Постный контроль при детской аномалии Киари I

Аномалия Киари характеризуется опущением миндалин мозжечка не менее чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия в позвоночный канал. Историческая классификация этой мальформации состоит из четырех различных типов, но это первый из-за врожденной маленькой задней черепной ямки, которые представляют наш интерес. Мальформация Киари может приводить к прямой компрессии ствола головного мозга и нарушению ликвороциркуляции на этом уровне, являясь причиной классических сопутствующих явлений, таких как формирование сирингомиелии.

Клинические проявления могут возобновиться следующим образом:

• Головные боли при физической нагрузке или боли в шее.
• Признаки и симптомы сдавления ствола мозга (синдром центрального апноэ, тетрапарез, парестезии, дисфункция черепных нервов...).
• Признаки и симптомы сирингомиелии (нейропатическая боль, приостановка гипоанестезии).

Единственным методом лечения мальформации Киари I является хирургический. Он заключается в костно-дуральной декомпрессии задней черепной ямки. Хирургическое решение является формальным, если выполняется хотя бы один из следующих критериев:

• наличие сирингомиелии;
• сосуществование синдрома центрального апноэ;
• наличие классической симптоматики. Тем не менее, спектр симптомов, о которых может сообщать пациент и который даже был описан в ненейрохирургической литературе, значительно шире, чем считалось и предполагалось ранее нейрохирургами. Есть несколько «атипичных симптомов», в которые не верят нейрохирурги и которые не являются показанием к хирургическому вмешательству. Среди этих «атипичных симптомов» можно найти те, которые возвращают к области уха, носа и горла, такие как нистагм, головокружение, шум в ушах, потеря слуха и неустойчивость походки.

Мы решили сосредоточиться на одном из этих симптомов, нестабильности походки, пытаясь найти связь между аномалией Киари и постуральным контролем. В литературе имеется только одно исследование, посвященное этому аспекту, проведенное на взрослом населении с помощью статической постурографии.

Наше исследование будет сосредоточено на педиатрических пациентах, которые будут оцениваться с помощью динамической постурографии на платформе Equitest (NeuroCom, Clackamas, OR). Эта платформа способна количественно оценить вклад каждой из трех сенсорных сигналов (зрительной, вестибулярной и соматосенсорной), необходимых для поддержания равновесия, выполняя определенный тест (тест сенсорной организации).

Equitest может разработать Композитную оценку равновесия (CES), которая будет нашим ОСНОВНЫМ КРИТЕРИЯМ ОСУЖДЕНИЯ.

Будут оцениваться только пациенты, которым обследование ЛОР показано по медицинским показаниям (например, дети с частыми падениями, головокружением, нистагмом, укачиванием...).

Эта оценка не изменит привычную нейрохирургическую помощь пациентам с мальформацией Киари I, поэтому будут выделены две группы пациентов: дети, которых будут оперировать, и дети, которых не будут оперировать. CES двух групп будут рассчитаны и сравнены.

Кроме того, мы сравним результаты CES группы оперированных пациентов до и после операции, чтобы оценить влияние операции на постуральный контроль.

Параллельно мы будем оценивать другие ВТОРИЧНЫЕ КРИТЕРИИ у прооперированного пациента до и после операции, такие как:

• модификация признаков и симптомов;
• результат декомпрессии на снимках МРТ;
• модификация сирингомиелии, если она присутствовала ранее;
• модификация синдрома центрального апноэ, если он имел место ранее;
• модификация сколиоза, если он имел место ранее;
• поведенческая модификация. В привычную компьютеризированную медицинскую папку войдут анамнестические и клинические данные, а также полисомнографические, постурографические и томографические.

Клинические элементы набранных пациентов будут собраны главным исследователем в анонимной базе данных, защищенной паролем.

Что касается первичных критериев, собранные качественные данные будут проанализированы с помощью критерия Хи-2 или Фишера, а количественные данные будут проанализированы с помощью критерия Стьюдента или критерия Манна-Уитни.

Что касается вторичных критериев, собранные качественные данные будут проанализированы с помощью теста Мак-Немара или теста симметрии, а количественные данные будут проанализированы с помощью теста Стьюдента и теста Уилкоксона.