Controllo Postuale nella Malformazione di Chiari I Pediatrica

La malformazione di Chiari è caratterizzata da una discesa di almeno 5 mm delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno, nel canale vertebrale. La classificazione storica di questa malformazione consiste in quattro diversi tipi, ma è il primo, dovuto ad una piccola fossa posteriore congenita, che rappresenta il nostro centro di interesse. La malformazione di Chiari può portare a compressione diretta del tronco encefalico ea disturbi della circolazione del liquido cerebrospinale a questo livello, essendo causa di classici fenomeni associati come la formazione di siringomielia.

La manifestazione clinica può essere riassunta come segue:

• Mal di testa da sforzo o dolore al collo.
• Segni e sintomi di compressione del tronco encefalico (sindrome delle apnee centrali, tetraparesi, parestesia, disfunzione dei nervi cranici...).
• Segni e sintomi di siringomielia (dolore neuropatico, ipoanestesia sospesa).

L'unico trattamento per la malformazione di Chiari I è quello chirurgico. Consiste in una decompressione osteo-durale della fossa posteriore. La decisione chirurgica è formale quando è soddisfatto almeno uno dei seguenti criteri:

• presenza di siringomielia;
• coesistenza di sindrome delle apnee centrali;
• presenza della sintomatologia classica. Tuttavia, lo spettro dei sintomi che possono essere riferiti dal paziente, e che è stato descritto anche nella letteratura non neurochirurgica, è largamente più ampio di quanto precedentemente pensato e ipotizzato dai neurochirurghi. Ci sono tanti "sintomi atipici" in cui i neurochirurghi non credono, e che non costituiscono un indicatore per l'intervento chirurgico. Tra questi "sintomi atipici" si trovano quelli che riconducono al dominio dell'orecchio, del naso e della gola, come nistagmo, vertigini, acufeni, ipoacusia e instabilità della deambulazione.

Abbiamo deciso di focalizzarci su uno di questi sintomi, l'instabilità del cammino, cercando di trovare il legame tra la malformazione di Chiari e il controllo posturale. In letteratura esiste un solo studio riguardante questo aspetto, condotto su una popolazione adulta con l'ausilio di una posturografia statica.

Il nostro studio si concentrerà su pazienti pediatrici, che saranno valutati da una posturografia dinamica, la piattaforma Equitest (NeuroCom, Clackamas, OR). Questa piattaforma è in grado di quantificare il contributo di ciascuna delle tre informazioni sensoriali (visiva, vestibolare e somatosensoriale) necessarie al mantenimento dell'equilibrio, realizzando uno specifico test (Sensory Organisation Test).

L'Equitest può elaborare un Composite Equilibrium Score (CES), che sarà il nostro CRITERI DI GIUDIZIO PRIMARI.

Saranno valutati solo i pazienti per i quali è indicata la visita otorinolaringoiatrica per motivi medici (ad esempio, bambini che presentano frequenti cadute, vertigini, nistagmo, cinetosi...).

Questa valutazione non modificherà le cure neurochirurgiche abituali per i pazienti che presentano la malformazione di Chiari I, quindi verranno identificati due gruppi di pazienti: bambini che saranno operati e bambini che non lo saranno. Il CES dei due gruppi sarà calcolato e confrontato.

Inoltre, confronteremo i risultati del CES del gruppo di pazienti operati prima e dopo l'intervento chirurgico, per valutare l'impatto della chirurgia sul controllo posturale.

Parallelamente, valuteremo altri CRITERI SECONDARI nel paziente operato, prima e dopo l'intervento chirurgico, quali:

• modifica dei segni e dei sintomi;
• risultato della decompressione su immagini MRI;
• modifica della siringomielia, se presente in precedenza;
• modificazione della sindrome da apnea centrale, se presente in precedenza;
• modificazione della scoliosi, se presente in precedenza;
• modifica comportamentale. I dati anamnestici e clinici faranno parte della consueta cartella medica informatizzata, oltre a quelli polisonnografici, posturografici e di imaging.

Gli elementi clinici dei pazienti reclutati saranno raccolti dal ricercatore principale in un database anonimo, protetto da una password.

Per quanto riguarda i criteri primari, i dati qualitativi raccolti saranno analizzati mediante test Chi-2 o Fischer, mentre quelli quantitativi saranno analizzati mediante test di Student o test di Mann-Whitney.

Per quanto riguarda i criteri secondari, i dati qualitativi raccolti saranno analizzati mediante il test di Mc Nemar o test di simmetria, mentre quelli quantitativi saranno analizzati mediante il test di Wilcoxon di Student.