Mozkové MRI longitudinální objemové charakteristiky spojené s výsledky CASPR2-limbické encefalitidy (C2-MRI)

Anti-CASPR2 limbická encefalitida (CASPR2-LE) je vzácná neurologická porucha postihující především muže starší 50 let. Je zprostředkována autoimunitní protilátkovou odpovědí v centrálním nervovém systému (CNS) proti buněčné adhezní molekule contactin-associated protein-like 2 (CASPR2). Tento protein hraje důležitou roli při přenosu KV1 kanálů pod myelinovou pochvou v juxtaparanodální oblasti myelinizovaných axonů. Většinou je přítomen v neuronech limbického systému, bazálních gangliích a dalších oblastech souvisejících s motorem a pocitem (Qin, Yang, Zhu, Wang, & Shan, 2021). Tato distribuce vysvětluje různé klinické projevy onemocnění, primárně charakterizované kognitivní poruchou. Mezi další projevy patří cerebelární ataxie, hyperkinetické pohybové poruchy (HMD), záchvaty a neuropatická bolest, které se všechny typicky rozvinou kolem 10,4 měsíce po nástupu. Při poslední návštěvě je porucha paměti pozorována u 69 % pacientů, cerebelární ataxie u 42 % pacientů a funkční závislost u 25 % pacientů. I když se symptomy většiny pacientů po imunoaktivní léčbě zlepší, až 69 % z nich má dlouhodobé poruchy paměti v důsledku poškození hipokampálních struktur (Benoit et al., 2023). Výzkum se primárně soustředil na pochopení klinických rysů onemocnění, základních mechanismů a potenciálních možností léčby. Na druhé straně se ukazuje, že MRI provedené na začátku ukazují změny signálu v hipokampu u 62–71 % pacientů a tyto změny podléhají změnám v následných kontrolních skenech, které se mezi pacienty značně liší, jak bylo uvedeno výše. (Bien et al., 2017). A protože dynamika změn objemu hipokampu a její asociace s rozvojem atrofie hipokampu a dlouhodobého kognitivního postižení nejsou u CASPR2-LE dosud dobře prozkoumány, zaměřujeme se především na zkoumání podélných změn objemu hipokampu u anti-CASPR2 limbické encefalitidy (CASPR2-LE), aby se zjistilo, zda koreluje s rozvojem anterográdní amnézie a hipokampální atrofie při sledování.