Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN) Mezinárodní registr
4. června 2026 aktualizováno: Immune Oncology Research Institute
Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN) je velmi vzácná hematologická malignita.
Navzdory nedávným pokrokům v současnosti neexistuje konsenzus o optimální léčbě BPDCN.
Zbývá určit optimální terapii onemocnění a vzhledem k vzácnosti případů je zapotřebí mezinárodní spolupráce při sběru dat o klinických prezentacích, diagnostice, léčebných režimech a výsledcích BPDCN.
Proto cíle této studie jsou: (1) vybudovat velkou databázi pacientů s BPDCN, (2) prozkoumat charakteristiky a výsledek onemocnění s různými léčebnými režimy, (3) vyhodnotit prognostické faktory a (4) ) pro vytváření doporučení pro prospektivní léčbu na základě dat.
Přehled studie
Postavení
Nábor
Detailní popis
Blastický plazmocytoidní novotvar dendritických buněk (BPDCN) je vzácná hematologická malignita. V roce 2008 byla WHO uznána jako samostatná entita a samostatně uvedena ve skupině akutních myeloidních leukémií a souvisejících prekurzorových novotvarů.
Konečná diagnóza BPDCN se opírá o kompatibilní imunofenotyp. Trojnásobně pozitivní CD4+CD56+CD123+ fenotyp spojený s negativitou pro liniově specifické markery je minimálním požadavkem pro definování BPDCN. Vysoce specifický marker BDCA2/CD303, stejně jako další antigeny asociované s plazmacytoidními dendritickými buňkami (např. TCL1 a CD2AP), může být velkou podporou pro vyloučení potenciálních mimikerů BPDCN (akutní myeloidní a monocytární leukémie, prekurzorové lymfoblastické T-buněčné leukémie/lymfomy a T- a NK/T buněčné lymfomy.
V současné době neexistuje konsenzus o optimální léčbě BPDCN. Většina pacientů dostává multiagentní chemoterapii s léčebnými režimy AML nebo ALL, zatímco několik pacientů podstupuje alogenní transplantaci hematopoetických kmenových buněk (HSCT). V posledních letech se vyvíjejí různé nové a inovativní terapie zaměřené na povrchové molekuly v BPDCN. Pacienti stále potřebují lepší léčbu a zbývá určit optimální terapii onemocnění.
Jedná se o multicentrický, mezinárodní prospektivní a retrospektivní registr s cílem sbírat data pacientů s diagnózou BPDCN globálně.
Pacienti budou náborováni přímo národními studijními skupinami / zúčastněnými centry.
Zúčastněná centra budou shromažďovat a ověřovat informovaný souhlas všech potenciálních pacientů zařazených do jejich centra.
Prostřednictvím dotazníků budou shromažďovány následující údaje:
- Charakteristika pacienta
- Charakteristika BPDCN
- Podrobnosti o léčbě
- Výsledky
- Příčina smrti
- Konec sběru dat
Kontrolu kvality a správu dat bude provádět Výzkumný ústav imunitní onkologie.
Typ studie
Pozorovací
Zápis (Odhadovaný)
200
Kontakty a umístění
Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.
