Motorparameters bij patiënten met spierdystrofie van de ledematengordel (EIDY)
Karakterisering en identificatie van motorische parameters met behulp van instrumentele beoordeling bij patiënten met spierdystrofie van de ledematengordel
Het primaire doel van de studie is het uitvoeren van een twee jaar durende follow-up van de evolutie van motorische parameters met behulp van instrumentele beoordelingen bij patiënten met limb-girdle-spierdystrofie, en om te identificeren welke motorische parameters gevoelig zijn voor verandering.
De secundaire doelstellingen van het onderzoek zijn:
- om de veranderingen van de parameters verkregen uit instrumentele evaluaties te beschrijven in vergelijking met de veranderingen verkregen uit klinische beoordelingen.
- karakteriseren van de spierstoornissen, de biomechanische loopstoornissen, de stoornissen in de houdingscontrole in stand, de biomechanische stoornissen van de bovenste ledematen bij ruimtelijke verkenning, de beperking van de capaciteiten van de bovenste ledematen, de vermoeidheid, het uithoudingsvermogen, de deelname van de patiënt aan hun activiteiten en hun kwaliteit van functioneren leven, in vergelijking met een gezonde gepaarde populatie.
- om de relaties tussen spierbeoordelingsparameters, biomechanische loopparameters, staande houdingscontrole en ruimtelijke verkenning van de bovenste ledematen te benadrukken.
- om de relaties tussen gegevens uit instrumentele beoordelingen en gegevens uit klinische beoordelingen te benadrukken.
- om de relaties tussen instrumentele evaluatiegegevens en klinische evaluatiegegevens aan de ene kant, en kenmerken van patiënten (leeftijd, geslacht, duur sinds diagnose, type LGMD, revalidatie in follow-up, sportieve praktijken...) aan de andere kant te benadrukken.
Studie Overzicht
Toestand
Gedetailleerde beschrijving
Studietype
Inschrijving (Geschat)
Contacten en locaties
Studiecontact
- Naam: Céline BONNYAUD, PhD
- Telefoonnummer: +33 (0)1 71 14 49 21
- E-mail: celine.bonnyaud@aphp.fr
Studie Contact Back-up
- Naam: Samuel POUPLIN
- Telefoonnummer: +33 (0)1 47 10 70 61
- E-mail: samuel.pouplin@aphp.fr
Studie Locaties
-
-
-
Garche, Frankrijk, 92380
- Werving
- Laboratoire d'analyse du mouvement, Service d'exploration fonctionnelles, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Bemonsteringsmethode
Studie Bevolking
Populatie met ledemaatgordelspierdystrofie voor 2 jaar longitudinale follow-up in het Raymond Poincaré-ziekenhuis. De 4 meest voorkomende soorten ziekten: calpainopathie, sarcoglycanopathie, dysferlinopathie en alfa-dystroglycanopathie.
Controlegroep: gezonde populatie zonder neuromusculaire of squeletische stoornis.
Beschrijving
Inclusiecriteria:
Voor de groep ledemaatgordelspierdystrofie:
- Bij patiënten werd spierdystrofie van de ledemaatgordel vastgesteld;
- Tussen de 18 en 70 jaar oud;
- Gedekt door het Franse socialezekerheidsstelsel;
- Patiënt kan alleen rechtop blijven staan;
- Kan zonder hulp minimaal 10 meter en 6 minuten achtereen lopen.
Voor vrijwilligersgroep:
- Volwassene (18 tot 70 jaar) zonder neuromusculaire of squeletische stoornis.
Uitsluitingscriteria:
§ Voor iedereen:
- Zonder geassocieerde neuromusculaire aandoeningen zoals ademhalings- of spier-skeletische ziekten, afgezien van de gevolgen van dystrofie;
- Contra-indicatie voor de tests;
- Niet-controlerende hartritmestoornissen;
- Ligpositie-intolerantie als gevolg van ernstige ademhalingsproblemen;
- Zwangere vrouw of vrouw die borstvoeding geeft.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Observatiemodellen: Cohort
- Tijdsperspectieven: Prospectief
Cohorten en interventies
Groep / Cohort |
|---|
|
Groep spierdystrofieën
40 patiënten met spierdystrofie van de ledemaatgordel
|
|
Vergelijkingsgroep
40 gezonde vrijwilligers zonder neuromusculaire of squeletische stoornis
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Verander vanaf de basislijn op maximale sterkte
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Maximale kracht en spieractivatie van knie-extensoren zullen worden geëvalueerd door middel van isometrische tests met een isokinetische dynamometer (Biodex Medical Systems Inc., Shirley, New York, VS).
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn bij maximale heupflexie
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De heupflexiepiek tijdens het lopen zal worden geëvalueerd met driedimensionale loopanalyse met een opto-elektronisch systeem ((Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS)
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn van de snelheid van het drukcentrum tijdens houdingscontrole in stand
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De snelheid van het drukcentrum zal worden gemeten door krachtplatforms (AMTI, Advanced Mechanical Technology).
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn bij extensie van de elleboogpiek tijdens ruimtelijke verkenning van de bovenste ledematen
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De extensie van de elleboogpiek zal biomechanisch worden gemeten met een opto-elektronisch systeem tijdens ruimtelijke verkenning van de bovenste ledematen (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS)
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn op spierparameters
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Maximale kracht tijdens isometrische tests van heup-, knieflexoren, enkel en maximale grijpkracht.
(Biodex Medical Systems Inc., Shirley, New York, VS) Spiervermoeidheid
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Gewrichtskinematische parameters: verandering ten opzichte van de basislijn op loopsnelheid
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Spatio-temporeel vanuit biomechanische ganganalyse: een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS) zal worden gebruikt. Spatio-temporeel = snelheid (m/s) |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Gezamenlijke kinematische parameters: verandering ten opzichte van de basislijn op staplengte
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Spatio-temporeel vanuit biomechanische ganganalyse: een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS) zal worden gebruikt.
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Gezamenlijke kinematische parameters: verandering ten opzichte van de basislijn op cadans
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Spatio-temporeel vanuit biomechanische ganganalyse: een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS) zal worden gebruikt.
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Gezamenlijke kinematische parameters: verandering ten opzichte van de basislijn op stapbreedte
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Spatio-temporeel vanuit biomechanische ganganalyse: een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS) zal worden gebruikt.
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Gewrichtskinematische parameters: verandering ten opzichte van de basislijn op % enkele ondersteuningsfase van de loopcyclus
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Spatio-temporeel vanuit biomechanische ganganalyse: een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS) zal worden gebruikt.
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Gewrichtskinematische parameters: verandering ten opzichte van de basislijn in % zwaaifase van de loopcyclus
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Spatio-temporeel vanuit biomechanische ganganalyse: een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS) zal worden gebruikt.
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Gewrichtskinematische parameters: verandering ten opzichte van de basislijn in % ondersteuningsfase van de loopcyclus
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Spatio-temporeel vanuit biomechanische ganganalyse: een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS) zal worden gebruikt.
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde van de kinetische loopparameters
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Kinetische parameters zullen worden verkregen uit biomechanische ganganalyse met AMTI-krachtplatforms (Advanced Mechanical Technology, Waterton, MA, VS). Dit omvat de piek van de grondreactiekracht in de antero-posterieure en verticale as. |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn van de houdingscontroleparameters in stand: COP-verplaatsingen
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Parameters van stabilisatie en houdingsoriëntatie tijdens houdingscontrolebeoordeling op krachtplatforms (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, VS). Parameters van stabilisatie zijn onder meer: Gemiddelde en maximale snelheid van verplaatsingen van het drukcentrum (COP). |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn op de houdingscontroleparameters in stand: elliptisch oppervlak
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Parameters van stabilisatie en houdingsoriëntatie tijdens houdingscontrolebeoordeling op krachtplatforms (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, VS). Parameters van stabilisatie zijn onder meer: Elliptisch oppervlak dat 90% van de COP-posities bedekt. |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde bij parameters voor posturale controle in stand: amplitude van COP
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Parameters van stabilisatie en houdingsoriëntatie tijdens houdingscontrolebeoordeling op krachtplatforms (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, VS). Parameters van stabilisatie zijn onder meer: Amplitude van COP-verschuiving in de anteroposterieure en mediolaterale as. |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn van de parameters voor posturale controle in stand: Romberg-quotiënt
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Parameters van stabilisatie en houdingsoriëntatie tijdens houdingscontrolebeoordeling op krachtplatforms (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, VS). Parameters van stabilisatie zijn onder meer: Rombergquotiënt. |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn wat betreft sta-houdingsoriëntatieparameters
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Parameters van stabilisatie en houdingsoriëntatie tijdens houdingscontrolebeoordeling op krachtplatforms (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, VS). De oriëntatieparameters omvatten: gemiddelde positie van COP in de anteroposterieure en mediolaterale as. |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn van parameters voor houdingsoriëntatie in stand: belastingsverhouding ledematen
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Parameters van stabilisatie en houdingsoriëntatie tijdens houdingscontrolebeoordeling op krachtplatforms (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, VS). De oriëntatieparameters omvatten: belastingsverhouding ledematen. |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn bij de drinktaak met het linker en rechter bovenste lidmaat: snelheid en bewegingstijd
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De spatio-temporele parameters zullen worden verkregen uit biomechanische analyse met een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS), waaronder: Snelheid en bewegingstijd (totale bewegingstijd / pieksnelheid / gemiddelde snelheid) |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn bij drinktaak met linker en rechter bovenste ledematen: bewegingsstrategie
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De spatio-temporele parameters zullen worden verkregen uit biomechanische analyse met een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS), waaronder: Bewegingsstrategie (tijd tot pieksnelheid / tijd tot eerste piek) |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn bij drinktaak met linker en rechter bovenste ledematen: soepelheid en coördinatiebeweging
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De spatio-temporele parameters zullen worden verkregen uit biomechanische analyse met een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS), waaronder: Soepelheid en coördinatiebeweging (aantal bewegingseenheden / coördinatie tussen gewrichten) |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn bij drinktaak met linker en rechter bovenste ledematen: verplaatsing van de romp
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De spatio-temporele parameters zullen worden verkregen uit biomechanische analyse met een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS), waaronder: Verplaatsing van de kofferbak |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn bij drinktaak met linker en rechter bovenste ledematen: hoekgewricht
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De spatio-temporele parameters zullen worden verkregen uit biomechanische analyse met een opto-elektronisch systeem (Optitrack-systeem, Natural Point Inc. Corvallis, OR, VS), waaronder: Hoekig gewricht |
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde op de 6 minuten wandeltestafstand
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Looptest van 6 minuten
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn op de Berg Balance Scale-score
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
De Berg-balansschaal
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde op de Brooke Upper Extremity Scale-score
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Brooke Upper Extremity Scale-score voor de capaciteiten van de bovenste ledematen.
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde voor het bewegingsapparaat
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Vragenlijsten Abiloco
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de basislijn van de capaciteiten van de bovenste ledematen
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Vragenlijsten Abilhand
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde voor de beroepen van patiënten
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Beroepen van patiënten beoordeeld door COPM (Canadian Occupational Performance Measure).
De meting zal als score variëren van 1 (helemaal niet presterend) tot 10 (zeer presterend).
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde op de MRC-score (Medical Research Council) op de flexoren en extensoren van de onderste en bovenste ledematen
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Testen van MRC (Medical Research Council), een schaal voor spierkracht.
De spierschaal beoordeelt de spierkracht op een schaal van 0 tot 5 in verhouding tot het verwachte maximum voor die spier.
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde op de Fatigue Severity Scale (FSS)-score
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Vragenlijst Fatigue Severity Scale (FSS) voor beoordeling van vermoeidheid
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde voor het aantal valrisico's
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde van het aantal fysiotherapiesessies per week
Tijdsspanne: bij baseline, 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
bij baseline, 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangssituatie in het aantal sportbeoefening per week
Tijdsspanne: bij baseline, 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
bij baseline, 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
|
|
Verandering ten opzichte van de uitgangswaarde op de geïndividualiseerde neuromusculaire kwaliteit van leven-vragenlijst (INQoL)
Tijdsspanne: Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Vragenlijst over kwaliteit van leven: INQoL
|
Geschat op 6 maanden, 12 maanden, 18 maanden en 24 maanden
|
Medewerkers en onderzoekers
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Céline BONNYAUD, PhD, Laboratoire d'analyse du mouvement, Service d'explorations fonctionnelles, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
- Studie directeur: Samuel POUPLIN, Plateforme Nouvelles Technologies, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Geschat)
Studie voltooiing (Geschat)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- APHP200141
- 2020-A02090-39 (Register-ID: IDRCB)
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .