Hjerne MR Longitudinelle volumetriske karakteristika forbundet med resultater af CASPR2-limbisk encephalitis (C2-MRI)

Anti-CASPR2 limbisk encephalitis (CASPR2-LE) er en sjælden neurologisk lidelse, der primært rammer mænd over 50 år. Det medieres af et autoimmunt antistofrespons i centralnervesystemet (CNS) mod det cellulære adhæsionsmolekyle kontaktin-associeret protein-lignende 2 (CASPR2). Dette protein spiller en vigtig rolle i handelen med KV1-kanaler under myelinskeden i den juxtaparanodale region af myelinerede axoner. Det er for det meste til stede i neuronerne i det limbiske system, basalganglier og andre motorrelaterede områder og sensationsområder (Qin, Yang, Zhu, Wang og Shan, 2021). Denne fordeling forklarer de forskellige kliniske manifestationer af sygdommen, primært karakteriseret ved kognitiv svækkelse. Andre manifestationer omfatter cerebellar ataksi, hyperkinetiske bevægelsesforstyrrelser (HMD'er), anfald og neuropatiske smerter, som alle typisk udvikler sig omkring 10,4 måneder efter debut. Ved sidste besøg ses hukommelsessvækkelse hos 69 % af patienterne, cerebellar ataksi hos 42 % af patienterne og funktionel afhængighed hos 25 % af patienterne. Selvom de fleste patienters symptomer forbedres med immunaktive behandlinger, har op til 69 % af dem langtidshukommelsessvækkelser på grund af skader på hippocampus strukturer (Benoit et al., 2023). Forskningen har primært fokuseret på at forstå sygdommens kliniske træk, underliggende mekanismer og potentielle behandlingsmuligheder. På den anden side er det vist, at MR'er udført ved baseline viser signalændringer i hippocampus hos 62-71% af patienterne, og disse ændringer er underlagt variationer i efterfølgende opfølgningsskanninger, der som nævnt er meget forskellige blandt patienterne. (Bien et al., 2017). Og da dynamikken i hippocampus volumenændringer og dens sammenhæng med udviklingen af ​​hippocampus atrofi og langvarig kognitiv svækkelse endnu ikke er velundersøgt i CASPR2-LE, sigter vi primært på at undersøge de longitudinelle ændringer af hippocampus volumen i anti-CASPR2 limbisk encephalitis (CASPR2-LE) patienter for at undersøge, om det korrelerer med udviklingen af ​​anterograd amnesi og hippocampusatrofi ved opfølgning.