ernährungsverhalten, was dazu führte, dass angesichts des Mangels an randomisierten Studien mit ausreichenden Patientenproben keine Verschreibungsempfehlungen ausgesprochen wurden. Sibutramin wurde an Patienten mit läsionaler oder genetischer HO getestet und wurde in Frankreich seit 2010 auf potenziell schädliche Auswirkungen auf das Herz-Kreislauf-System vom Markt genommen. GLP-1-Analoga sind auch ein interessanter therapeutischer Ansatz bei Patienten mit Kraniopharyngeom mit einer gewissen Wirksamkeit auf das Gewicht, sind aber derzeit Diabetikern vorbehalten. Für die Adipositaschirurgie empfiehlt die HAS, dass „die Indikation ausnahmsweise gestellt und von Fall zu Fall besprochen werden muss“. Eine Metaanalyse der Ergebnisse der bariatrischen Chirurgie bei 21 Patienten mit Kraniopharyngeom zeigte einen Gewichtsverlust von 15,1 kg nach 1 Jahr, im gleichen Durchschnitt wie die operierte adipöse Allgemeinbevölkerung. Trotzdem wurden die Probanden ausgewählt (Fehlen wichtiger Verhaltensstörungen) und die Ergebnisse betreffen nur den kurzfristigen Zeitraum. Bei genetischer HO, insbesondere PWS, sollten die Ergebnisse der Adipositaschirurgie mit Vorsicht verwendet werden. Bei der Gewichtsabnahme sind die Ergebnisse mit mittelfristiger Gewichtszunahme, Persistenz der Hyperphagie trotz Verkleinerung der Magentasche und erhöhtem Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko weniger gut. Das Management ist im Wesentlichen verhaltensorientiert und basiert auf der täglichen Unterstützung des Essverhaltens und der PA. Das Ernährungsmanagement erfordert bei diesen Patienten schon in sehr jungen Jahren eine permanente Ernährungskontrolle, um gegen primäre Impulsivität zentralen Ursprungs anzukämpfen, die Ursache für Frustration und Verhaltensstörungen sein kann. Tatsächlich ist das genetische Syndrom durch intensiven und dauerhaften Hunger, Mangel an Sättigung und eine Besessenheit für Essen gekennzeichnet. Die betroffenen Patienten sind von diesem Suchtverhalten völlig überfordert. Sowohl für das Kind als auch für den Erwachsenen mit diesem Syndrom ist es äußerst schwierig oder unmöglich, seine Nahrungsaufnahme zu kontrollieren. Die Entourage muss daher den Zugang zu Lebensmitteln im In- und Ausland kontrollieren. Dies erfordert eine ständige Überwachung. Eine frühzeitige Ernährungserziehung in der Familie ist unabdingbar, da heute für diese Patienten keine nachhaltige Ernährungsautonomie möglich ist. Es besteht ein starkes Bedürfnis nach Kohärenz für Pflegekräfte, um unnötige Diskussionen und Streitereien zu vermeiden. Es ist notwendig, die Familie und das befreundete Umfeld zu informieren, zu verhindern und zu verbinden, damit eine Kohärenz mit der von allen gewählten Verhaltensweise besteht. Die Patienten können die Signale nicht spüren, die es ihnen ermöglichen würden, eine Mahlzeit wie andere Menschen einzunehmen, daher wird empfohlen, einen genauen Ernährungsrahmen für Mengen und Zeitpläne festzulegen, eine Ernährungseinstellung mit niedriger Energiedichte bei gleichzeitig ausreichender Nahrungsmenge. Ein strenger Rahmen beruhigt und sichert den Patienten, weil er Maßstäbe hat. Dies dient dazu, die Person selbst zu beruhigen und alles zu tun, um die Versuchungen zu begrenzen, die eine Quelle von Wutanfällen und Frustration sind. Indem wir Essenspläne und deren Zusammensetzung respektieren ("Ernährungssicherheit"), indem wir das Denken der Patienten ablenken, indem wir sie beschäftigen, können wir die Essensbesessenheit von Patienten mit HO verbessern. Dieses spezifische und personalisierte Ernährungsmanagement ist daher notwendig und unerlässlich. Körperliche Aktivitäten sind auch ein grundlegender Bestandteil der Behandlung von Adipositas und ihren Komplikationen. Es wirkt sich günstig auf die Gewichtskontrolle aus, insbesondere auf die Verhinderung einer Gewichtszunahme. Darüber hinaus hat PA wichtige positive Auswirkungen auf die Körperzusammensetzung. Unabhängig vom Gewichtsverlust verringert PA das Gesamtkörperfett und das viszerale Bauchfett. Es begrenzt auch den Verlust von Muskelmasse während der Gewichtsabnahme. Abgesehen von seinen Auswirkungen auf die Gewichtskontrolle und die Körperzusammensetzung wird PA mit vielen Gesundheitsparametern in Verbindung gebracht und verringert das Risiko, die Hauptkomplikationen von Fettleibigkeit (Typ-2-Diabetes und Herz-Kreislauf-Erkrankungen) zu entwickeln. PA wird auch mit einer Steigerung der Lebensqualität in Verbindung gebracht. Schließlich verbessert PA die körperliche Leistungsfähigkeit, die bei fettleibigen Personen oft stark vermindert ist. Adipositas geht einerseits mit einer Abnahme der kardiorespiratorischen Fitness, der Muskelkraft, der Funktionsfähigkeit (beobachtet beispielsweise beim 6-Minuten-Gehtest) und andererseits mit einer Beeinträchtigung des Gleichgewichts und der Fortbewegung einher. Studien an Patienten mit HO zeigten, dass die Patienten einen niedrigen PA-Spiegel aufwiesen. Nur eine Studie hat den PA-Level im PWS gemessen. Bei 28 jungen Erwachsenen mit mäßiger Fettleibigkeit wurde der PA mit Beschleunigungsmessern gemessen. Nur 25 % der Männer und 15 % der Frauen erreichten das Mindestniveau der empfohlenen PA und die durchschnittliche tägliche Dauer von AP mit mittlerer bis hoher Intensität betrug 14 Minuten. In zwei Studien wurde der PA-Pegel unter Verwendung von Beschleunigungsmessern oder Schrittzählern bei Patienten mit Kraniopharyngeom gemessen. Der PA-Wert war niedriger als bei normalgewichtigen Probanden. Außerdem scheint die Funktionsfähigkeit von HO-Probanden beeinträchtigt zu sein. Beispielsweise wurden Muskelkraft, Gleichgewicht und Fortbewegung in 5 Studien mit 12 bis 19 jungen Erwachsenen mit PWS und massiver Fettleibigkeit bewertet. Die Muskelkraft war im Vergleich zu normalgewichtigen Probanden, aber auch im Vergleich zu übergewichtigen Kontrollpersonen signifikant reduziert. Auch das Gleichgewicht wurde verändert, was die Sturzgefahr erhöhte. Schließlich nahmen diese Patienten ein anderes Gehmuster an (verringerte Gehgeschwindigkeit und Schrittlänge, verlängerte doppelte Stützzeit). Grolla et al. zeigten, dass ein 4-wöchiges Programm, das 4 Mal im Jahr wiederholt wird und eine kalorienarme Ernährung und ein anhaltendes PA-Programm (bis zu 7 Stunden Aktivitäten pro Tag, wie Gehen, Heimtrainer, Teppichübungen) kombiniert, den BMI um 2,5 reduziert kg / m2 und Körperfett um 2,5 kg bei Patienten mit PWS. Zwei weitere Studien bewerteten die Wirkung eines PA-Programms, das einen anfänglichen Aufenthalt von 2 Wochen und ein 6-monatiges Heimtrainingsprogramm kombinierte. Während der ersten 2 Wochen nahmen die Patienten an 4 Sitzungen pro Woche unter Aufsicht von geschultem Personal teil, in denen sie Krafttraining und Ausdauerübungen durchführten. Während der folgenden 6 Monate zu Hause führten die Patienten selbstständig 3 Sitzungen pro Woche zur Muskelkräftigung durch. Dieses Programm führte zu verbesserten biomechanischen Parametern des Sprunggelenks und Knies beim Gehen. Andere gemessene Parameter (Muskelkraft, Gleichgewicht) waren unverändert. Eine weitere Studie begleitete Patienten mit PWS über 7 Jahre, während denen die Patienten regelmäßig an Rehabilitationsprogrammen teilnahmen, die PA, Ernährungsmanagement und Physiotherapie kombinierten. Die Ergebnisse zeigten eine Verbesserung der biomechanischen Gangparameter. Daher sollte das Management von HO umfassend sein und in der Kontrolle der umweltbedingten Risikofaktoren der Gewichtszunahme liegen: Management der Hyperphagie durch regelmäßige und personalisierte Ernährungs- und Diätüberwachung und angemessene medizinisch-soziale Unterstützung (Erzieher, informierte Eltern). Zwanghaftes Essverhalten kann in einer strukturierten Umgebung reduziert werden, mit Unterstützung und Anregung anderer Interessen (insbesondere körperliche Aktivitäten und Aktivitäten). Außerdem ist eine tägliche PA unerlässlich, um den verminderten Grundstoffwechsel auszugleichen (siehe oben). Wenn die Unterstützung durch PA und Ernährungsmanagement jetzt als grundlegendes Element der Versorgung von Patienten mit HO anerkannt wird (Nationales Programm für Diagnose und Pflege, eingerichtet von der HAS (Haute Autorité de Santé) http: // www.has-sante.fr /portail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), Keine Studie hat die Wirksamkeit eines personalisierten Unterstützungsprogramms, gerahmt und zu Hause, bewertet, das sich auf Ernährungsberatung, Kontrolle des Essverhaltens und PA, auf das Ernährungsverhalten, den Gesundheitszustand der Patienten, das körperliche Aktivitätsvolumen und die funktionelle Kapazität, die Entwicklung des Gewichts und konzentriert Lebensqualität.

Die Hypothese der Forscher ist, dass ein personalisiertes häusliches Unterstützungsprogramm für Ernährungsberatung und PA für 4 Monate hilft, Gewichtsveränderungen durch Verhaltensänderungen wie Steigerung der gewohnheitsmäßigen körperlichen Aktivität, Verbesserung des Essverhaltens, der funktionellen Kapazität und der Lebensqualität zu verändern.