Motorické parametry u pacientů se svalovou dystrofií pletence končetin (EIDY)
Charakterizace a identifikace motorických parametrů pomocí instrumentálního hodnocení u pacientů se svalovou dystrofií pletence končetin
Primárním cílem studie je provést 2leté sledování vývoje motorických parametrů pomocí instrumentálního hodnocení u pacientů se svalovou dystrofií pletence končetin a identifikovat, které motorické parametry jsou citlivé na změnu.
Vedlejšími cíli studia jsou:
- popsat změny parametrů získaných z instrumentálních hodnocení ve srovnání se změnami získanými z klinických hodnocení.
- charakterizovat svalová postižení, biomechanické poruchy chůze, poruchy řízení držení těla ve stoje, biomechanické poruchy horních končetin při prostorovém průzkumu, omezení kapacit horních končetin, únavu, vytrvalost, zapojení pacientů do aktivit a kvalitu života ve srovnání se zdravou párovou populací.
- zdůraznit vztahy mezi parametry svalového hodnocení, biomechanickými parametry chůze, kontrolou držení těla ve stoji a prostorovým průzkumem horních končetin.
- zdůraznit vztahy mezi údaji z instrumentálních hodnocení a údaji z klinických hodnocení.
- zdůraznit vztahy mezi údaji z instrumentálního hodnocení a údaji z klinického hodnocení na jedné straně a rysy pacientů (věk, pohlaví, doba trvání od diagnózy, typ LGMD, rehabilitace v rámci sledování, sportovní praktiky...) na straně druhé.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Detailní popis
Typ studie
Zápis (Odhadovaný)
Kontakty a umístění
Studijní kontakt
- Jméno: Céline BONNYAUD, PhD
- Telefonní číslo: +33 (0)1 71 14 49 21
- E-mail: celine.bonnyaud@aphp.fr
Studijní záloha kontaktů
- Jméno: Samuel POUPLIN
- Telefonní číslo: +33 (0)1 47 10 70 61
- E-mail: samuel.pouplin@aphp.fr
Studijní místa
-
-
-
Garche, Francie, 92380
- Nábor
- Laboratoire d'analyse du mouvement, Service d'exploration fonctionnelles, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Populace se svalovou dystrofií pletence končetin pro 2leté longitudinální sledování v nemocnici Raymond Poincaré. 4 nejčastější typy onemocnění: kalpainopatie, sarkoglykanopatie, dysferlinopatie a alfa-dystroglykanopatie.
Kontrolní skupina: zdravá populace bez neuromuskulární nebo squeletické poruchy.
Popis
Kritéria pro zařazení:
Pro skupinu svalových dystrofií pletence končetin:
- U pacientů byla diagnostikována svalová dystrofie pletence končetin;
- ve věku od 18 do 70 let;
- Pokryto francouzským systémem sociálního zabezpečení;
- Pacient schopen samostatně udržet vzpřímenou polohu;
- Schopný ujít alespoň 10 metrů a 6 minut po sobě bez pomoci.
Pro dobrovolnickou skupinu:
- Dospělí (18 až 70 let) bez neuromuskulární nebo squeletické poruchy.
Kritéria vyloučení:
§ Pro všechny:
- Bez přidružených neuromuskulárních poruch, jako jsou respirační nebo svalově-squeletická onemocnění, kromě následků dystrofie;
- Kontraindikace testů;
- Nekontrolované poruchy srdečního rytmu;
- nesnášenlivost polohy vleže v důsledku závažných respiračních potíží;
- Těhotná nebo kojící žena.
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Kohorta
- Časové perspektivy: Budoucí
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
|---|
|
Skupina svalových dystrofií
40 pacientů se svalovou dystrofií pletence končetin
|
|
Srovnávací skupina
40 zdravých dobrovolníků bez neuromuskulární nebo squeletické poruchy
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Změna od základní linie na maximální sílu
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Maximální síla a svalová aktivace extenzorů kolena bude hodnocena izometrickým testem s izokinetickým dynamometrem (Biodex Medical Systems Inc., Shirley, New York, USA).
