Control Postual en Malformación de Chiari I Pediátrica

La malformación de Chiari se caracteriza por un descenso de al menos 5 mm de las amígdalas cerebelosas por debajo del foramen magnum, hacia el canal vertebral. La clasificación histórica de esta malformación consta de cuatro tipos diferentes, pero es el primero, debido a una pequeña fosa posterior congénita, el que representa nuestro foco de interés. La malformación de Chiari puede conducir a la compresión directa del tronco encefálico y a problemas de circulación del líquido cefalorraquídeo a este nivel, siendo causa de fenómenos clásicos asociados como la formación de siringomielia.

La manifestación clínica puede resumirse como sigue:

• Dolores de cabeza por esfuerzo o dolor de cuello.
• Signos y síntomas de compresión del tronco encefálico (síndrome de apneas centrales, tetraparesia, parestesias, disfunción de pares craneales...).
• Signos y síntomas de siringomielia (dolor neuropático, hipoanestesia suspendida).

El único tratamiento para la malformación de Chiari I es el quirúrgico. Consiste en una descompresión osteodural de la fosa posterior. La decisión quirúrgica es formal cuando se cumple al menos uno de los siguientes criterios:

• presencia de siringomielia;
• coexistencia del síndrome de apneas centrales;
• presencia de la sintomatología clásica. Sin embargo, el espectro de síntomas que puede reportar el paciente, y que incluso ha sido descrito en la literatura no neuroquirúrgica, es mucho más amplio que el previamente pensado y asumido por los neurocirujanos. Hay tantos "síntomas atípicos" en los que los neurocirujanos no creen, y que no constituyen un indicador de intervención quirúrgica. Entre estos "síntomas atípicos" se pueden encontrar aquellos que remiten al dominio del oído, nariz y garganta, como nistagmus, mareos, tinnitus, hipoacusia e inestabilidad de la marcha.

Decidimos centrarnos en uno de estos síntomas, la inestabilidad de la marcha, tratando de encontrar la relación entre la malformación de Chiari y el control postural. En la literatura sólo existe un estudio sobre este aspecto, realizado en población adulta con la ayuda de una posturografía estática.

Nuestro estudio se centrará en pacientes pediátricos, que serán evaluados mediante una posturografía dinámica, la plataforma Equitest (NeuroCom, Clackamas, OR). Esta plataforma es capaz de cuantificar la contribución de cada una de las tres informaciones sensoriales (visual, vestibular y somatosensorial) necesarias para mantener el equilibrio, realizando un test específico (Test de Organización Sensorial).

El Equitest puede elaborar una Puntuación de Equilibrio Compuesta (CES), que será nuestro CRITERIO PRIMARIO DE JUICIO.

Solo se evaluarán los pacientes en los que esté indicada la valoración ORL por motivos médicos (por ejemplo, niños que presenten caídas frecuentes, mareos, nistagmo, cinetosis...).

Esta evaluación no cambiará la atención neuroquirúrgica habitual de los pacientes que presenten malformación de Chiari I, por lo que se identificarán dos grupos de pacientes: niños que serán operados y niños que no. Se calculará y comparará el CES de los dos grupos.

Además, compararemos los resultados de la CES del grupo de pacientes operados antes y después de la cirugía, para evaluar el impacto de la cirugía en el control postural.

Paralelamente, evaluaremos otros CRITERIOS SECUNDARIOS en el paciente operado, antes y después de la cirugía, tales como:

• modificación de signos y síntomas;
• resultado de descompresión en imágenes de resonancia magnética;
• modificación de siringomielia, si estuvo presente antes;
• modificación del síndrome de apnea central, si estuvo presente antes;
• modificación de la escoliosis, si estuvo presente antes;
• modificación del comportamiento. Los datos anamnésticos y clínicos formarán parte de la carpeta médica informatizada habitual, así como los polisomnográficos, posturográficos y de imagen.

Los elementos clínicos de los pacientes reclutados serán recopilados por el investigador principal en una base de datos anónima, protegida por una contraseña.

En cuanto a los criterios primarios, los datos cualitativos recogidos se analizarán mediante la prueba de Chi-2 o Fischer, mientras que los cuantitativos se analizarán mediante la prueba de Student o la de Mann-Whitney.

En cuanto a los criterios secundarios, los datos cualitativos recogidos se analizarán mediante el test de Mc Nemar o el test de simetría, mientras que los cuantitativos se analizarán mediante el test de Student de Wilcoxon.