시상하부 비만을 위한 개인별 신체활동 및 식이요법 프로그램 (OH_APADIET)

시상하부 비만(Hypothalamic 비만, HO)은 에너지 및 체중 항상성의 중앙 기관인 시상하부 핵의 기능 장애에 이차적인 비만으로 정의됩니다. OH의 원인으로는 두개인두종(CP)과 같은 시상하부 병변(lesional)과 관련된 것 또는 염증성(sarcoidosis, tuberculosis etc..)과 에너지 항상성의 중추적 조절에 관여하는 유전자 이상이 유전적이라고 불리는 것들이 있다. 비만의 유전적 원인은 렙틴/멜라노코르틴 경로에 관련된 유전자의 돌연변이에 의한 "단일유전자"이거나, 비만과 프래더-윌리 증후군(PWS)과 같은 다른 임상 징후(증후군)의 연관성에 의해 정의되는 "증후군"일 수 있습니다. ). 출생 빈도가 1/15000인 PWS는 가장 잘 알려진 비만 관련 증후군 중 하나입니다. 출생시 근긴장저하증, 심한 과식증 및 식이충동성, 이형적 특징, 인지-행동 이상을 동반한 지적 장애가 특징입니다.

HO는 다양한 기원을 가지고 있지만 심한 비만이 있는 공통 표현형을 가지고 있어 이환율과 사망률에 큰 영향을 미칩니다. 비만은 에너지 섭취의 증가, 에너지 소비의 감소 및 말초 대사의 변화와 관련된 다인성입니다. 첫째, 시상하부 핵의 기능 장애는 에너지 균형에 관여하는 렙틴 및 기타 호르몬(GLP1, 그렐린 등)에 대한 저항성을 유발하여 과식증의 원인이 되는 배고픔 증가 및 포만감 부족을 초래합니다. 음식 섭취에 대한 인지 조절의 변경과 보상 시스템의 과잉 활성화는 PWS에서도 설명되었으며, 이는 통제되지 않은 음식 충동(음식 절도)의 에피소드와 특히 음식의 시각화에서 외부 자극에 대한 높은 민감도를 설명할 수 있습니다. 따라서 음식 섭취 조절의 과식증과 변화를 연구하는 데 특히 흥미로운 모델입니다. 섭식 장애는 개인마다 다르지만 환자의 심리적 상태와 일상 활동에 따라 동일한 개인에게도 변동될 수 있음을 유의해야 합니다. 자율 신경계의 관여는 휴식 에너지 ​​소비의 감소에 책임이 있는 교감 신경 톤의 감소로 이어집니다. 실제로, 자율 신경계 활동, 기초 대사 및 자발적인 신체 활동 사이에는 양의 상관관계가 있습니다. 또한, 생식샘자극성, 갑상선자극성 또는 체성자극성 기능부전과 같이 대체되지 않거나 충분히 대체되지 않은 H2O에 존재하는 내분비 결핍은 휴식 에너지 ​​소비에 부정적인 영향을 미칩니다. 총 에너지 소비는 또한 이러한 환자들에서 기술된 저긴장증과 관련하여 환자의 자발적인 신체 활동(PA)이 낮고 움직임의 자발적인 활성화의 감소에 의해 낮아집니다. 또한 수면 장애(OSA, 기면증, 주간 과다수면)는 OH 환자에게 흔하며 환자가 PA를 수행하는 데 운동 피로도와 어려움을 증가시킬 수 있습니다. 마지막으로, 병변 유발 HO 또는 craniopharyngioma 종양 절제술에 의해 유발된 시신경교차 관련과 관련된 시각 장애(시야 절단에 의한 심각한 시력 감소)도 PA의 제한 사항이며 좌식 생활 방식을 증가시킵니다. PA의 부재와 좌식 생활 방식의 증가는 근육량을 희생시키면서 체지방을 증가시키는 비정상적인 신체 구성과 관련이 있습니다. 이는 발달성 근긴장저하와 관련된 PWS 환자에서 특히 중요합니다.

HO를 가진 사람들은 종종 인지 장애, 학습 장애 및 사회적 기술 장애가 있습니다. 이들은 PWS에서 일정하지만 병변 원인에서도 일정합니다. 이러한 모든 요소는 삶의 질을 변화시킵니다. 따라서, 어린 시절의 두개인두종을 앓는 185명의 비만 환자에서 삶의 질의 손상이 입증되었습니다. HO 과목 코호트에서 HAD 점수로 평가되는 기분 장애는 일반적입니다. 병변 HO의 경우 91%, 유전적 HO의 경우 50%이며 이는 BMI와 관련이 있습니다. Kendall-Taylor 연구에 따르면 두개인두종 소아의 삶의 질 점수는 진단 연령, 신체성 결핍 및 BMI의 유무에 따라 달라집니다. 현재 HO에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 멜라토닌, 소마토스타틴 유사체 또는 교감신경흥분제와 같은 약물 치료가 제안되었지만 체중과 섭식 행동에 미치는 영향은 제한적이어서 충분한 환자 샘플을 사용한 무작위 연구가 부족하여 처방 권장 사항이 없습니다. 시부트라민은 2010년 이후 프랑스 시장에서 심혈관계에 잠재적으로 유해한 영향을 미치는 병변 또는 유전적 HO 환자를 대상으로 테스트되었습니다. GLP 1 유사체는 또한 체중에 약간의 효능이 있는 두개인두종 환자에서 흥미로운 치료적 접근법이지만 현재 당뇨병 환자를 위해 예약되어 있습니다. 비만 수술과 관련하여 HAS는 "적응증은 예외적이어야 하며 사례별로 논의되어야 한다"고 권장합니다. 두개인두종 환자 21명을 대상으로 한 비만수술 결과를 메타분석한 결과, 1년째 15.1kg의 체중감소가 나타났으며, 이는 비만인 일반 인구가 수술한 것과 같은 평균이었다. 그럼에도 불구하고 피험자가 선택되었고(중요한 행동 장애가 없음) 결과는 단기에만 적용됩니다. 유전적 HO, 특히 PWS에서 비만 수술 결과는 주의해서 사용해야 합니다. 체중 감소 측면에서 중기 체중 회복, 위 주머니 감소에도 불구하고 과식증 지속, 이환율 및 사망 위험 증가로 결과가 좋지 않습니다. 관리는 기본적으로 식습관 및 PA의 일일 지원을 기반으로 하는 행동입니다. 음식 관리는 이러한 환자들에게 매우 어린 나이부터 요구되며, 영구적인 음식 관리는 중심 기원의 주요 충동에 맞서 싸우기 위해 좌절과 행동 장애의 원인이 될 수 있습니다. 실제로, 유전적 증후군은 강렬하고 영구적인 배고픔, 포만감 부족 및 음식에 대한 집착이 특징입니다. 영향을 받은 환자들은 이 중독성 행동에 완전히 압도당합니다. 이 증후군을 가진 성인이 식이 섭취를 조절하는 것은 어린이에게 매우 어렵거나 불가능합니다. 따라서 측근은 국내외 음식에 대한 접근을 통제해야 합니다. 이를 위해서는 지속적인 감독이 필요합니다. 가족의 음식에 대한 조기 교육은 오늘날 이러한 환자의 식단에 대해 가능하고 지속 가능한 자율성이 없기 때문에 필수적입니다. 간병인이 불필요한 토론과 논쟁을 피하기 위해서는 일관성이 필요합니다. 모든 사람이 선택한 행동 방침과 일관성이 있도록 가족과 친근한 측근에게 알리고, 예방하고, 연관시키는 것이 필요합니다. 환자는 다른 사람처럼 식사를 할 수 있는 신호를 느낄 수 없기 때문에 충분한 양의 음식을 제공하면서 양과 일정에 정확한 음식 프레임, 에너지 밀도가 낮은 음식 설정을 하는 것이 좋습니다. 엄격한 프레임워크는 기준이 있기 때문에 환자를 안심시키고 보호합니다. 이것은 짜증과 좌절의 원인이 되는 유혹을 제한하기 위해 가능한 모든 일을 하도록 그 사람 자신을 안심시키는 것입니다. 식사 일정과 그 구성("식품 안전")을 존중하고, 환자의 생각을 전환하고, 점유함으로써 HO 환자의 음식 집착을 개선할 수 있습니다. 따라서 이러한 구체적이고 개인화된 식단 관리가 필요하고 필수적입니다. 신체 활동은 또한 일반적인 비만과 그 합병증을 치료하는 기본 구성 요소입니다. 체중 조절, 특히 체중 증가 예방에 좋은 효과가 있습니다. 또한 PA는 신체 구성에 중요한 유익한 효과가 있습니다. 체중 감소와 관계없이 PA는 총 체지방과 내장 복부 지방을 감소시킵니다. 