Postuel kontrol i pædiatrisk Chiari I misdannelse

Chiari misdannelse er karakteriseret ved mindst 5 mm nedstigning af cerebellare mandler under foramen magnum, ind i vertebralkanalen. Historisk klassificering af denne misdannelse består af fire forskellige typer, men det er den første, på grund af en medfødt lille posterior fossa, som repræsenterer vores interesseområde. Chiari misdannelse kan føre til direkte hjernestammekompression og til cerebrospinalvæske cirkulationsproblemer på dette niveau, hvilket er årsag til klassiske associerede fænomener såsom syringomyeli dannelse.

Den kliniske manifestation kan genoptages som følger:

• Anstrengelseshovedpine eller nakkesmerter.
• Tegn og symptomer på kompression af hjernestammen (centralt apnøsyndrom, tetraparese, paræstesi, kranienervefunktion...).
• Syringomyeli tegn og symptomer (neuropatisk smerte, suspenderet hypoanæstesi).

Den eneste behandling for Chiari I misdannelse er den kirurgiske. Den består i en osteo-dural dekompression af den posteriore fossa. Kirurgisk beslutning er formel, når mindst et af følgende kriterier er opfyldt:

• tilstedeværelse af syringomyeli;
• sameksistens af centralt apnøsyndrom;
• tilstedeværelsen af ​​den klassiske symptomatologi. Ikke desto mindre er spektret af symptomer, som kan rapporteres af patienten, og som endda er blevet beskrevet i den ikke-neurokirurgiske litteratur, stort set bredere end det tidligere antaget og antaget af neurokirurgerne. Der er så mange "atypiske symptomer", som neurokirurger ikke tror på, og som ikke udgør en indikator for kirurgisk indgreb. Blandt disse "atypiske symptomer" finder man dem, der bringer tilbage til øre-, næse- og halsdomænet, såsom nystagmus, svimmelhed, tinnitus, høretab og ustabilitet i gang.

Vi besluttede at fokusere på et af disse symptomer, ganginstabiliteten, og prøvede at finde sammenhængen mellem Chiari-misdannelse og postural kontrol. I litteraturen er der kun én undersøgelse vedrørende dette aspekt, udført på en voksen befolkning ved hjælp af en statisk posturografi.

Vores undersøgelse vil fokusere på pædiatriske patienter, som vil blive evalueret ved en dynamisk posturografi, Equitest-platformen (NeuroCom, Clackamas, OR). Denne platform er i stand til at kvantificere bidraget fra hver af de tre sensoriske informationer (visuel, vestibulær og somatosensorisk), der er nødvendig for at opretholde ligevægt, og realisere en specifik test (Sensory Organization Test).

Equitesten kan udarbejde en Composite Equilibrium Score (CES), som vil være vores PRIMÆRE DOMKRITERIER.

Kun patienter, for hvilke ØNH-evaluering er indiceret af medicinske årsager (f.eks. børn med hyppige fald, svimmelhed, nystagmus, køresyge...) vil blive evalueret.

Denne evaluering vil ikke ændre den sædvanlige neurokirurgiske behandling af de patienter, der præsenterer Chiari I misdannelse, så to grupper af patienter vil blive identificeret: børn, der vil blive opereret og børn, der ikke vil. CES for de to grupper vil blive beregnet og sammenlignet.

Ydermere vil vi sammenligne CES-resultater fra den opererede patientgruppe før og efter operationen for at evaluere effekten af ​​operation på postural kontrol.

Sideløbende vil vi evaluere andre SEKUNDÆRE KRITERIER hos opereret patient, før og efter operationen, såsom:

• tegn og symptomer modifikation;
• dekompressionsresultat på MR-billeder;
• modifikation af syringomyeli, hvis den er til stede før;
• modifikation af centralt apnøsyndrom, hvis det er til stede før;
• modifikation af skoliose, hvis den er til stede før;
• adfærdsændring. Anamnestiske og kliniske data vil være en del af den sædvanlige computeriserede medicinske mappe, såvel som polysomnografiske, posturografiske og billeddiagnostiske.

Kliniske elementer fra rekrutterede patienter vil blive indsamlet af hovedinvestigator i en anonym database, sikret med et password.

Vedrørende primære kriterier vil indsamlede kvalitative data blive analyseret ved Chi-2 eller Fischer test, mens kvantitative vil blive analyseret ved Students test eller Mann-Whitney en.

Vedrørende sekundære kriterier vil indsamlede kvalitative data blive analyseret ved Mc Nemar test eller symmetritest, mens kvantitative vil blive analyseret ved Students test Wilcoxon en.