Motoriske parametre hos patienter med muskeldystrofi i ekstremitetsbælten (EIDY)
Karakterisering og identifikation af motoriske parametre ved hjælp af instrumentel vurdering hos patienter med muskeldystrofi i ekstremiteterne
Det primære formål med studiet er at udføre 2-års opfølgning med udvikling af motoriske parametre ved hjælp af instrumentelle vurderinger hos patienter med muskeldystrofi i lemmerbælte og at identificere, hvilke motoriske parametre der er følsomme over for ændringer.
Undersøgelsens sekundære mål er:
- at beskrive ændringerne af parametrene opnået fra instrumentelle evalueringer i sammenligning med ændringerne opnået fra kliniske vurderinger.
- at karakterisere de muskulære svækkelser, de biomekaniske gangforstyrrelser, de stående posturale kontrolforstyrrelser, de biomekaniske overekstremitetsforstyrrelser i rumlig udforskning, begrænsningen af overekstremiteternes kapaciteter, trætheden, udholdenheden, patienternes deltagelse i deres aktiviteter og deres kvalitet mht. liv i sammenligning med en sund parret befolkning.
- at fremhæve sammenhængen mellem muskulære vurderingsparametre, biomekaniske gangparametre, kontrol af stående stilling og rumlig udforskning af øvre lemmer.
- at fremhæve sammenhængen mellem data fra instrumentelle vurderinger og data fra kliniske vurderinger.
- at fremhæve sammenhængen mellem instrumentelle vurderingsdata og kliniske vurderingsdata på den ene side og egenskaber hos patienter (alder, køn, varighed siden diagnose, type LGMD, genoptræning i opfølgning, sportslige praksisser...) på den anden side.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Detaljeret beskrivelse
Undersøgelsestype
Tilmelding (Anslået)
Kontakter og lokationer
Studiekontakt
- Navn: Céline BONNYAUD, PhD
- Telefonnummer: +33 (0)1 71 14 49 21
- E-mail: celine.bonnyaud@aphp.fr
Undersøgelse Kontakt Backup
- Navn: Samuel POUPLIN
- Telefonnummer: +33 (0)1 47 10 70 61
- E-mail: samuel.pouplin@aphp.fr
Studiesteder
-
-
-
Garche, Frankrig, 92380
- Rekruttering
- Laboratoire d'analyse du mouvement, Service d'exploration fonctionnelles, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Population med muskeldystrofi i lemmerbælte til 2-årig longitudinel opfølgning på Raymond Poincaré hospital. De 4 mest almindelige typer af sygdomme: calpainopati, sarcoglycanopati, dysferlinopati og alfa-dystroglycanopati.
Kontrolgruppe: rask befolkning uden neuromuskulær eller squeletisk lidelse.
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
For muskeldystrofi i lemmerbæltet:
- Patienter diagnosticeret limbælte muskeldystrofi;
- Alder mellem 18 og 70 år;
- Dækket af den franske socialsikringsordning;
- Patient i stand til at opretholde oprejst stilling alene;
- Kunne gå mindst 10 meter og 6 minutter i træk uden hjælp.
For frivillig gruppe:
- Voksen (18 til 70 år) uden neuromuskulær eller squeletisk lidelse.
Ekskluderingskriterier:
§ For alle:
- Uden associerede neuromuskulære lidelser såsom luftvejs- eller muskel-squeletiske sygdomme, bortset fra følgerne af dystrofi;
- Kontraindikation til testene;
- Ikke-kontrollerede hjerterytmeforstyrrelser;
- liggende stilling intolerance på grund af alvorlige åndedrætsbesvær;
- Gravid eller ammende kvinde.
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
- Observationsmodeller: Kohorte
- Tidsperspektiver: Fremadrettet
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
|---|
|
Muskeldystrofi gruppe
40 patienter med muskeldystrofi i lemmerbælte
|
|
Sammenligningsgruppe
40 raske frivillige uden neuromuskulær eller squeletisk lidelse
|
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Skift fra baseline på maksimal styrke
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Maksimal styrke og muskelaktivering af knæekstensorer vil blive evalueret ved isometrisk test med et isokinetisk dynamometer (Biodex Medical Systems Inc., Shirley, New York, USA).
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline ved maksimal hoftefleksion
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Hoftefleksionens top under gang vil blive evalueret med tredimensionel ganganalyse med et optoelektronisk system ((Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA)
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Skift fra baseline på hastigheden af trykcentret under stående postural kontrol
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Hastighed for trykcenter vil blive målt af kraftplatforme (AMTI, Advanced Mechanical Technology).
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på albuespidsforlængelse under rumlig udforskning af øvre lemmer
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Albuespidsforlængelse vil blive målt biomekanisk med et optoelektronisk system under rumlig udforskning af øvre lemmer (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA)
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Ændring fra baseline på muskulære parametre
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Maksimal styrke under isometriske test af hofte, knæbøjere, ankel og maksimal grebsstyrke.
(Biodex Medical Systems Inc., Shirley, New York, USA) Muskeltræthed
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Led kinematiske parametre: ændring fra baseline på ganghastighed
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spatio-temporal fra biomekanisk ganganalyse: et optoelektronisk system (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) vil blive brugt. Spatio-temporal = hastighed (m/s) |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Led kinematiske parametre: ændring fra baseline på trinlængde
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spatio-temporal fra biomekanisk ganganalyse: et optoelektronisk system (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) vil blive brugt.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Led kinematiske parametre: ændring fra baseline på kadence
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spatio-temporal fra biomekanisk ganganalyse: et optoelektronisk system (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) vil blive brugt.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Led kinematiske parametre: ændring fra baseline på trinbredde
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spatio-temporal fra biomekanisk ganganalyse: et optoelektronisk system (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) vil blive brugt.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Led kinematiske parametre: ændring fra baseline på % enkelt støttefase af gangcyklus
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spatio-temporal fra biomekanisk ganganalyse: et optoelektronisk system (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) vil blive brugt.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Led kinematiske parametre: ændring fra baseline på % svingfase af gangcyklus
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spatio-temporal fra biomekanisk ganganalyse: et optoelektronisk system (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) vil blive brugt.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Led kinematiske parametre: ændring fra baseline på % støttefase af gangcyklus
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spatio-temporal fra biomekanisk ganganalyse: et optoelektronisk system (Optitrack system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA) vil blive brugt.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på kinetiske gangparametre
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Kinetiske parametre vil blive opnået fra biomekanisk ganganalyse med AMTI-kraftpladeformer (Advanced Mechanical Technology, Waterton, MA, USA). Dette inkluderer toppen af jordens reaktionskraft i antero-posterior og lodret akse. |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på stående posturale kontrolparametre: COP-forskydninger
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Parametre for stabilisering og postural orientering under vurdering af postural kontrol på kraftplatforme (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Parametre for stabilisering omfatter: Gennemsnitlig og maksimal hastighed af trykcenterforskydninger (COP). |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på stående posturale kontrolparametre: elliptisk overflade
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Parametre for stabilisering og postural orientering under vurdering af postural kontrol på kraftplatforme (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Parametre for stabilisering omfatter: Elliptisk overflade, der dækker 90 % af COP-positionerne. |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på stående posturale kontrolparametre: Amplitude af COP
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Parametre for stabilisering og postural orientering under vurdering af postural kontrol på kraftplatforme (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Parametre for stabilisering omfatter: Amplitude af COP-skift i anteroposterior og mediolateral akse. |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på stående posturale kontrolparametre: Romberg-kvotient
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Parametre for stabilisering og postural orientering under vurdering af postural kontrol på kraftplatforme (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Parametre for stabilisering omfatter: Romberg-kvotient. |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på stående postural orienteringsparametre
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Parametre for stabilisering og postural orientering under vurdering af postural kontrol på kraftplatforme (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Orienteringsparametrene inkluderer: gennemsnitlig position af COP i anteroposterior og mediolateral akse. |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på stående postural orienteringsparametre: lemmerbelastningsforhold
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Parametre for stabilisering og postural orientering under vurdering af postural kontrol på kraftplatforme (AMTI, Advanced Mechanical Technology), Waterton, MA, USA). Orienteringsparametrene inkluderer: lemmerbelastningsforhold. |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Skift fra baseline på drikkeopgave med venstre og højre overekstremitet: hastighed og bevægelsestid
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
De spatio-temporale parametre vil blive opnået fra biomekanisk analyse med et optoelektronisk system (Optitrack-system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA), herunder: Hastighed og bevægelsestid (samlet bevægelsestid / spidshastighed / middelhastighed) |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Skift fra baseline på drikkeopgave med venstre og højre overekstremitet: bevægelsesstrategi
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
De spatio-temporale parametre vil blive opnået fra biomekanisk analyse med et optoelektronisk system (Optitrack-system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA), herunder: Bevægelsesstrategi (tid til tophastighed / tid til første top) |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Skift fra baseline på drikkeopgave med venstre og højre overekstremitet: glathed og koordinationsbevægelse
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
De spatio-temporale parametre vil blive opnået fra biomekanisk analyse med et optoelektronisk system (Optitrack-system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA), herunder: Glathed og koordinationsbevægelse (antal bevægelsesenheder / interjoint koordination) |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Skift fra baseline på drikkeopgave med venstre og højre overekstremitet: trunk forskydning
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
De spatio-temporale parametre vil blive opnået fra biomekanisk analyse med et optoelektronisk system (Optitrack-system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA), herunder: Trunk forskydning |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Skift fra baseline på drikkeopgave med venstre og højre overekstremitet: vinkelled
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
De spatio-temporale parametre vil blive opnået fra biomekanisk analyse med et optoelektronisk system (Optitrack-system, Natural Point Inc. Corvallis, OR, USA), herunder: Vinkelled |
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Skift fra baseline på 6 minutters gangtestafstand
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
6 minutters gangprøve
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på Berg Balance Scale-score
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Berg balanceskalaen
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på Brooke Upper Extremity Scale-score
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Brooke Upper Extremity Scale-score for øvre ekstremitetskapacitet.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på lokomotor
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spørgeskemaer Abiloco
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på overekstremiteternes kapacitet
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spørgeskemaer Abilhand
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på patientbeskæftigelser
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Patienterhverv vurderet af COPM (Canadian Occupational Performance Measure).
Målingen vil være fra 1 (slet ikke performant) til 10 (meget performant) som score.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på MRC (Medical Research Council) score på flexorer og ekstensorer i under- og øvre lemmer
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Test af MRC (Medical Research Council), en skala for muskelkraft.
Muskelskalaen graderer muskelkraft på en skala fra 0 til 5 i forhold til det maksimale forventede for den pågældende muskel.
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på Fatigue Severity Scale (FSS) score
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spørgeskema Fatigue Severity Scale (FSS) til træthedsvurdering
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
Ændring fra baseline på antal faldrisici
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
|
Ændring fra baseline på antal fysioterapisessioner om ugen
Tidsramme: ved baseline, 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
ved baseline, 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
|
Ændring fra baseline på antal idrætsøvelser pr. uge
Tidsramme: ved baseline, 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
ved baseline, 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
|
|
Ændring fra baseline på Individualized Neuromuscular Quality of Life Questionnaire (INQoL)
Tidsramme: Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Spørgeskema om livskvalitet: INQoL
|
Vurderet til 6 måneder, 12 måneder, 18 måneder og 24 måneder
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Efterforskere
- Ledende efterforsker: Céline BONNYAUD, PhD, Laboratoire d'analyse du mouvement, Service d'explorations fonctionnelles, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
- Studieleder: Samuel POUPLIN, Plateforme Nouvelles Technologies, Hôpital Raymond Poincaré, APHP
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Anslået)
Studieafslutning (Anslået)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- APHP200141
- 2020-A02090-39 (Registry Identifier: IDRCB)
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .