Postuell kontroll vid pediatrisk Chiari I-missbildning

Chiari-missbildning kännetecknas av minst 5 mm nedstigning av cerebellära tonsiller under foramen magnum, in i kotkanalen. Historisk klassificering av denna missbildning består av fyra olika typer, men det är den första, på grund av en medfödd liten bakre fossa, som representerar vårt intressefokus. Chiari-missbildning kan leda till direkt kompression av hjärnstammen och till problem med cirkulationen av cerebrospinalvätska på denna nivå, vilket är orsaken till klassiskt associerade fenomen som syringomyelibildning.

Den kliniska manifestationen kan återupptas enligt följande:

• Ansträngningshuvudvärk eller nacksmärta.
• Tecken och symtom på hjärnstammens kompression (centralt apnésyndrom, tetrapares, parestesi, kranialnerverstörning...).
• Syringomyeli tecken och symtom (neuropatisk smärta, suspenderad hypoanestesi).

Den enda behandlingen för Chiari I-missbildning är den kirurgiska. Den består av en osteo-dural dekompression av den bakre fossan. Kirurgiskt beslut är formellt när minst ett av följande kriterier är uppfyllt:

• närvaro av syringomyeli;
• samexistens av centralt apnésyndrom;
• förekomsten av den klassiska symptomatologin. Icke desto mindre är spektrumet av symtom som kan rapporteras av patienten, och som till och med har beskrivits i den icke-neurokirurgiska litteraturen, mycket bredare än vad neurokirurgerna tidigare trott och antagit. Det finns så många "atypiska symtom" som neurokirurger inte tror på, och som inte utgör en indikator för kirurgiskt ingrepp. Bland dessa "atypiska symtom" kan man hitta de som tar tillbaka till öron-, näs- och halsområdet, såsom nystagmus, yrsel, tinnitus, hörselnedsättning och gånginstabilitet.

Vi bestämde oss för att fokusera på ett av dessa symtom, gånginstabiliteten, och försökte hitta kopplingen mellan Chiari-missbildning och postural kontroll. I litteraturen finns endast en studie som rör denna aspekt, utförd på en vuxen population med hjälp av en statisk posturografi.

Vår studie kommer att fokusera på pediatriska patienter, som kommer att utvärderas med en dynamisk posturografi, Equitest-plattformen (NeuroCom, Clackamas, OR). Denna plattform kan kvantifiera bidraget från var och en av de tre sensoriska informationerna (visuell, vestibulär och somatosensorisk) som är nödvändig för att upprätthålla jämvikt, förverkliga ett specifikt test (Sensory Organization Test).

Equitest kan utarbeta en Composite Equilibrium Score (CES), som kommer att vara våra PRIMÄRA DOMKRITERIER.

Endast patienter för vilka ÖNH-utvärdering är indicerad av medicinska skäl (till exempel barn med täta fall, yrsel, nystagmus, åksjuka...) kommer att utvärderas.

Denna utvärdering kommer inte att förändra den vanliga neurokirurgiska vården för patienter som uppvisar Chiari I-missbildning, så två grupper av patienter kommer att identifieras: barn som kommer att opereras och barn som inte gör det. CES för de två grupperna kommer att beräknas och jämföras.

Vidare kommer vi att jämföra CES-resultat från den opererade patientgruppen före och efter operation, för att utvärdera effekten av operation på postural kontroll.

Parallellt kommer vi att utvärdera andra SEKUNDÄRA KRITERIER hos opererad patient, före och efter operation, såsom:

• modifiering av tecken och symtom;
• dekompressionsresultat på MRI-bilder;
• modifiering av syringomyeli, om den förekommer tidigare;
• modifiering av centralt apnésyndrom, om det förekommer tidigare;
• skoliosmodifiering, om den förekommer tidigare;
• beteendeförändring. Anamnestiska och kliniska data kommer att ingå i den vanliga datoriserade medicinska mappen, såväl som polysomnografiska, posturografiska och bilddiagnostiska sådana.

Kliniska delar av rekryterade patienter kommer att samlas in av huvudforskaren i en anonym databas, säkrad med ett lösenord.

När det gäller primära kriterier kommer insamlade kvalitativa data att analyseras med Chi-2 eller Fischer test, medan kvantitativa kommer att analyseras med Students test eller Mann-Whitney ett.

När det gäller sekundära kriterier kommer insamlade kvalitativa data att analyseras med Mc Nemar-test eller symmetritest, medan kvantitativa kommer att analyseras med Students test Wilcoxon ett.