Studijní kontakt
- Jméno: Astghik Voskanyan, MD
- Telefonní číslo: +374 10 28 38 00
- E-mail: astghikvos@gmail.com
Studijní záloha kontaktů
- Jméno: Davit Melkonyan
- Telefonní číslo: +374 10 28 38 00
- E-mail: davit.melkonyan@immonc.org
Studijní místa
-
-
-
Yerevan, Arménie, 0014
- Nábor
- Hematology Center named after prof. R. Yeolyan
-
Kontakt:
- Gevorg Tamamyan, PhD
- Telefonní číslo: +374 10 283800
- E-mail: gevorgtamamyan@gmail.com
-
Dílčí vyšetřovatel:
- Shushan Hovsepyan, MD
-
Dílčí vyšetřovatel:
- Nerses Ghahramanyan, MD
-
Kontakt:
- Astghik Voskanyan, MD
- Telefonní číslo: +374 10 283800
- E-mail: astghikvos@gmail.com
-
-
-
-
-
Al Mansurah, Egypt, 7650030
- Nábor
- Oncology Center, Mansoura University Faculty of Medicine
-
Kontakt:
- Shaimaa El-Ashwah, MD
- E-mail: shaimaasaber@mans.edu.eg
-
-
-
-
-
Tbilisi, Gruzie, 0159
- Nábor
- M. Iashvili Children's Central Hospital
-
Kontakt:
- Nino Totogashvili, MD
- E-mail: nino_totogashvili@yahoo.com
-
-
-
-
-
New Delhi, Indie, 110029
- Nábor
- Department of Medical Oncology, Dr. B.R.A Institute Rotary Cancer Hospital, All India Institute of Medical Sciences
-
Kontakt:
- Sameer Bakhshi, MBBS, MD, DM
-
-
-
-
-
Baghdad, Irák, 61023
- Nábor
- Pediatric Hematology Oncology, Children's Welfare Teaching Hospital, Medical City, College of Medicine, University of Baghdad
-
Kontakt:
- Mazin Faisal Al-Jadiry, MD
- E-mail: mazinaljadiry@yahoo.com
-
Kontakt:
- Hasanein Habeeb Ghali, MD
- E-mail: hasaneinghali@gmail.com
-
-
-
-
-
Perugia, Itálie, 06129
- Nábor
- University of Perugia - Azienda Ospedaliera Perugia
-
Kontakt:
- Maria Paola Martelli, MD, PhD
- E-mail: maria.martelli@unipg.it
-
Roma, Itálie, 00133
- Nábor
- Department of Biomedicine and Prevention, University of Rome Tor Vergata
-
Kontakt:
- Maria Teresa Voso, MD
- E-mail: voso@med.uniroma2.it
-
-
-
-
-
Amman, Jordán, 11941
- Nábor
- King Hussein Cancer Center (KHCC)
-
Kontakt:
- Zaid Abdel Rahman, MD
- E-mail: za.11040@khcc.jo
-
-
-
-
Alberta
-
Calgary, Alberta, Kanada, T2N 1N4
- Nábor
- University of Calgary
-
Kontakt:
- Carolyn Owen, MD
- E-mail: carolyn.owen@ahs.ca
-
-
Ontario
-
Ottawa, Ontario, Kanada, K1H 8L1
- Nábor
- Children's Hospital of Eastern Ontario, University of Ottawa
-
Kontakt:
- Consolato Sergi, MD, PhD
- E-mail: csergi@cheo.on.ca
-
-
-
-
-
Kuwait City, Kuvajt, 42262
- Nábor
- Department of hematology, Kuwait Cancer Control Center
-
Kontakt:
- Ahmad Alhuraiji, MD, MRCP(UK)
- Telefonní číslo: 24002 +965 24849100
-
-
-
-
-
Nicosia, Kypr, 2019
- Nábor
- Cyprus Society of Haematology
-
Kontakt:
- Michalis Michael, MD
- E-mail: mixalis.maxail@gmail.com
-
-
-
-
-
Bucharest, Rumunsko, 022328
- Nábor
- Fundeni Clinical Institute, Department of Acute Leukemia
-
Kontakt:
- Maria Camelia Stancioaica, MD
- Telefonní číslo: +40740959904
-
Kontakt:
- Daniel Coriu, MD, PhD
-
-
-
-
Essex
-
Chelmsford, Essex, Spojené království, CM1 7ET
- Nábor
- Broomfield Hospital, Haematology Mid and South Essex University Hospitals Group
-
Kontakt:
- Pavel P Kotoucek, PhD, FRCPath
- E-mail: pavel.kotoucek@nhs.net
-
-
Lincolnshire
-
Lincoln, Lincolnshire, Spojené království, LN2 5QY
- Nábor
- United Lincolnshire Teaching Hospital NHS Trust
-
Kontakt:
- Marios Tsoutsoukis, MD
- E-mail: marios.tsoutsoukis@nhs.net
-
-
-
-
Florida
-
Miami, Florida, Spojené státy, 33136
- Nábor
- Sylvester Comprehensive Cancer Center, University of Miami
-
Kontakt:
- Alvaro Alencar, MD
- E-mail: aalencar@med.miami.edu
-
Kontakt:
- Dickran Kazandjian, MD
- E-mail: dkazandjian@miami.edu
