Postuale Kontrolle bei pädiatrischer Chiari-I-Fehlbildung

Die Chiari-Malformation ist gekennzeichnet durch mindestens 5 mm Abstieg der Kleinhirnmandeln unterhalb des Foramen magnum in den Wirbelkanal. Die historische Einteilung dieser Fehlbildung erfolgt in vier verschiedene Typen, wobei es sich jedoch um die erste aufgrund einer angeborenen kleinen hinteren Schädelgrube handelt, die unseren Interessenschwerpunkt darstellt. Die Chiari-Fehlbildung kann zu einer direkten Hirnstammkompression und zu Zirkulationsstörungen des Liquor cerebrospinalis auf dieser Ebene führen, was die Ursache für klassische assoziierte Phänomene wie die Bildung von Syringomyelie ist.

Die klinische Manifestation kann wie folgt fortgesetzt werden:

• Belastungskopfschmerzen oder Nackenschmerzen.
• Zeichen und Symptome einer Hirnstammkompression (zentrales Apnoe-Syndrom, Tetraparese, Parästhesien, Dysfunktion der Hirnnerven...).
• Anzeichen und Symptome von Syringomyelie (neuropathische Schmerzen, ausgesetzte Hypoanästhesie).

Die einzige Behandlung für die Chiari-I-Fehlbildung ist die chirurgische. Sie besteht in einer osteoduralen Dekompression der hinteren Schädelgrube. Die chirurgische Entscheidung ist formell, wenn mindestens eines der folgenden Kriterien erfüllt ist:

• Vorhandensein von Syringomyelie;
• Koexistenz des zentralen Apnoesyndroms;
• Vorhandensein der klassischen Symptomatologie. Nichtsdestotrotz ist das Spektrum der Symptome, die von den Patienten berichtet werden können und die sogar in der nicht-neurochirurgischen Literatur beschrieben wurden, weitaus breiter, als dies bisher von den Neurochirurgen angenommen und angenommen wurde. Es gibt so viele "atypische Symptome", an die Neurochirurgen nicht glauben und die kein Indikator für einen chirurgischen Eingriff sind. Unter diesen "atypischen Symptomen" findet man solche, die in den Hals-Nasen-Ohren-Bereich zurückkehren, wie Nystagmus, Schwindel, Tinnitus, Hörverlust und Gangunsicherheit.

Wir beschlossen, uns auf eines dieser Symptome zu konzentrieren, die Ganginstabilität, und versuchten, die Verbindung zwischen Chiari-Fehlbildung und posturaler Kontrolle zu finden. In der Literatur gibt es zu diesem Aspekt nur eine Studie, die an einer erwachsenen Population mit Hilfe einer statischen Posturographie durchgeführt wurde.

Unsere Studie wird sich auf pädiatrische Patienten konzentrieren, die durch eine dynamische Posturographie, die Equitest-Plattform (NeuroCom, Clackamas, OR), bewertet werden. Diese Plattform ist in der Lage, den Beitrag jeder der drei sensorischen Informationen (visuell, vestibulär und somatosensorisch) zu quantifizieren, die zur Aufrechterhaltung des Gleichgewichts erforderlich sind, und einen spezifischen Test (Sensory Organization Test) durchzuführen.

Der Equitest kann einen Composite Equilibrium Score (CES) ausarbeiten, der unsere PRIMÄREN BEURTEILUNGSKRITERIEN sein wird.

Es werden nur Patienten untersucht, bei denen aus medizinischen Gründen eine HNO-Untersuchung indiziert ist (z. B. Kinder mit häufigen Stürzen, Schwindel, Nystagmus, Reisekrankheit ...).

Diese Bewertung wird die gewohnte neurochirurgische Versorgung der Patienten mit Chiari-I-Fehlbildung nicht ändern, daher werden zwei Gruppen von Patienten identifiziert: Kinder, die operiert werden, und Kinder, die nicht operiert werden. CES der beiden Gruppen werden berechnet und verglichen.

Darüber hinaus werden wir die CES-Ergebnisse der operierten Patientengruppe vor und nach der Operation vergleichen, um die Auswirkungen der Operation auf die posturale Kontrolle zu bewerten.

Parallel dazu werden wir andere SEKUNDÄRKRITERIEN bei operierten Patienten vor und nach der Operation bewerten, wie zum Beispiel:

• Zeichen- und Symptommodifikation;
• Dekompressionsergebnis auf MRT-Bildern;
• Syringomyelie-Modifikation, falls vorher vorhanden;
• Modifikation des zentralen Apnoe-Syndroms, falls zuvor vorhanden;
• Skoliosemodifikation, falls vorher vorhanden;
• Verhaltensänderung. Anamnestische und klinische Daten werden Teil der üblichen computergestützten medizinischen Akte sein, ebenso wie polysomnographische, posturographische und bildgebende.

Klinische Elemente rekrutierter Patienten werden vom Hauptforscher in einer anonymen Datenbank gesammelt, die durch ein Passwort gesichert ist.

Was die primären Kriterien betrifft, werden die gesammelten qualitativen Daten mit dem Chi-2- oder Fischer-Test analysiert, während die quantitativen mit dem Student-Test oder dem Mann-Whitney-Test analysiert werden.

In Bezug auf sekundäre Kriterien werden die gesammelten qualitativen Daten mit dem Mc Nemar-Test oder dem Symmetrietest analysiert, während die quantitativen mit dem Student's Test Wilcoxon one analysiert werden.