Hjärn-MR Longitudinella volumetriska egenskaper associerade med utfall av CASPR2-limbisk encefalit (C2-MRI)

Anti-CASPR2 limbisk encefalit (CASPR2-LE) är en sällsynt neurologisk störning som främst drabbar män över 50 år. Det förmedlas av ett autoimmun antikroppssvar i det centrala nervsystemet (CNS) mot den cellulära adhesionsmolekylen kontaktin-associerat proteinliknande 2 (CASPR2). Detta protein spelar en viktig roll i trafiken av KV1-kanaler under myelinskidan i den juxtaparanodala regionen av myeliniserade axoner. Det finns mestadels i nervcellerna i det limbiska systemet, basala ganglierna och andra motorrelaterade områden och sensationsområden (Qin, Yang, Zhu, Wang och Shan, 2021). Denna fördelning förklarar de olika kliniska manifestationerna av sjukdomen, främst kännetecknad av kognitiv funktionsnedsättning. Andra manifestationer inkluderar cerebellär ataxi, hyperkinetiska rörelsestörningar (HMD), kramper och neuropatisk smärta, som alla vanligtvis utvecklas cirka 10,4 månader efter debut. Vid senaste besöket sågs minnesförsämring hos 69 % av patienterna, cerebellär ataxi hos 42 % av patienterna och funktionellt beroende hos 25 % av patienterna. Även om de flesta patienters symtom förbättras med immunaktiva behandlingar har upp till 69 % av dem långtidsminnesförsämringar på grund av skador på hippocampus strukturer (Benoit et al., 2023). Forskningen har främst fokuserat på att förstå sjukdomens kliniska egenskaper, bakomliggande mekanismer och potentiella behandlingsalternativ. Å andra sidan har det visat sig att magnetröntgen som utförs vid baslinjen visar signalförändringar i hippocampus hos 62-71 % av patienterna, och dessa förändringar är föremål för variationer i efterföljande uppföljningsundersökningar, som skiljer sig mycket mellan patienter som nämnts tidigare. (Bien et al., 2017). Och eftersom dynamiken i hippocampus volymförändringar och dess samband med utvecklingen av hippocampus atrofi och långvarig kognitiv funktionsnedsättning inte är väl studerade ännu i CASPR2-LE, syftar vi främst till att undersöka de longitudinella förändringarna av hippocampus volym vid anti-CASPR2 limbisk encefalit (CASPR2-LE) patienter för att undersöka om det korrelerar med utvecklingen av anterograd amnesi och hippocampusatrofi vid uppföljning.