Postuell kontroll ved Pediatrisk Chiari I-misdannelse

Chiari-misdannelse er preget av minst 5 mm nedstigning av cerebellare mandler under foramen magnum, inn i vertebralkanalen. Historisk klassifisering av denne misdannelsen består av fire forskjellige typer, men det er den første, på grunn av en medfødt liten bakre fossa, som representerer vårt interessefokus. Chiari-misdannelse kan føre til direkte kompresjon av hjernestammen og sirkulasjonsproblemer i cerebrospinalvæsken på dette nivået, noe som er årsak til klassiske assosierte fenomener som dannelse av syringomyeli.

Den kliniske manifestasjonen kan gjenopptas som følger:

• Anstrengelseshodepine eller nakkesmerter.
• Tegn og symptomer på kompresjon av hjernestammen (sentralt apnésyndrom, tetraparese, parestesi, funksjonssvikt i kranienervene...).
• Syringomyeli tegn og symptomer (nevropatiske smerter, suspendert hypoanestesi).

Den eneste behandlingen for Chiari I-misdannelse er den kirurgiske. Den består i en osteo-dural dekompresjon av bakre fossa. Kirurgisk avgjørelse er formell når minst ett av følgende kriterier er oppfylt:

• tilstedeværelse av syringomyelia;
• sameksistens av sentralt apnésyndrom;
• tilstedeværelse av klassisk symptomatologi. Likevel er spekteret av symptomer som kan rapporteres av pasienten, og som til og med er beskrevet i den ikke-nevrokirurgiske litteraturen, stort sett bredere enn det tidligere antatt og antatt av nevrokirurgene. Det er så mange "atypiske symptomer" som nevrokirurger ikke tror på, og som ikke utgjør en indikator for kirurgisk inngrep. Blant disse "atypiske symptomene" finner man de som bringer tilbake til øre-, nese- og halsdomene, som nystagmus, svimmelhet, tinnitus, hørselstap og ustabil gang.

Vi bestemte oss for å fokusere på ett av disse symptomene, ganginstabiliteten, og forsøkte å finne sammenhengen mellom Chiari-misdannelse og postural kontroll. I litteraturen er det kun én studie om dette aspektet, utført på en voksen populasjon ved hjelp av en statisk posturografi.

Vår studie vil fokusere på pediatriske pasienter, som vil bli evaluert ved en dynamisk posturografi, Equitest-plattformen (NeuroCom, Clackamas, OR). Denne plattformen er i stand til å kvantifisere bidraget til hver av de tre sensoriske informasjonene (visuell, vestibulær og somatosensorisk) som er nødvendig for å opprettholde likevekt, og realisere en spesifikk test (Sensory Organization Test).

Equitesten kan utarbeide en Composite Equilibrium Score (CES), som vil være våre PRIMÆRE DOMSKRIFTER.

Kun pasienter der ØNH-evaluering er indisert av medisinske årsaker (for eksempel barn med hyppige fall, svimmelhet, nystagmus, reisesyke...) vil bli evaluert.

Denne evalueringen vil ikke endre vanlig nevrokirurgisk behandling for pasienter som presenterer Chiari I-misdannelse, så to grupper pasienter vil bli identifisert: barn som skal opereres og barn som ikke vil bli operert. CES for de to gruppene vil bli beregnet og sammenlignet.

Videre vil vi sammenligne CES-resultater fra den opererte pasientgruppen før og etter operasjonen, for å evaluere effekten av kirurgi på postural kontroll.

Parallelt vil vi vurdere andre SEKUNDÆRE KRITERIER hos opererte pasienter, før og etter operasjonen, slik som:

• modifikasjon av tegn og symptomer;
• dekompresjonsresultat på MR-bilder;
• modifikasjon av syringomyelia, hvis tilstede før;
• modifikasjon av sentralt apnésyndrom, hvis tilstede før;
• modifikasjon av skoliose, hvis tilstede før;
• atferdsendring. Anamnestiske og kliniske data vil være en del av den vanlige datastyrte medisinske mappen, så vel som polysomnografiske, posturografiske og bildediagnostiske.

Kliniske elementer fra rekrutterte pasienter vil bli samlet av hovedetterforsker i en anonym database, sikret med et passord.

Når det gjelder primærkriterier, vil innsamlede kvalitative data bli analysert med Chi-2 eller Fischer test, mens kvantitative vil bli analysert med Students test eller Mann-Whitney en.

Når det gjelder sekundære kriterier, vil innsamlede kvalitative data bli analysert ved Mc Nemar-test eller symmetritest, mens kvantitative vil bli analysert av Students test Wilcoxon en.