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od základní čáry při vrcholné flexi kyčle
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Vrchol flexe kyčle během chůze bude hodnocen pomocí trojrozměrné analýzy chůze s optoelektronickým systémem ((systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA)
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna rychlosti středu tlaku od základní linie během kontroly držení těla ve stoji
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Rychlost středu tlaku bude měřena silovými platformami (AMTI, Advanced Mechanical Technology).
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozí hodnoty v extenzi vrcholu lokte během prostorového průzkumu horní končetiny
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Extenze vrcholu lokte bude měřena biomechanicky pomocí optoelektronického systému během prostorového průzkumu horní končetiny (systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA)
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Změna od výchozí hodnoty na svalových parametrech
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Maximální síla při izometrických testech flexorů kyčle, kolena, kotníku a maximální síla úchopu.
(Biodex Medical Systems Inc., Shirley, New York, USA) Svalová únava
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Kinematické parametry kloubu: změna od základní linie na rychlosti chůze
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové z analýzy biomechanické chůze: bude použit optoelektronický systém (systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA). Časoprostorový = rychlost (m/s) |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Kinematické parametry kloubu: změna od základní linie na délce kroku
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové z analýzy biomechanické chůze: bude použit optoelektronický systém (systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Kinematické parametry kloubu: změna od základní linie na kadenci
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové z analýzy biomechanické chůze: bude použit optoelektronický systém (systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Kinematické parametry kloubu: změna od základní linie na šířku kroku
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové z analýzy biomechanické chůze: bude použit optoelektronický systém (systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Kinematické parametry kloubu: změna od základní linie na % fáze jediné podpory cyklu chůze
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové z analýzy biomechanické chůze: bude použit optoelektronický systém (systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Kinematické parametry kloubu: změna od základní linie na % fáze švihu cyklu chůze
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové z analýzy biomechanické chůze: bude použit optoelektronický systém (systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Kinematické parametry kloubu: změna od základní linie na fázi % podpory cyklu chůze
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové z analýzy biomechanické chůze: bude použit optoelektronický systém (systém Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozí hodnoty parametrů kinetické chůze
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Kinetické parametry budou získány z biomechanické analýzy chůze pomocí silových platforem AMTI (Advanced Mechanical Technology, Waterton, MA, USA). To zahrnuje vrchol reakční síly země v předozadní a vertikální ose. |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozí hodnoty u parametrů kontroly držení těla ve stoje: Posuny COP
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Parametry stabilizace a posturální orientace při hodnocení posturální kontroly na silových plošinách (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Mezi parametry stabilizace patří: Střední a maximální rychlost posuvů středu tlaku (COP). |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od základní linie u parametrů řízení držení těla ve stoje: eliptický povrch
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Parametry stabilizace a posturální orientace při hodnocení posturální kontroly na silových plošinách (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Mezi parametry stabilizace patří: Eliptický povrch pokrývající 90 % pozic COP. |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozí hodnoty u parametrů kontroly držení těla ve stoje: Amplituda COP
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Parametry stabilizace a posturální orientace při hodnocení posturální kontroly na silových plošinách (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Mezi parametry stabilizace patří: Amplituda posunu COP v anteroposteriorní a mediolaterální ose. |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozí hodnoty u parametrů kontroly držení těla ve stoje: Rombergův kvocient
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Parametry stabilizace a posturální orientace při hodnocení posturální kontroly na silových plošinách (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Mezi parametry stabilizace patří: Rombergův kvocient. |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna parametrů posturální orientace od výchozí hodnoty
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Parametry stabilizace a posturální orientace při hodnocení posturální kontroly na silových plošinách (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Mezi orientační parametry patří: střední poloha COP v anteroposteriorní a mediolaterální ose. |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozí hodnoty parametrů posturální orientace ve stoji: poměr zatížení končetiny
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Parametry stabilizace a posturální orientace při hodnocení posturální kontroly na silových plošinách (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Mezi orientační parametry patří: poměr zatížení končetiny. |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozího stavu při úloze pití s levou a pravou horní končetinou: rychlost a doba pohybu
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové parametry budou získány z biomechanické analýzy pomocí optoelektronického systému (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) včetně: Rychlost a doba pohybu (celková doba pohybu / špičková rychlost / střední rychlost) |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozího stavu u úkolu pití s levou a pravou horní končetinou: pohybová strategie
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové parametry budou získány z biomechanické analýzy pomocí optoelektronického systému (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) včetně: Strategie pohybu (čas do maximální rychlosti / čas do prvního vrcholu) |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozího stavu při pití s levou a pravou horní končetinou: plynulost a koordinace pohybu
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové parametry budou získány z biomechanické analýzy pomocí optoelektronického systému (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) včetně: Hladkost a koordinace pohybu (počet pohybových jednotek / mezikloubní koordinace) |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozího stavu při úloze pití s levou a pravou horní končetinou: posun trupu
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové parametry budou získány z biomechanické analýzy pomocí optoelektronického systému (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) včetně: Posun kufru |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozího stavu při pití s levou a pravou horní končetinou: úhlový kloub
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Časoprostorové parametry budou získány z biomechanické analýzy pomocí optoelektronického systému (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) včetně: Úhlový spoj |
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od základní linie na testovací vzdálenost 6 minut chůze
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
6minutový test chůze
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od základní čáry na skóre Berg Balance Scale
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Bergova váha
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna skóre Brooke na stupnici horních končetin od základní linie
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Brooke skóre na stupnici horních končetin pro kapacity horních končetin.
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od základní linie na lokomoci
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Dotazníky Abiloco
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna kapacity horních končetin od výchozí hodnoty
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Dotazníky Abilhand
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna oproti výchozímu stavu u povolání pacientů
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Povolání pacientů hodnocená podle COPM (Canadian Occupational Performance Measure).
Měření bude od 1 (vůbec nevýkonný) do 10 (velmi výkonný) jako skóre.
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozí hodnoty skóre MRC (Medical Research Council) na flexorech a extenzorech dolní a horní končetiny
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Testování MRC (Medical Research Council), stupnice pro svalovou sílu.
Svalová škála hodnotí svalovou sílu na stupnici od 0 do 5 ve vztahu k maximu očekávanému pro daný sval.
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozího skóre na stupnici závažnosti únavy (FSS).
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Dotazník Stupnice závažnosti únavy (FSS) pro hodnocení únavy
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
Změna od výchozí hodnoty podle počtu rizik pádu
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
|
|
Změna počtu fyzioterapeutických sezení za týden oproti výchozímu stavu
Časové okno: na začátku, 6 měsíců, 12 měsíců, 18 měsíců a 24 měsíců
|
na začátku, 6 měsíců, 12 měsíců, 18 měsíců a 24 měsíců
|
|
|
Změna od výchozího počtu sportovních tréninků za týden
Časové okno: na začátku, 6 měsíců, 12 měsíců, 18 měsíců a 24 měsíců
|
na začátku, 6 měsíců, 12 měsíců, 18 měsíců a 24 měsíců
|
|
|
Změna oproti výchozímu stavu podle individualizovaného neuromuskulárního dotazníku kvality života (INQoL)
Časové okno: Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Dotazník kvality života: INQoL
|
Hodnoceno po 6 měsících, 12 měsících, 18 měsících a 24 měsících
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Céline BONNYAUD, PhD, Laboratoire d'analyse du mouvement, Service d'explorations fonctionnelles, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
- Ředitel studie: Samuel POUPLIN, Plateforme Nouvelles Technologies, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Odhadovaný)
Dokončení studie (Odhadovaný)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- APHP200141
- 2020-A02090-39 (Identifikátor registru: IDRCB)
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .