Hersenen MRI longitudinale volumetrische kenmerken geassocieerd met uitkomsten van CASPR2-limbische encefalitis (C2-MRI)

Anti-CASPR2-limbische encefalitis (CASPR2-LE) is een zeldzame neurologische aandoening die vooral mannen boven de 50 treft. Het wordt gemedieerd door een auto-immuun antilichaamreactie in het centrale zenuwstelsel (CZS) tegen het cellulaire adhesiemolecuul contactine-geassocieerd eiwitachtig 2 (CASPR2). Dit eiwit speelt een belangrijke rol bij het transport van KV1-kanalen onder de myelineschede in het juxtaparanodale gebied van gemyeliniseerde axonen. Het is vooral aanwezig in de neuronen van het limbisch systeem, de basale ganglia en andere motorische en gevoelsgebieden (Qin, Yang, Zhu, Wang, & Shan, 2021). Deze verdeling verklaart de diverse klinische manifestaties van de ziekte, die voornamelijk worden gekenmerkt door cognitieve stoornissen. Andere manifestaties zijn onder meer cerebellaire ataxie, hyperkinetische bewegingsstoornissen (HMD's), toevallen en neuropathische pijn, die zich doorgaans ongeveer 10,4 maanden na het begin ontwikkelen. Bij het laatste bezoek wordt geheugenstoornis waargenomen bij 69% van de patiënten, cerebellaire ataxie bij 42% van de patiënten en functionele afhankelijkheid bij 25% van de patiënten. Hoewel de symptomen van de meeste patiënten verbeteren met immuunactieve behandelingen, heeft tot 69% van hen langdurige geheugenstoornissen als gevolg van schade aan de hippocampusstructuren (Benoit et al., 2023). Onderzoek heeft zich vooral gericht op het begrijpen van de klinische kenmerken van de ziekte, de onderliggende mechanismen en mogelijke behandelingsopties. Aan de andere kant is aangetoond dat MRI's uitgevoerd bij baseline signaalveranderingen in de hippocampus laten zien bij 62-71% van de patiënten, en deze veranderingen zijn onderhevig aan variaties in daaropvolgende vervolgscans, die sterk verschillen tussen patiënten, zoals eerder vermeld. (Bien et al., 2017). En aangezien de dynamiek van veranderingen in het hippocampusvolume en de associatie ervan met de ontwikkeling van hippocampale atrofie en cognitieve stoornissen op de lange termijn nog niet goed zijn bestudeerd in CASPR2-LE, streven we er in de eerste plaats naar om de longitudinale veranderingen van het hippocampusvolume te onderzoeken bij anti-CASPR2-limbische encefalitis. (CASPR2-LE) patiënten om te onderzoeken of dit correleert met de ontwikkeling van anterograde amnesie en hippocampale atrofie bij follow-up.