-
Tampa, Florida, Spojené státy, 33612
- Nábor
- Moffitt Cancer Center
-
Kontakt:
- Rami Komrokji, MD
- E-mail: rami.komrokji@moffitt.org
-
-
Washington
-
Seattle, Washington, Spojené státy, 98145
- Nábor
- Seattle Children's Cancer and Blood Disorders Center
-
Kontakt:
- Adam Lamble, MD
- E-mail: adam.lamble@seattlechildrens.org
-
-
-
-
-
Taichung, Tchaj-wan, 40447
- Nábor
- China Medical University Children's Hospital
-
Kontakt:
- Min-Yu Su, MD
- E-mail: 035515@tool.caaumed.org.tw
-
Kontakt:
- Ching-Tien Peng, MD
-
-
-
-
-
Ankara, Turecko (Türkiye), 06690
- Nábor
- Turkish Pediatric Cancer Registry
-
Kontakt:
- Tezer Kutluk, MD, PhD
- E-mail: tezerkutluk@gmail.com
-
Istanbul, Turecko (Türkiye), 34093
- Nábor
- Istanbul University, Oncology Institute
-
Kontakt:
- Rejin Kebudi, MD
- E-mail: rejinkebudi@yahoo.com
-
Istanbul, Turecko (Türkiye), 34766
- Nábor
- University of Health Sciences, Umraniye Research and Education Hospital, Pediatric Hematology and Oncology Department, Pediatric Bone Marrow Transplantation Unit
-
Kontakt:
- Funda Tekkesin, MD
- E-mail: tekkesinfunda@gmail.com
-
-
Kritéria účasti
Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Ne
Metoda odběru vzorků
Vzorek nepravděpodobnosti
Studijní populace
Všichni pacienti s BPDCN diagnostikovaným od 01.01.2010
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Diagnóza BPDCN
- Podepsaný informovaný souhlas pro potenciální pacienty
Kritéria vyloučení:
-
Studijní plán
Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Pouze případ
- Časové perspektivy: Jiný
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Celkové přežití
Časové okno: 5 let
|
Čas od diagnózy po smrt
|
5 let
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Míra úplné remise
Časové okno: 5 let
|
Podíl pacientů s kompletní remisí
|
5 let
|
|
Průměrná doba trvání první remise
Časové okno: 5 let
|
Doba od první remise do progrese onemocnění nebo smrti
|
5 let
|
|
Přežití bez událostí
Časové okno: 5 let
|
Doba od diagnózy do výskytu komplikace
|
5 let
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Astghik Voskanyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
- Ředitel studie: Gevorg Tamamyan, MD, PhD, DSc, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
Termíny studijních záznamů
Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
1. července 2022
Primární dokončení (Odhadovaný)
1. července 2032
Dokončení studie (Odhadovaný)
1. července 2032
Termíny zápisu do studia
První předloženo
21. června 2022
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
21. června 2022
První zveřejněno (Aktuální)
24. června 2022
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
5. června 2026
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
4. června 2026
Naposledy ověřeno
1. února 2026
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
- Novotvary podle místa
- Novotvary
- Novotvary podle histologického typu
- Hematologická onemocnění
- Kožní choroby
- Lymfom
- Leukémie
- Novotvary kůže
- Hematologické novotvary
- Histiocytární poruchy, maligní
- Onemocnění kůže a pojivové tkáně
- Hemická a lymfatická onemocnění
- Neoplázie blastické plazmocytoidní dendritické buňky
Další identifikační čísla studie
- IMMONC0002
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
NEROZHODNÝ
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Ne
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Ne
produkt vyrobený a vyvážený z USA
Ne
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .