Contrôle postuel dans la malformation de Chiari I pédiatrique

La malformation de Chiari est caractérisée par une descente d'au moins 5 mm des amygdales cérébelleuses sous le foramen magnum, dans le canal vertébral. La classification historique de cette malformation consiste en quatre types différents, mais c'est le premier, dû à une petite fosse postérieure congénitale, qui représente notre centre d'intérêt. La malformation de Chiari peut entraîner une compression directe du tronc cérébral et des troubles de la circulation du liquide céphalo-rachidien à ce niveau, étant la cause de phénomènes associés classiques tels que la formation de syringomyélie.

La manifestation clinique peut être résumée comme suit :

• Maux de tête d'effort ou douleurs au cou.
• Signes et symptômes de compression du tronc cérébral (syndrome d'apnées centrales, tétraparésie, paresthésie, dysfonctionnement des nerfs crâniens...).
• Signes et symptômes de la syringomyélie (douleur neuropathique, hypoanesthésie suspendue).

Le seul traitement de la malformation de Chiari I est le traitement chirurgical. Elle consiste en une décompression ostéo-durale de la fosse postérieure. La décision chirurgicale est formelle lorsqu'au moins un des critères suivants est satisfait :

• présence de syringomyélie ;
• coexistence d'un syndrome d'apnées centrales ;
• présence de la symptomatologie classique. Néanmoins, le spectre des symptômes qui pourraient être rapportés par le patient, et qui a même été décrit dans la littérature non neurochirurgicale, est largement plus large que ce que les neurochirurgiens pensaient et assumaient auparavant. Il existe ainsi plusieurs "symptômes atypiques" auxquels les neurochirurgiens ne croient pas, et qui ne constituent pas un indicateur d'intervention chirurgicale. Parmi ces "symptômes atypiques", on trouve ceux qui ramènent au domaine de l'oreille, du nez et de la gorge, tels que le nystagmus, les étourdissements, les acouphènes, la perte auditive et l'instabilité de la marche.

Nous avons décidé de nous concentrer sur l'un de ces symptômes, l'instabilité de la marche, en essayant de trouver le lien entre la malformation de Chiari et le contrôle postural. Dans la littérature, il existe une seule étude concernant cet aspect, menée sur une population adulte à l'aide d'une posturographie statique.

Notre étude portera sur des patients pédiatriques, qui seront évalués par une posturographie dynamique, la plateforme Equitest (NeuroCom, Clackamas, OR). Cette plateforme est capable de quantifier la contribution de chacune des trois informations sensorielles (visuelle, vestibulaire et somatosensorielle) nécessaires au maintien de l'équilibre, en réalisant un test spécifique (Test d'Organisation Sensorielle).

L'Equitest peut élaborer un score d'équilibre composite (CES), qui sera notre PRINCIPAL CRITÈRE DE JUGEMENT.

Seuls les patients pour lesquels une évaluation ORL est indiquée pour des raisons médicales (par exemple, enfants présentant des chutes fréquentes, vertiges, nystagmus, mal des transports...) seront évalués.

Cette évaluation ne changera pas la prise en charge neurochirurgicale habituelle des patients présentant une malformation de Chiari I, ainsi deux groupes de patients seront identifiés : les enfants qui seront opérés et les enfants qui ne le seront pas. Les CES des deux groupes seront calculés et comparés.

De plus, nous comparerons les résultats CES du groupe de patients opérés avant et après la chirurgie, afin d'évaluer l'impact de la chirurgie sur le contrôle postural.

En parallèle, nous évaluerons d'autres CRITÈRES SECONDAIRES chez le patient opéré, avant et après la chirurgie, tels que :

• modification des signes et des symptômes ;
• résultat de décompression sur les images IRM ;
• modification de la syringomyélie, si présente avant ;
• modification du syndrome d'apnée centrale, si elle était présente avant ;
• modification de la scoliose, si elle était présente avant ;
• modification du comportement. Les données anamnestiques et cliniques feront partie du dossier médical informatisé habituel, ainsi que celles polysomnographiques, posturographiques et d'imagerie.

Les éléments cliniques des patients recrutés seront collectés par l'investigateur principal dans une base de données anonyme, sécurisée par un mot de passe.

Concernant les critères primaires, les données qualitatives collectées seront analysées par le test du Chi-2 ou de Fischer, tandis que les quantitatives seront analysées par le test de Student ou de Mann-Whitney.

Concernant les critères secondaires, les données qualitatives collectées seront analysées par le test de Mc Nemar ou le test de symétrie, tandis que les quantitatives seront analysées par le test de Student de Wilcoxon.