Et personligt program for fysisk aktivitet og kost for hypotalamisk fedme (OH_APADIET)

Hypothalamus fedme (HO) er defineret som fedme sekundært til nedsat funktion af hypothalamus kerner, det centrale organ for energi og vægt homeostase. Blandt årsagerne til OH er der dem, der er relateret til en hypothalamuslæsion (læsionel) såsom kraniopharyngiom (CP) eller inflammatorisk (sarkoidose, tuberkulose osv..) og dem, der kaldes genetiske, med genabnormiteter involveret i den centrale regulering af energihomeostase. De genetiske årsager til fedme kan enten være "monogene" ved mutation af gener involveret i leptin/melanocortin-vejen, eller "syndromiske", defineret ved associationen af ​​fedme og andre kliniske tegn (syndrom), såsom Prader-Willi syndrom (PWS) ). PWS, som har en frekvens på 1/15000 fødsler, er et af de mest kendte fedme-relaterede syndromer. Det er karakteriseret ved muskelhypotoni ved fødslen, alvorlig hyperfagi og diætimpulsivitet, dysmorfe træk og intellektuelle handicap med kognitive adfærdsmæssige abnormiteter.

Selvom HO har forskellige oprindelser, har det en fælles fænotype med tilstedeværelsen af ​​svær fedme, hvilket har en stor indvirkning på morbiditet og dødelighed. Fedme er multifaktoriel, forbundet med en stigning i energiindtag, et fald i energiforbrug og en ændring af perifer metabolisme. For det første fører nedsat funktion af hypothalamuskernerne til resistens over for leptin og andre hormoner involveret i energibalancen (GLP1, ghrelin osv.), hvilket fører til en stigning i sult og en mangel på mæthed, der er ansvarlig for hyperfagi. En ændring af den kognitive kontrol af fødeindtagelse og en hyperaktivering af belønningssystemet er også blevet beskrevet i PWS, hvilket kan forklare episoder med ukontrolleret madimpulsivitet (madtyveri) og en høj følsomhed over for ydre stimuli, især visualisering af mad. Som sådan er det en særlig interessant model til at studere hyperfagi og ændringer i kontrollen af ​​fødeindtagelse. Det skal bemærkes, at spiseforstyrrelser varierer fra individ til individ, men kan også svinge for samme individ afhængigt af patientens psykologiske tilstand og deres daglige aktiviteter. Inddragelsen af ​​det autonome nervesystem fører til et fald i den sympatiske tonus, der er ansvarlig for et fald i hvileenergiforbruget. Der er faktisk en positiv sammenhæng mellem aktivitet i det autonome nervesystem, basal metabolisme og spontan fysisk aktivitet. Derudover har endokrine underskud, til stede i HO, ikke eller utilstrækkeligt substitueret, såsom gonadotropisk, thyrotropisk eller somatotrop insufficiens, også en negativ indvirkning på hvileenergiforbruget. Det samlede energiforbrug sænkes også af patienternes lave spontane fysiske aktivitet (PA) i forhold til hypotonien beskrevet hos disse patienter og en reduktion af den spontane aktivering af bevægelserne. Derudover er søvnforstyrrelser (OSA, narkolepsi, hypersomnolens i dagtimerne) almindelige hos patienter med OH og kan øge træningstræthed og vanskeligheder for patienter med at udføre PA. Endelig er synsforstyrrelser (reduktion af alvorlig synsstyrke ved amputation af synsfeltet) forbundet med optisk chiasme involvering i læsionsinduceret HO eller induceret af craniopharyngioma tumorresektion, også en begrænsning for PA og øger stillesiddende livsstil. Fraværet af PA og stigningen i stillesiddende livsstil er forbundet med unormal kropssammensætning med en stigning i kropsfedt på bekostning af muskelmasse. Dette er især vigtigt hos patienter med PWS forbundet med udviklingsmæssig muskelhypotoni].

Mennesker med HO har ofte kognitive underskud, indlæringsvanskeligheder og sociale færdighedsforstyrrelser. Disse er konstante i PWS, men også i den læsionale årsag. Alle disse faktorer fører til at ændre livskvaliteten. Der er således påvist en forringelse af livskvaliteten hos 185 overvægtige patienter med kraniofaryngiom i barndommen. I vores kohorte af HO-personer er humørforstyrrelser vurderet ved HAD-score almindelige: 91% for læsional HO 50% for genetisk HO, og dette er korreleret med BMI. Kendall-Taylor-undersøgelsen viser, at hos børn med kraniopharyngiom afhænger livskvalitetsscoren af ​​alderen ved diagnosen, tilstedeværelsen af ​​somatotropisk mangel og BMI. På nuværende tidspunkt er der ingen specifik behandling af HO. Lægemiddelbehandlinger er blevet foreslået såsom melatonin, somatostatinanalog eller sympatomimetika, men med begrænset effekt på vægt og spiseadfærd, hvilket resulterer i ingen ordinerende anbefalinger på grund af manglen på randomiserede undersøgelser med tilstrækkelige patientprøver. Sibutramin testet hos patienter med læsional eller genetisk HO, trukket tilbage fra markedet i Frankrig siden 2010 for potentielt skadelige virkninger på det kardiovaskulære system. GLP 1-analoger er også en interessant terapeutisk tilgang til patienter med kraniopharyngiom med en vis effekt på vægten, men er i øjeblikket forbeholdt diabetespatienter. Vedrørende fedmekirurgi anbefaler HAS, at "indikationen skal være ekstraordinær og diskuteres fra sag til sag". En meta-analyse af resultaterne af fedmekirurgi hos 21 forsøgspersoner med kraniopharyngiom viste et vægttab efter 1 år på 15,1 kg, i samme gennemsnit som den overvægtige almindelige befolkning opererede. Ikke desto mindre blev forsøgspersonerne udvalgt (fravær af vigtige adfærdsforstyrrelser), og resultaterne vedrører kun kortsigtet. Ved genetisk HO, især PWS, bør resultaterne af fedmekirurgi anvendes med forsigtighed. Med hensyn til vægttab er resultaterne ikke så gode, med mellemlang vægtøgning, persistens af hyperfagi på trods af reduktion af maveposen og øget risiko for sygelighed og dødelighed. Ledelse er i det væsentlige adfærdsmæssig, baseret på daglig støtte til spiseadfærd og PA. Fødevarehåndtering kræver fra en meget ung alder for disse patienter, en permanent fødevarekontrol, for at bekæmpe primær impulsivitet af central oprindelse, kan være en årsag til frustration og adfærdsforstyrrelser. Det genetiske syndrom er faktisk karakteriseret ved intens og permanent sult, mangel på mæthed og en besættelse af mad. De berørte patienter er fuldstændig overvældet af denne vanedannende adfærd. Det er ekstremt svært eller umuligt for barnet som for den voksne med dette syndrom at kontrollere sit kostindtag. Følget skal derfor kontrollere adgangen til mad i ind- og udland. Dette kræver konstant opsyn. En tidlig uddannelse af mad i familien er afgørende, fordi der i dag ikke er nogen mulig og bæredygtig autonomi med hensyn til kost for disse patienter. Der er et stærkt behov for sammenhæng for pårørende for at undgå unødvendige diskussioner og skænderier. Det er nødvendigt at informere, forebygge, tilknytte familien og det venlige følge, så der er sammenhæng med den adfærdslinje, som alle vælger. Patienter kan ikke mærke de signaler, der ville give dem mulighed for at få et måltid som andre mennesker, så det anbefales at sætte en præcis madramme på plads på mængder og tidsplaner, en madindstilling med lav energitæthed og samtidig give tilstrækkelig madvolumen. En stram ramme beroliger og sikrer patienten, fordi han har benchmarks. Dette er for at berolige personen selv, for at gøre alt for at begrænse de fristelser, der er en kilde til raserianfald og frustration. Ved at respektere måltidsskemaer og deres sammensætning ("fødevaresikkerhed"), ved at aflede patienters tankegang, ved at besætte dem, kan vi forbedre madbesættelsen hos patienter med HO. Denne specifikke og personlige diætstyring er derfor nødvendig og essentiel. Fysiske aktiviteter er også en grundlæggende komponent i behandlingen af ​​almindelig fedme og dens komplikationer. Det har en gunstig effekt på vægtkontrol, især på forebyggelse af vægtøgning. Derudover har PA vigtige gavnlige virkninger på kropssammensætning. Uanset vægttab reducerer PA total kropsfedt og visceralt abdominalfedt. Det begrænser også tabet af muskelmasse under vægttab. Udover dets virkninger på vægtkontrol og kropssammensætning, er PA fordelagtigt forbundet med mange sundhedsparametre og mindsker risikoen for at udvikle de største komplikationer af fedme (type 2-diabetes og hjerte-kar-sygdomme). PA er også forbundet med en stigning i livskvalitet. Endelig forbedrer PA den fysiske kapacitet, som ofte er stærkt formindsket hos overvægtige personer. Fedme er på den ene side forbundet med et fald i kardiorespiratorisk kondition, muskelstyrke, funktionsevne (observeret f.eks. under 6-minutters gangtesten) og på den anden side nedsat balance og bevægelighed. Undersøgelser af patienter med HO viste, at patienter havde et lavt niveau af PA. Kun én undersøgelse målte PA-niveau i PWS. PA blev målt ved hjælp af accelerometre hos 28 unge voksne med moderat fedme. Kun 25 % af mændene og 15 % af kvinderne opnåede minimumsniveauet for anbefalet PA, og den gennemsnitlige daglige varighed af moderat til høj intensitet AP var 14 minutter. To undersøgelser målte PA-niveau ved hjælp af accelerometre eller skridttællere hos patienter med kraniopharyngiom. PA-niveauet var lavere end det set hos normalvægtige forsøgspersoner. Derudover ser den funktionelle kapacitet hos HO-personer ud til at være svækket. For eksempel blev muskelstyrke, balance og bevægelse vurderet i 5 undersøgelser af 12 til 19 unge voksne med PWS og massiv fedme. Muskelstyrken var signifikant reduceret sammenlignet med normalvægtige forsøgspersoner, men også sammenlignet med kontrol overvægtige forsøgspersoner. Balancen blev også ændret, hvilket øgede risikoen for at falde. Endelig antog disse patienter et andet gangmønster (nedsat ganghastighed og skridtlængde, øget dobbelt støttetid). Grolla et al. viste, at et 4-ugers program, gentaget 4 gange om året, der kombinerer en diæt med lavt kalorieindhold og et vedvarende program med PA (op til 7 timers aktiviteter om dagen, såsom gang, motionscykel, tæppeøvelser) reducerede BMI på 2,5 kg/m2 og kropsfedt med 2,5 kg hos patienter med PWS. To andre studier evaluerede effekten af ​​et PA-program, der kombinerede et indledende ophold på 2 uger og et hjemmebaseret træningsprogram i 6 måneder. I løbet af de første 2 uger deltog patienterne i 4 sessioner om ugen, superviseret af uddannet personale, hvor de udførte styrketræning og udholdenhedsøvelser. I løbet af de følgende 6 måneder hjemme udførte patienterne selvstændigt 3 sessioner om ugen med muskelstyrkelse. Dette program resulterede i forbedrede biomekaniske parametre for ankel og knæ under gang. Andre målte parametre (muskelstyrke, balance) var uændrede. En anden undersøgelse fulgte patienter med PWS i 7 år, hvor patienterne regelmæssigt deltog i rehabiliteringsprogrammer, der kombinerede PA, diætbehandling og fysioterapi. Resultaterne viste en forbedring af de biomekaniske parametre for gangart. Derfor bør håndteringen af ​​HO være omfattende og være baseret på kontrollen af ​​de miljømæssige risikofaktorer ved vægtøgning: håndtering af hyperfagi ved regelmæssig og personlig ernærings- og diætovervågning og passende medico-social støtte (pædagog, informerede forældre). Kompulsiv spiseadfærd kan reduceres i et struktureret miljø med støtte og stimulering af andre interesser (især fysiske aktiviteter og aktiviteter). Derudover er en daglig PA afgørende for at kompensere for det nedsatte grundstofskifte (se ovenfor). Hvis støtte fra PA og fødevareforvaltning nu anerkendes som et grundlæggende element i plejen af ​​patienter, der lider af HO (National Program for Diagnose and Care etableret af HAS (Haute Autorité de Santé) http: // www.has-sante.fr /portail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), ingen undersøgelse har evalueret effektiviteten af ​​et personligt støtteprogram, indrammet og hjemme, med fokus på kostrådgivning, kontrol af spiseadfærd og PA, på diætadfærd, patienters helbredstilstand, fysisk aktivitetsvolumen og funktionsevne, udviklingen af ​​vægt og livskvalitet.

Undersøgernes hypotese er, at et personligt hjemmebaseret støtteprogram for kostråd og PA i 4 måneder hjælper med at ændre vægtændringer gennem adfærdsændringer såsom øget vanemæssig fysisk aktivitet, forbedring af spiseadfærd, funktionsevne og livskvalitet.