小児のキアリ I 奇形における姿勢制御

キアリ奇形は、大後頭孔の下の小脳扁桃腺が脊柱管内に少なくとも 5 mm 下降することを特徴とします。 この奇形の歴史的分類は 4 つの異なるタイプで構成されていますが、先天性の小さな後頭蓋窩に起因する最初のものであり、私たちの関心の焦点を表しています。 キアリ奇形は、脳幹の直接的な圧迫と、このレベルでの脳脊髄液循環障害につながる可能性があり、脊髄空洞症形成などの古典的な関連現象の原因となります。

臨床症状は、次のように再開される可能性があります。

• 激しい頭痛や首の痛み。
• 脳幹圧迫の兆候と症状（中枢性無呼吸症候群、四肢不全麻痺、感覚異常、脳神経の機能不全など）。
• 脊髄空洞症の徴候と症状 (神経因性疼痛、中断された低麻酔)。

キアリⅠ型奇形の唯一の治療法は外科手術です。 それは、後頭蓋窩の骨硬膜減圧術で構成されています。 以下の基準の少なくとも 1 つが満たされる場合、外科的決定は正式なものとなります。

• 脊髄空洞症の存在;
• 中枢性無呼吸症候群の共存;
• 古典的な症候学の存在。 それにもかかわらず、患者によって報告される可能性があり、脳神経外科以外の文献に記載されている症状の範囲は、以前に考えられ、脳神経外科医によって想定されていたよりもはるかに広い. 脳神経外科医が信じていない「非定型症状」が非常に多く、それは外科的介入の指標にはなりません。 これらの「非定型症状」の中には、眼振、めまい、耳鳴り、難聴、歩行不安定など、耳、鼻、喉の領域に戻るものがあります。

私たちは、これらの症状の 1 つである歩行不安定性に焦点を当て、キアリ奇形と姿勢制御との関連性を見つけようとしました。 文献では、この側面に関する研究は 1 つしかなく、静的姿勢の助けを借りて成人集団で実施されています。

私たちの研究は、動的姿勢造影法である Equitest プラットフォーム (NeuroCom、Clackamas、OR) によって評価される小児患者に焦点を当てます。 このプラットフォームは、平衡を維持するために必要な 3 つの感覚情報 (視覚、前庭、体性感覚) のそれぞれの寄与を定量化し、特定のテスト (Sensory Organization Test) を実現することができます。

Equitest は、複合均衡スコア (CES) を精緻化することができます。これが、主要な判断基準となります。

医学的理由で耳鼻咽喉科の評価が必要な患者のみが評価されます (たとえば、頻繁な転倒、めまい、眼振、乗り物酔いを呈する子供など)。

この評価は、キアリ I 奇形を呈する患者の習慣的な脳神経外科治療を変更しないため、2 つのグループの患者が識別されます: 手術を受ける子供と手術を受けない子供です。 2 つのグループの CES が計算され、比較されます。

さらに、手術前後の手術患者群のCES結果を比較して、姿勢制御に対する手術の影響を評価します。

並行して、次のような手術前後の手術患者の二次基準を評価します。

• 徴候および症状の修正;
• MRI画像の減圧結果;
• 以前に存在する場合は、脊髄空洞症の修正。
• 以前に存在する場合は、中枢性無呼吸症候群の修正;
• 以前に存在する場合は、脊柱側弯症の修正;
• 行動修正。 既往歴および臨床データは、習慣的なコンピューター化された医療フォルダーの一部であり、睡眠ポリグラフ、ポストウログラフィー、およびイメージングのフォルダーにも含まれます。

募集された患者の臨床的要素は、パスワードで保護された匿名データベースで主任研究者によって収集されます。

一次基準については、収集された定性的データはChi-2またはFischerテストによって分析され、定量的データはStudent's testまたはMann-Whitneyテストによって分析されます。

二次基準については、収集された定性的データは Mc Nemar 検定または対称性検定によって分析され、定量的データはスチューデント検定 Wilcoxon 1 によって分析されます。