Een persoonlijk programma van lichaamsbeweging en dieet voor hypothalamische obesitas (OH_APADIET)

Hypothalamische obesitas (HO) wordt gedefinieerd als obesitas secundair aan een verminderde werking van de hypothalamuskernen, het centrale orgaan van energie- en gewichtshomeostase. Onder de oorzaken van OH zijn er die verband houden met een hypothalamische laesie (laesie) zoals craniofaryngioom (CP) of inflammatoir (sarcoïdose, tuberculose enz.) en diegene die genetisch worden genoemd, met genafwijkingen die betrokken zijn bij de centrale regulatie van energiehomeostase. De genetische oorzaken van obesitas kunnen "monogeen" zijn door mutatie van genen die betrokken zijn bij de leptine/melanocortine-route, of "syndromaal", gedefinieerd door de associatie van obesitas en andere klinische symptomen (syndroom), zoals het Prader-Willi-syndroom (PWS). ). PWS, met een frequentie van 1/15.000 geboorten, is een van de meest bekende aan obesitas gerelateerde syndromen. Het wordt gekenmerkt door spierhypotonie bij de geboorte, ernstige hyperfagie en voedingsimpulsiviteit, dysmorfe kenmerken en een verstandelijke beperking met cognitieve gedragsafwijkingen.

Hoewel HO verschillende oorsprongen heeft, heeft het een gemeenschappelijk fenotype met de aanwezigheid van ernstige obesitas, met een zware impact op de morbiditeit en mortaliteit. Obesitas is multifactorieel, geassocieerd met een toename van de energie-inname, een afname van het energieverbruik en een verandering van het perifere metabolisme. Ten eerste leidt een verminderde werking van de hypothalamische kernen tot weerstand tegen leptine en andere hormonen die betrokken zijn bij de energiebalans (GLP1, ghreline enz.), wat leidt tot een toename van honger en een gebrek aan verzadiging, verantwoordelijk voor hyperfagie. Een wijziging van de cognitieve controle van voedselinname en een hyperactivering van het beloningssysteem zijn ook beschreven bij PWS, wat afleveringen van ongecontroleerde voedselimpulsiviteit (voedseldiefstal) en een hoge gevoeligheid voor externe prikkels, met name visualisatie van voedsel, kan verklaren. Als zodanig is het een bijzonder interessant model voor het bestuderen van hyperfagie en veranderingen in de controle van voedselinname. Opgemerkt moet worden dat eetstoornissen van persoon tot persoon verschillen, maar ook voor dezelfde persoon kunnen fluctueren, afhankelijk van de psychologische toestand van de patiënten en hun dagelijkse activiteiten. De betrokkenheid van het autonome zenuwstelsel leidt tot een afname van de sympathische tonus die verantwoordelijk is voor een daling van het energieverbruik in rust. Er is inderdaad een positieve correlatie tussen activiteit van het autonome zenuwstelsel, basaal metabolisme en spontane fysieke activiteit. Bovendien hebben endocriene tekorten, aanwezig in HO, niet of onvoldoende gesubstitueerd, zoals gonadotrope, thyrotrope of somatotrope insufficiëntie, ook een negatieve invloed op het energieverbruik in rust. Het totale energieverbruik wordt ook verlaagd door de lage spontane fysieke activiteit (PA) van de patiënten in verhouding tot de bij deze patiënten beschreven hypotonie en een vermindering van de spontane activering van de bewegingen. Bovendien komen slaapstoornissen (OSA, narcolepsie, hypersomnolentie overdag) vaak voor bij patiënten met OH en kunnen ze de inspanningsvermoeidheid en moeilijkheden voor patiënten om PA te doen vergroten. Ten slotte zijn visuele stoornissen (vermindering van ernstige gezichtsscherpte door amputatie van het gezichtsveld) geassocieerd met optische chiasma-betrokkenheid bij laesie-geïnduceerde HO of geïnduceerd door craniofaryngioomtumorresectie, ook een beperking voor PA en verhogen sedentaire levensstijl. De afwezigheid van PA en de toename van sedentaire levensstijl worden geassocieerd met abnormale lichaamssamenstelling met een toename van lichaamsvet ten koste van spiermassa. Dit is vooral belangrijk bij patiënten met PWS geassocieerd met ontwikkelingsspierhypotonie].

