Postuální kontrola u pediatrické malformace Chiari I

Chiariho malformace je charakterizována nejméně 5 mm sestupem cerebelárních mandlí pod foramen magnum, do vertebrálního kanálu. Historická klasifikace této malformace sestává ze čtyř různých typů, ale je to první, kvůli vrozené malé zadní jámě, která představuje náš střed zájmu. Chiariho malformace může vést k přímé kompresi mozkového kmene a k potížím s cirkulací mozkomíšního moku na této úrovni, což je příčinou klasických přidružených jevů, jako je tvorba syringomyelie.

Klinická manifestace může být obnovena následovně:

• Násilné bolesti hlavy nebo bolesti krku.
• Příznaky a symptomy komprese mozkového kmene (syndrom centrální apnoe, tetraparéza, parestézie, dysfunkce hlavových nervů...).
• Příznaky a symptomy syringomyelie (neuropatická bolest, pozastavená hypoanestezie).

Jediná léčba malformace Chiari I je chirurgická. Spočívá v osteodurální dekompresi zadní jámy. Chirurgické rozhodnutí je formální, pokud je splněno alespoň jedno z následujících kritérií:

• přítomnost syringomyelie;
• koexistence syndromu centrální apnoe;
• přítomnost klasické symptomatologie. Spektrum symptomů, které může pacient hlásit a které byly dokonce popsány v neneurochirurgické literatuře, je však značně širší, než se dříve myslelo a předpokládalo neurochirurgy. Existuje tolik „atypických příznaků“, ve které neurochirurgové nevěří, a které nepředstavují indikátor pro chirurgický zákrok. Mezi těmito "atypickými příznaky" jeden případ najde ty, které přinášejí zpět doménu ucha, nosu a krku, jako je nystagmus, závratě, tinitus, ztráta sluchu a nestabilita chůze.

Rozhodli jsme se zaměřit se na jeden z těchto příznaků, nestabilitu chůze, ve snaze najít souvislost mezi Chiariho malformací a posturální kontrolou. V literatuře existuje pouze jedna studie týkající se tohoto aspektu, provedená na dospělé populaci pomocí statické posturografie.

Naše studie se zaměří na dětské pacienty, kteří budou hodnoceni dynamickou posturografií, platformou Equitest (NeuroCom, Clackamas, OR). Tato platforma je schopna kvantifikovat příspěvek každé ze tří senzorických informací (vizuální, vestibulární a somatosenzorické) nezbytných k udržení rovnováhy, realizací specifického testu (Sensory Organization Test).

Equitest může vypracovat Composite Equilibrium Score (CES), což bude naše PRIMÁRNÍ KRITÉRIÁ HODNOCENÍ.

Hodnoceni budou pouze pacienti, u kterých je ORL vyšetření indikováno ze zdravotních důvodů (např. děti vykazovaly časté pády, závratě, nystagmus, kinetózu...).

Toto hodnocení nezmění obvyklou neurochirurgickou péči o pacienty s malformací Chiari I, takže budou identifikovány dvě skupiny pacientů: děti, které budou operovány, a děti, které nebudou. CES dvou skupin bude vypočten a porovnán.

Dále porovnáme výsledky CES skupiny operovaných pacientů před a po operaci, abychom zhodnotili vliv operace na posturální kontrolu.

Paralelně budeme hodnotit další SEKUNDÁRNÍ KRITÉRIA u operovaného pacienta před a po operaci, jako např.

• změna příznaků a symptomů;
• výsledek dekomprese na snímcích MRI;
• modifikace syringomyelie, pokud byla dříve přítomna;
• modifikace syndromu centrální apnoe, pokud byla dříve přítomna;
• modifikace skoliózy, pokud byla dříve přítomna;
• modifikace chování. Anamnestická a klinická data budou součástí obvyklé počítačové zdravotnické složky, stejně jako polysomnografická, posturografická a zobrazovací.

Klinické prvky přijatých pacientů budou shromažďovány hlavním zkoušejícím v anonymní databázi zabezpečené heslem.

Co se týče primárních kritérií, získaná kvalitativní data budou analyzována Chi-2 nebo Fischerovým testem, zatímco kvantitativní budou analyzována Studentovým testem nebo Mann-Whitneyovým testem.

Co se týče sekundárních kritérií, získaná kvalitativní data budou analyzována Mc Nemarovým testem nebo testem symetrie, zatímco kvantitativní budou analyzována Studentovým testem Wilcoxon one.