Kontrola postualna w dziecięcej malformacji Chiari I

Malformacja Chiari charakteryzuje się co najmniej 5-milimetrowym zejściem migdałków móżdżku poniżej otworu wielkiego do kanału kręgowego. Historyczna klasyfikacja tej wady obejmuje cztery różne typy, ale jest to pierwszy, ze względu na wrodzony mały dół tylny, który jest przedmiotem naszego zainteresowania. Malformacja Chiari może prowadzić do bezpośredniego ucisku pnia mózgu i zaburzeń krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego na tym poziomie, będąc przyczyną klasycznych zjawisk towarzyszących, takich jak tworzenie jamistości rdzenia.

Objawy kliniczne można wznowić w następujący sposób:

• Wysiłkowe bóle głowy lub szyi.
• Oznaki i objawy ucisku pnia mózgu (zespół bezdechu ośrodkowego, tetrapareza, parestezje, dysfunkcja nerwów czaszkowych...).
• Objawy przedmiotowe i podmiotowe jamistości rdzenia (ból neuropatyczny, zawieszona hipoznieczulenie).

Jedynym sposobem leczenia malformacji Chiari I jest leczenie chirurgiczne. Polega na odbarczeniu kościo-twardówki tylnego dołu. Decyzja chirurgiczna jest formalna, gdy spełnione jest co najmniej jedno z poniższych kryteriów:

• obecność jamistości rdzenia;
• współistnienie zespołu bezdechów ośrodkowych;
• obecność klasycznej symptomatologii. Niemniej jednak spektrum objawów, które może zgłaszać pacjent, a które zostały nawet opisane w literaturze nieneurochirurgicznej, jest znacznie szersze niż dotychczas sądzono i zakładali neurochirurdzy. Jest tak wiele „objawów nietypowych”, w które neurochirurdzy nie wierzą, a które nie stanowią wskazania do interwencji chirurgicznej. Wśród tych „objawów nietypowych” można znaleźć takie, które nawracają do domeny uszu, nosa i gardła, takie jak oczopląs, zawroty głowy, szum w uszach, utrata słuchu, niestabilność chodu.

Postanowiliśmy skupić się na jednym z tych objawów, niestabilności chodu, próbując znaleźć związek między wadą rozwojową Chiari a kontrolą postawy. W literaturze istnieje tylko jedno badanie dotyczące tego aspektu, przeprowadzone na dorosłej populacji za pomocą posturografii statycznej.

Nasze badanie skupi się na pacjentach pediatrycznych, którzy będą oceniani za pomocą dynamicznej posturografii, platformy Equitest (NeuroCom, Clackamas, OR). Ta platforma jest w stanie określić ilościowo udział każdej z trzech informacji sensorycznych (wzrokowej, przedsionkowej i somatosensorycznej) niezbędnych do utrzymania równowagi, realizując określony test (test organizacji sensorycznej).

Equitest może opracować Złożony Wynik Równowagi (CES), który będzie naszym PODSTAWOWYM KRYTERIEM OCENY.

Tylko pacjenci, u których badanie laryngologiczne jest wskazane ze względów medycznych (na przykład dzieci z częstymi upadkami, zawrotami głowy, oczopląsem, chorobą lokomocyjną...) zostaną poddani ocenie.

Ta ocena nie zmieni zwyczajowej opieki neurochirurgicznej nad pacjentami z malformacją Chiari I, dlatego zostaną zidentyfikowane dwie grupy pacjentów: dzieci, które będą operowane, i dzieci, które nie będą operowane. CES obu grup zostanie obliczony i porównany.

Ponadto porównamy wyniki CES grupy pacjentów operowanych przed i po operacji, aby ocenić wpływ operacji na kontrolę postawy.

Równolegle dokonamy oceny innych KRYTERIÓW DRUGORZĘDOWYCH u pacjenta operowanego, przed i po operacji, takich jak:

• modyfikacja objawów i objawów;
• wynik dekompresji na obrazach MRI;
• modyfikacja jamistości rdzenia, jeśli występowała wcześniej;
• modyfikacja zespołu bezdechu ośrodkowego, jeśli występowała wcześniej;
• modyfikacja skoliozy, jeśli występowała wcześniej;
• modyfikacja zachowania. Dane anamnestyczne i kliniczne znajdą się w zwykłej skomputeryzowanej teczce medycznej, a także polisomnograficzne, posturograficzne i obrazowe.

Elementy kliniczne zrekrutowanych pacjentów będą gromadzone przez głównego badacza w anonimowej bazie danych zabezpieczonej hasłem.

W przypadku kryteriów pierwotnych zebrane dane jakościowe zostaną przeanalizowane za pomocą testu Chi-2 lub Fischera, natomiast ilościowe za pomocą testu Studenta lub testu Manna-Whitneya.

W przypadku kryteriów drugorzędnych zebrane dane jakościowe będą analizowane testem McNemara lub testem symetrii, natomiast ilościowe testem Studenta Wilcoxona.