또한 체중 감량 중 근육량 손실을 제한합니다. PA는 체중 조절 및 신체 구성에 미치는 영향 외에도 많은 건강 매개변수와 유익하게 연관되어 있으며 비만의 주요 합병증(제2형 당뇨병 및 심혈관 질환) 발병 위험을 감소시킵니다. PA는 또한 삶의 질 향상과 관련이 있습니다. 마지막으로, PA는 비만 대상에서 종종 크게 감소하는 신체 능력을 향상시킵니다. 비만은 한편으로는 심폐 기능, 근력, 기능적 능력(예를 들어 6분 걷기 테스트 동안 관찰됨)의 감소와 관련이 있으며, 다른 한편으로는 균형 및 운동 장애와 관련이 있습니다. HO 환자에 대한 연구에 따르면 환자의 PA 수준이 낮았습니다. 한 연구만이 PWS에서 PA 수준을 측정했습니다. PA는 중등도 비만인 28명의 젊은 성인에서 가속도계를 사용하여 측정되었습니다. 남성의 25%와 여성의 15%만이 권장 PA의 최소 수준을 달성했으며 중등도에서 고강도 AP의 일일 평균 지속 시간은 14분이었습니다. 2건의 연구에서 두개인두종 환자의 가속도계 또는 만보계를 사용하여 PA 수준을 측정했습니다. PA 수준은 정상 체중 피험자보다 낮았습니다. 또한 HO 피험자의 기능적 능력이 손상된 것으로 보입니다. 예를 들어, 근력, 균형 및 운동은 PWS 및 대량 비만이 있는 12~19명의 젊은 성인을 대상으로 한 5건의 연구에서 평가되었습니다. 근력은 정상체중인 피험자에 비해 현저하게 감소하였지만 대조군인 비만 피험자에 비하여서도 현저하게 감소하였다. 균형도 변경되어 넘어질 위험이 높아졌습니다. 마지막으로, 이 환자들은 다른 보행 패턴(보행 속도 및 보폭 감소, 이중 지지 시간 증가)을 채택했습니다. Grollaet al. 1년에 4번 반복되는 4주 프로그램은 저칼로리 식단과 지속적인 PA 프로그램(걷기, 자전거 운동, 카펫 운동과 같은 하루 최대 7시간 활동)을 결합하여 BMI를 2.5로 줄였습니다. PWS 환자의 경우 kg / m2 및 체지방이 2.5kg 증가합니다. 다른 2건의 연구에서는 2주간의 초기 체류와 6개월 동안의 가정 기반 교육 프로그램을 결합한 PA 프로그램의 효과를 평가했습니다. 초기 2주 동안 환자들은 훈련된 직원의 감독 하에 주당 4회 세션에 참여하여 근력 운동과 지구력 운동을 수행했습니다. 이후 6개월 동안 집에서 환자들은 일주일에 3번의 근육 강화 세션을 자율적으로 수행했습니다. 이 프로그램은 걷는 동안 발목과 무릎의 생체 역학적 매개 변수를 개선했습니다. 다른 측정 매개변수(근력, 균형)는 변경되지 않았습니다. 또 다른 연구는 환자가 PA, 식이 관리 및 물리 치료를 결합한 재활 프로그램에 정기적으로 참여하는 동안 PWS 환자를 7년 동안 추적했습니다. 그 결과 보행의 생체역학적 매개변수가 개선된 것으로 나타났습니다. 따라서 HO의 관리는 포괄적이어야 하며 체중 증가의 환경적 위험 요인을 통제해야 합니다: 규칙적이고 개인화된 영양 및 식이 모니터링을 통한 과식증 관리 및 적절한 의료-사회적 지원(교육자, 정보에 입각한 부모). 강박적인 섭식 행동은 다른 관심사(특히 신체 활동 및 활동)를 지원하고 자극하는 구조화된 환경에서 감소될 수 있습니다. 또한 감소된 기본 신진대사를 보충하기 위해 매일 PA가 필수적입니다(위 참조). PA 및 식품 관리의 지원이 HAS(Haute Autorité de Santé)에서 수립한 국가 진단 및 관리 프로그램(National Program of Diagnosis and Care) http: // www.has-sante.fr /portail/upload/docs/application/pdf/2012-06/ald_hors_liste_-_pnds_on_the_syndrome_de_prader-willi.pdf), 식이 상담, 식습관 조절 및 PA, 식이 행동, 환자의 건강 상태, 신체 활동량 및 기능적 능력, 체중 및 삶의 질.

연구자들의 가설은 식이요법 조언과 PA를 위한 개인화된 가정 기반 지원 프로그램이 4개월 동안 습관적인 신체 활동 증가, 식습관 개선, 기능적 능력 및 삶의 질 향상과 같은 행동 변화를 통해 체중 변화를 변화시키는 데 도움이 된다는 것입니다.