Parametri motori in pazienti con distrofia muscolare dei cingoli (EIDY)
Caratterizzazione e identificazione dei parametri motori mediante valutazione strumentale in pazienti con distrofia muscolare dei cingoli
L'obiettivo primario dello studio è quello di eseguire un follow-up di 2 anni con l'evoluzione dei parametri motori utilizzando valutazioni strumentali in pazienti con distrofia muscolare dei cingoli e identificare quali parametri motori sono sensibili al cambiamento.
Gli obiettivi secondari dello studio sono:
- descrivere le variazioni dei parametri ottenuti dalle valutazioni strumentali rispetto alle variazioni ottenute dalle valutazioni cliniche.
- caratterizzare i disturbi muscolari, i disturbi biomeccanici dell'andatura, i disturbi del controllo posturale in piedi, i disturbi biomeccanici degli arti superiori nell'esplorazione spaziale, la limitazione delle capacità degli arti superiori, la fatica, la resistenza, la partecipazione dei pazienti alle loro attività e la loro qualità di vita vita, rispetto ad una popolazione sana accoppiata.
- evidenziare le relazioni tra parametri di valutazione muscolare, parametri biomeccanici dell'andatura, controllo della postura in piedi ed esplorazione spaziale dell'arto superiore.
- evidenziare le relazioni tra dati provenienti da valutazioni strumentali e dati provenienti da valutazioni cliniche.
- evidenziare le relazioni tra dati di valutazioni strumentali e dati di valutazioni cliniche da un lato, e caratteristiche dei pazienti (età, sesso, durata dalla diagnosi, tipologia di LGMD, riabilitazione nel follow-up, pratiche sportive...) dall'altro.
Panoramica dello studio
Stato
Condizioni
Descrizione dettagliata
Tipo di studio
Iscrizione (Stimato)
Contatti e Sedi
Contatto studio
- Nome: Céline BONNYAUD, PhD
- Numero di telefono: +33 (0)1 71 14 49 21
- Email: celine.bonnyaud@aphp.fr
Backup dei contatti dello studio
- Nome: Samuel POUPLIN
- Numero di telefono: +33 (0)1 47 10 70 61
- Email: samuel.pouplin@aphp.fr
Luoghi di studio
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Garche, Francia, 92380
- Reclutamento
- Laboratoire d'analyse du mouvement, Service d'exploration fonctionnelles, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
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Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
Accetta volontari sani
Metodo di campionamento
Popolazione di studio
Popolazione con distrofia muscolare dei cingoli per un follow-up longitudinale a 2 anni nell'ospedale Raymond Poincaré. I 4 tipi più comuni di malattie: calpainopatia, sarcoglicanopatia, disferlinopatia e alfa-distroglicanopatia.
Gruppo di controllo: popolazione sana senza disturbi neuromuscolari o scheletici.
Descrizione
Criterio di inclusione:
Per il gruppo con distrofia muscolare dei cingoli:
- Ai pazienti è stata diagnosticata la distrofia muscolare dei cingoli;
- Età compresa tra i 18 ed i 70 anni;
- Coperto dal sistema di previdenza sociale francese;
- Paziente in grado di mantenere la posizione eretta da solo;
- In grado di camminare almeno 10 metri e 6 minuti consecutivi senza aiuto.
Per il gruppo di volontari:
- Adulti (da 18 a 70 anni) senza disturbi neuromuscolari o scheletici.
Criteri di esclusione:
§ Per tutti:
- Senza disturbi neuromuscolari associati come malattie respiratorie o muscolo-scheletiche, a parte le conseguenze della distrofia;
- Controindicazione ai test;
- Disturbi del ritmo cardiaco non controllati;
- Intolleranza alla posizione sdraiata per gravi disturbi respiratori;
- Donna incinta o che allatta.
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
- Modelli osservazionali: Coorte
- Prospettive temporali: Prospettiva
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
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Gruppo Distrofie muscolari
40 pazienti con distrofia muscolare dei cingoli
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Gruppo comparatore
40 volontari sani senza disturbi neuromuscolari o scheletici
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Cosa sta misurando lo studio?
Misure di risultato primarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Cambiamento rispetto al basale sulla forza massimale
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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La forza massima e l'attivazione muscolare degli estensori del ginocchio saranno valutate mediante test isometrico con un dinamometro isocinetico (Biodex Medical Systems Inc., Shirley, New York, USA).
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale al picco di flessione dell'anca
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Il picco di flessione dell'anca durante il cammino sarà valutato con l'analisi tridimensionale del cammino con un sistema optoelettronico ((sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA)
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto alla linea di base della velocità del centro di pressione durante il controllo posturale in piedi
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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La velocità del centro di pressione sarà misurata mediante piattaforme di forza (AMTI, Advanced Mechanical Technology).
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale dell'estensione del picco del gomito durante l'esplorazione spaziale dell'arto superiore
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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L'estensione del picco del gomito sarà misurata biomeccanicamente con un sistema optoelettronico durante l'esplorazione spaziale dell'arto superiore (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA)
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Misure di risultato secondarie
Misura del risultato |
Misura Descrizione |
Lasso di tempo |
|---|---|---|
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Variazione rispetto al basale sui parametri muscolari
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Forza massima durante i test isometrici dell'anca, dei flessori del ginocchio, della caviglia e forza massima della presa.
(Biodex Medical Systems Inc., Shirley, New York, USA) Affaticamento muscolare
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri cinematici articolari: variazione rispetto alla linea di base della velocità dell'andatura
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Spazio-temporale dall'analisi biomeccanica del cammino: verrà utilizzato un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA). Spazio-temporale = velocità (m/s) |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri cinematici articolari: variazione rispetto alla linea di base della lunghezza del passo
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Spazio-temporale dall'analisi biomeccanica del cammino: verrà utilizzato un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri cinematici congiunti: cambiamento rispetto al basale sulla cadenza
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Spazio-temporale dall'analisi biomeccanica del cammino: verrà utilizzato un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri cinematici articolari: modifica rispetto alla linea di base della larghezza del gradino
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Spazio-temporale dall'analisi biomeccanica del cammino: verrà utilizzato un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri cinematici articolari: variazione rispetto al basale sulla percentuale della fase di supporto singola del ciclo del passo
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Spazio-temporale dall'analisi biomeccanica del cammino: verrà utilizzato un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri cinematici articolari: variazione rispetto al basale sulla percentuale di fase di oscillazione del ciclo del passo
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Spazio-temporale dall'analisi biomeccanica del cammino: verrà utilizzato un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri cinematici articolari: cambiamento rispetto al basale sulla percentuale di supporto del ciclo del passo
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Spazio-temporale dall'analisi biomeccanica del cammino: verrà utilizzato un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA).
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale sui parametri dell'andatura cinetica
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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I parametri cinetici saranno ottenuti dall'analisi biomeccanica del cammino con piattaforme di forza AMTI (Advanced Mechanical Technology, Waterton, MA, USA). Ciò include il picco della forza di reazione al suolo nell'asse antero-posteriore e verticale. |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale sui parametri di controllo posturale in piedi: spostamenti COP
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri di stabilizzazione e orientamento posturale durante la valutazione del controllo posturale su piattaforme di forza (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). I parametri di stabilizzazione includono: Velocità media e massima degli spostamenti del centro di pressione (COP). |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Cambiamento rispetto al basale sui parametri di controllo posturale in piedi: superficie ellittica
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri di stabilizzazione e orientamento posturale durante la valutazione del controllo posturale su piattaforme di forza (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). I parametri di stabilizzazione includono: Superficie ellittica che copre il 90% delle posizioni COP. |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale sui parametri di controllo posturale in piedi: Ampiezza del COP
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri di stabilizzazione e orientamento posturale durante la valutazione del controllo posturale su piattaforme di forza (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). I parametri di stabilizzazione includono: Ampiezza dello spostamento del COP nell'asse anteroposteriore e mediolaterale. |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale sui parametri di controllo posturale in piedi: quoziente di Romberg
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri di stabilizzazione e orientamento posturale durante la valutazione del controllo posturale su piattaforme di forza (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). I parametri di stabilizzazione includono: Quoziente di Romberg. |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Cambiamento rispetto al basale sui parametri di orientamento posturale in piedi
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri di stabilizzazione e orientamento posturale durante la valutazione del controllo posturale su piattaforme di forza (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). I parametri di orientamento includono: posizione media del COP nell'asse anteroposteriore e mediolaterale. |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale dei parametri di orientamento posturale in piedi: rapporto di carico degli arti
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Parametri di stabilizzazione e orientamento posturale durante la valutazione del controllo posturale su piattaforme di forza (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). I parametri di orientamento includono: rapporto di carico degli arti. |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Cambiamento rispetto al basale nell'attività di bere con l'arto superiore sinistro e destro: velocità e tempo di movimento
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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I parametri spazio-temporali saranno ottenuti da analisi biomeccaniche con un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) comprendente: Velocità e tempo di movimento (tempo di movimento totale/velocità di picco/velocità media) |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Cambiamento rispetto al basale nel compito di bere con l'arto superiore sinistro e destro: strategia di movimento
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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I parametri spazio-temporali saranno ottenuti da analisi biomeccaniche con un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) comprendente: Strategia di movimento (tempo per raggiungere il picco di velocità/tempo per raggiungere il primo picco) |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Cambiamento rispetto al basale nel compito di bere con l'arto superiore sinistro e destro: fluidità e coordinazione del movimento
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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I parametri spazio-temporali saranno ottenuti da analisi biomeccaniche con un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) comprendente: Fluidità e coordinazione del movimento (numero di unità di movimento/coordinazione interarticolare) |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Cambiamento rispetto al basale nell'attività di bere con l'arto superiore sinistro e destro: spostamento del tronco
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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I parametri spazio-temporali saranno ottenuti da analisi biomeccaniche con un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) comprendente: Spostamento del tronco |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Cambiamento rispetto al basale nel compito di bere con l'arto superiore sinistro e destro: articolazione angolare
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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I parametri spazio-temporali saranno ottenuti da analisi biomeccaniche con un sistema optoelettronico (sistema Optitrack, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) comprendente: Giunto angolare |
Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale sulla distanza del test di camminata di 6 minuti
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Test di camminata di 6 minuti
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale sul punteggio della Berg Balance Scale
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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La scala di equilibrio di Berg
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale del punteggio della Brooke Upper Extremity Scale
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Punteggio della Brooke Upper Extremity Scale per le capacità degli arti superiori.
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Cambiamento rispetto al basale sul locomotore
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Questionari Abiloco
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale delle capacità degli arti superiori
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Questionari Abilhand
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale sulle occupazioni dei pazienti
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Occupazioni dei pazienti valutate dalla COPM (Canadian Occupational Performance Measure).
La valutazione andrà da 1 (per niente performante) a 10 (molto performante) come punteggio.
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale del punteggio MRC (Medical Research Council) su flessori ed estensori degli arti inferiori e superiori
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Test MRC (Medical Research Council), una scala per la potenza muscolare.
La scala muscolare valuta la potenza muscolare su una scala da 0 a 5 in relazione al massimo previsto per quel muscolo.
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale del punteggio della scala di gravità della fatica (FSS).
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Questionario Fatigue Severity Scale (FSS) per la valutazione della fatica
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale del numero di rischi di caduta
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale del numero di sessioni di fisioterapia a settimana
Lasso di tempo: al basale, 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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al basale, 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al valore di riferimento del numero di pratica sportiva a settimana
Lasso di tempo: al basale, 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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al basale, 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Variazione rispetto al basale del questionario individualizzato sulla qualità della vita neuromuscolare (INQoL)
Lasso di tempo: Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Questionario sulla qualità della vita: INQoL
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Valutato a 6 mesi, 12 mesi, 18 mesi e 24 mesi
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Collaboratori e investigatori
Investigatori
- Investigatore principale: Céline BONNYAUD, PhD, Laboratoire d'analyse du mouvement, Service d'explorations fonctionnelles, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
- Direttore dello studio: Samuel POUPLIN, Plateforme Nouvelles Technologies, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
Studiare le date dei record
Studia le date principali
Inizio studio (Effettivo)
Completamento primario (Stimato)
Completamento dello studio (Stimato)
Date di iscrizione allo studio
Primo inviato
Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità
Primo Inserito (Effettivo)
Aggiornamenti dei record di studio
Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)
Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC
Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
Termini MeSH pertinenti aggiuntivi
Altri numeri di identificazione dello studio
- APHP200141
- 2020-A02090-39 (Identificatore di registro: IDRCB)
Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)
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