Mensen met HO hebben vaak cognitieve tekorten, leerproblemen en sociale vaardigheidsstoornissen. Deze zijn constant in de PWS maar ook in de laesieoorzaak. Al deze factoren leiden tot een verandering van de kwaliteit van leven. Zo is een verslechtering van de kwaliteit van leven aangetoond bij 185 zwaarlijvige patiënten met craniofaryngioom in de kindertijd. In ons cohort van HO-proefpersonen komen stemmingsstoornissen beoordeeld door de HAD-score vaak voor: 91% voor laesie HO 50% voor genetische HO en dit is gecorreleerd met BMI. De Kendall-Taylor-studie toont aan dat bij kinderen met craniofaryngioom de kwaliteit van leven-score afhangt van de leeftijd bij diagnose, de aanwezigheid van somatotrope deficiëntie en BMI. Op dit moment is er geen specifieke behandeling van HO. Medicamenteuze behandelingen zijn voorgesteld, zoals melatonine, somatostatine-analoog of sympathicomimetica, maar met beperkte effecten op het gewicht en voedingsgedrag, wat resulteerde in geen aanbevelingen voor het voorschrijven, gezien het gebrek aan gerandomiseerde onderzoeken met voldoende patiëntmonsters. Sibutramine getest bij patiënten met laesie of genetische HO, sinds 2010 uit de handel genomen in Frankrijk vanwege mogelijk schadelijke effecten op het cardiovasculaire systeem. GLP 1-analogen zijn ook een interessante therapeutische benadering bij patiënten met craniofaryngioom met enige werkzaamheid op het gewicht, maar zijn momenteel voorbehouden aan diabetespatiënten. Wat bariatrische chirurgie betreft, beveelt de HAS aan dat "de indicatie uitzonderlijk moet zijn en geval per geval moet worden besproken". Een meta-analyse van de resultaten van bariatrische chirurgie bij 21 proefpersonen met craniofaryngioom toonde een gewichtsverlies na 1 jaar van 15,1 kg, hetzelfde gemiddelde als de geopereerde zwaarlijvige bevolking. Desalniettemin zijn de onderwerpen geselecteerd (afwezigheid van belangrijke gedragsstoornissen) en de resultaten betreffen alleen de korte termijn. Bij genetische HO, met name PWS, moeten de resultaten van bariatrische chirurgie met de nodige voorzichtigheid worden gebruikt. In termen van gewichtsverlies zijn de resultaten niet zo goed, met gewichtstoename op middellange termijn, persistentie van hyperfagie ondanks de verkleining van het maagzakje en een verhoogd risico op morbiditeit en mortaliteit. Management is in wezen gedragsmatig, gebaseerd op dagelijkse ondersteuning van eetgedrag en PA. Voedselmanagement vereist vanaf zeer jonge leeftijd voor deze patiënten een permanente voedselcontrole, om primaire impulsiviteit van centrale oorsprong te bestrijden, kan een oorzaak zijn van frustratie en gedragsstoornissen. Het genetische syndroom wordt inderdaad gekenmerkt door intense en permanente honger, een gebrek aan verzadiging en een obsessie voor voedsel. De getroffen patiënten zijn volledig overweldigd door dit verslavende gedrag. Zowel voor het kind als voor de volwassene met dit syndroom is het buitengewoon moeilijk of onmogelijk om zijn inname via de voeding onder controle te houden. De entourage moet dus de toegang tot voedsel in binnen- en buitenland controleren. Dit vereist constant toezicht. Een vroege opvoeding van voedsel in het gezin is essentieel omdat er vandaag geen mogelijke en duurzame autonomie is met betrekking tot voeding voor deze patiënten. Er is een sterke behoefte aan samenhang bij zorgverleners om onnodige discussies en ruzies te voorkomen. Het is noodzakelijk om de familie en vriendelijke entourage te informeren, te voorkomen, te associëren zodat er samenhang is met de door iedereen gekozen gedragslijn. Patiënten kunnen de signalen niet voelen die hen in staat zouden stellen om een ​​maaltijd te hebben zoals andere mensen, dus het wordt aanbevolen om een ​​nauwkeurig voedingsschema op te stellen voor hoeveelheden en schema's, een voedselinstelling met een lage energiedichtheid en tegelijkertijd voldoende voedselvolume te bieden. Een strak kader stelt de patiënt gerust en stelt hem gerust omdat hij ijkpunten heeft. Dit is om de persoon zelf gerust te stellen, om al het mogelijke te doen om de verleidingen die een bron van driftbuien en frustraties zijn, te beperken. Door maaltijdschema's en hun samenstelling te respecteren ("voedselzekerheid"), door het denken van patiënten af ​​te leiden, door ze bezig te houden, kunnen we de voedselobsessie van patiënten met HO verbeteren. Dit specifieke en gepersonaliseerde dieetmanagement is daarom noodzakelijk en essentieel. Lichamelijke activiteiten zijn ook een basiscomponent van de behandeling van veelvoorkomende obesitas en de complicaties ervan. Het heeft een gunstig effect op de gewichtsbeheersing, vooral op het voorkomen van gewichtstoename. Daarnaast heeft PA belangrijke gunstige effecten op de lichaamssamenstelling. Ongeacht het gewichtsverlies vermindert PA het totale lichaamsvet en visceraal buikvet. Het beperkt ook het verlies van spiermassa tijdens het afvallen. Naast de effecten op gewichtsbeheersing en lichaamssamenstelling, wordt PA gunstig geassocieerd met veel gezondheidsparameters en vermindert het het risico op het ontwikkelen van de belangrijkste complicaties van obesitas (diabetes type 2 en hart- en vaatziekten). PA wordt ook in verband gebracht met een toename van de kwaliteit van leven. Ten slotte verbetert PA de fysieke capaciteit die vaak sterk verminderd is bij zwaarlijvige personen. Obesitas gaat enerzijds gepaard met een afname van de cardiorespiratoire fitheid, spierkracht, functionele capaciteit (waargenomen bijvoorbeeld tijdens de 6-minuten looptest) en anderzijds met verminderde balans en motoriek. Studies bij patiënten met HO toonden aan dat patiënten een laag niveau van PA hadden. Slechts één studie mat het PA-niveau in de PWS. PA werd gemeten met behulp van versnellingsmeters bij 28 jonge volwassenen met matige obesitas. Slechts 25% van de mannen en 15% van de vrouwen bereikte het minimale niveau van aanbevolen PA en de gemiddelde dagelijkse duur van AP met matige tot hoge intensiteit was 14 minuten. Twee onderzoeken maten het PA-niveau met behulp van versnellingsmeters of stappentellers bij patiënten met craniofaryngioom. Het PA-niveau was lager dan dat bij proefpersonen met een normaal gewicht. Bovendien lijkt de functionele capaciteit van HO-proefpersonen te zijn aangetast. Zo werden spierkracht, balans en voortbeweging beoordeeld in 5 studies van 12 tot 19 jongvolwassenen met PWS en massale obesitas. De spierkracht was significant verminderd in vergelijking met proefpersonen met een normaal gewicht, maar ook in vergelijking met obese proefpersonen. Ook werd de balans veranderd, waardoor het risico op vallen toenam. Ten slotte namen deze patiënten een ander looppatroon aan (lagere loopsnelheid en staplengte, langere dubbele ondersteuningstijd). Grolla et al. toonde aan dat een programma van 4 weken, 4 keer per jaar herhaald, een combinatie van een caloriearm dieet en een volgehouden programma van PA (tot 7 uur aan activiteiten per dag, zoals wandelen, hometrainer, tapijtoefeningen) de BMI met 2,5 verlaagde kg/m2 en lichaamsvet met 2,5 kg bij patiënten met PWS. Twee andere onderzoeken evalueerden het effect van een PA-programma dat een initieel verblijf van 2 weken combineert met een thuistrainingsprogramma van 6 maanden. Gedurende de eerste 2 weken namen de patiënten deel aan 4 sessies per week, begeleid door getraind personeel, waarin ze krachttraining en uithoudingsoefeningen deden. Gedurende de volgende 6 maanden thuis voerden patiënten autonoom 3 sessies per week spierversterking uit. Dit programma resulteerde in verbeterde biomechanische parameters van enkel en knie tijdens het lopen. Andere gemeten parameters (spierkracht, balans) bleven ongewijzigd. Een andere studie volgde patiënten met PWS gedurende 7 jaar, waarin patiënten regelmatig deelnamen aan revalidatieprogramma's die PA, dieetmanagement en fysiotherapie combineerden. De resultaten lieten een verbetering zien van de biomechanische parameters van het lopen. Het beheer van HO moet dus alomvattend zijn en berusten op de beheersing van de omgevingsrisicofactoren van gewichtstoename: beheer van hyperfagie door regelmatige en gepersonaliseerde voedings- en dieetmonitoring en passende medisch-sociale ondersteuning (opvoeder, geïnformeerde ouders). Dwangmatig eetgedrag kan worden verminderd in een gestructureerde omgeving, met ondersteuning en stimulering van andere interesses (vooral fysieke activiteiten en bezigheden). Daarnaast is een dagelijkse PA essentieel om het verminderde basismetabolisme te compenseren (zie hierboven). Als ondersteuning door PA en voedselbeheer nu wordt erkend als een fundamenteel onderdeel van de zorg voor patiënten die lijden aan HO (Nationaal programma voor diagnose en zorg opgesteld door de HAS (Haute Autorité de Santé) http: // www.has-sante.fr /portail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), geen enkele studie heeft de effectiviteit geëvalueerd van een gepersonaliseerd ondersteuningsprogramma, ingekaderd en thuis, gericht op voedingsadvisering, controle van eetgedrag en PA, op voedingsgedrag, de gezondheidstoestand van patiënten, lichaamsbeweging en functionele capaciteit, de evolutie van gewicht en kwaliteit van het leven.

De hypothese van de onderzoekers is dat een gepersonaliseerd thuisondersteuningsprogramma voor voedingsadvies en PA gedurende 4 maanden helpt om gewichtsveranderingen te veranderen door gedragsveranderingen zoals het verhogen van de gebruikelijke fysieke activiteit, het verbeteren van eetgedrag, functionele capaciteit en kwaliteit van leven.