Postuele controle bij pediatrische Chiari I-misvorming

Malformatie van Chiari wordt gekenmerkt door een afdaling van ten minste 5 mm van de cerebellaire amandelen onder het foramen magnum, in het wervelkanaal. Historische classificatie van deze misvorming bestaat uit vier verschillende typen, maar het is de eerste, vanwege een aangeboren kleine achterste fossa, die onze interesse vertegenwoordigt. Chiari-misvorming kan leiden tot directe compressie van de hersenstam en problemen met de circulatie van cerebrospinale vloeistof op dit niveau, wat de oorzaak is van klassieke geassocieerde verschijnselen zoals de vorming van syringomyelie.

De klinische manifestatie kan als volgt worden hervat:

• Inspanningshoofdpijn of nekpijn.
• Tekenen en symptomen van compressie van de hersenstam (centraal apneusyndroom, tetraparese, paresthesie, disfunctie van hersenzenuwen...).
• Tekenen en symptomen van syringomyelie (neuropathische pijn, onderbroken hypo-anesthesie).

De enige behandeling voor Chiari I misvorming is de chirurgische. Het bestaat uit een osteo-durale decompressie van de achterste fossa. Chirurgische beslissing is formeel wanneer aan ten minste een van de volgende criteria is voldaan:

• aanwezigheid van syringomyelie;
• naast elkaar bestaan ​​van centraal apneusyndroom;
• aanwezigheid van de klassieke symptomatologie. Desalniettemin is het spectrum van symptomen dat door de patiënt zou kunnen worden gemeld, en dat zelfs in de niet-neurochirurgische literatuur is beschreven, veel breder dan eerder werd gedacht en aangenomen door de neurochirurgen. Er zijn zoveel "atypische symptomen" waarin neurochirurgen niet geloven, en die geen indicatie vormen voor chirurgische interventie. Onder deze "atypische symptomen" vindt men degenen die het gebied van oor, neus en keel terugbrengen, zoals nystagmus, duizeligheid, tinnitus, gehoorverlies en instabiliteit van het lopen.

We besloten ons te concentreren op een van deze symptomen, de instabiliteit van het lopen, en probeerden het verband te vinden tussen Chiari-misvorming en houdingscontrole. In de literatuur is er slechts één studie over dit aspect, uitgevoerd op een volwassen populatie met behulp van een statische posturografie.

Onze studie zal zich richten op pediatrische patiënten, die zullen worden geëvalueerd door een dynamische posturografie, het Equitest-platform (NeuroCom, Clackamas, OR). Dit platform is in staat om de bijdrage te kwantificeren van elk van de drie sensorische informatie (visueel, vestibulair en somatosensorisch) die nodig is om het evenwicht te behouden, waarbij een specifieke test wordt gerealiseerd (sensorische organisatietest).

De Equitest kan een Composite Equilibrium Score (CES) uitwerken, die onze PRIMAIRE BEOORDELINGSCRITERIA zal zijn.

Alleen patiënten bij wie KNO-evaluatie om medische redenen geïndiceerd is (bijvoorbeeld kinderen die vaak vallen, duizeligheid, nystagmus, bewegingsziekte...) zullen worden geëvalueerd.

Deze evaluatie verandert niets aan de gebruikelijke neurochirurgische zorg voor de patiënten met een Chiari I-misvorming, dus er zullen twee groepen patiënten worden geïdentificeerd: kinderen die geopereerd zullen worden en kinderen die dat niet zullen doen. De CES van de twee groepen wordt berekend en vergeleken.

Verder zullen we de CES-resultaten van de geopereerde patiëntengroep voor en na de operatie vergelijken, om de impact van chirurgie op houdingscontrole te evalueren.

Tegelijkertijd evalueren we andere SECUNDAIRE CRITERIA bij geopereerde patiënten, voor en na de operatie, zoals:

• wijziging van tekens en symptomen;
• decompressieresultaat op MRI-beelden;
• syringomyelia-modificatie, indien eerder aanwezig;
• modificatie van centraal apneusyndroom, indien eerder aanwezig;
• scoliose modificatie, indien eerder aanwezig;
• gedragsverandering. Anamnestische en klinische gegevens zullen deel uitmaken van de gebruikelijke gecomputeriseerde medische map, evenals polysomnografische, posturografische en beeldvormende gegevens.

Klinische gegevens van gerekruteerde patiënten worden door de hoofdonderzoeker verzameld in een anonieme database, beveiligd met een wachtwoord.

Wat de primaire criteria betreft, zullen de verzamelde kwalitatieve gegevens worden geanalyseerd met de Chi-2- of Fischer-test, terwijl de kwantitatieve gegevens zullen worden geanalyseerd met de Student-test of de Mann-Whitney-test.

Wat de secundaire criteria betreft, zullen de verzamelde kwalitatieve gegevens worden geanalyseerd met de Mc Nemar-test of de symmetrietest, terwijl de kwantitatieve worden geanalyseerd met de Student's test Wilcoxon one.