Caractéristiques volumétriques longitudinales de l'IRM cérébrale associées aux résultats de l'encéphalite limbique CASPR2 (C2-MRI)

L'encéphalite limbique anti-CASPR2 (CASPR2-LE) est un trouble neurologique rare touchant principalement les hommes de plus de 50 ans. Elle est médiée par une réponse d'anticorps auto-immune dans le système nerveux central (SNC) contre la molécule d'adhésion cellulaire contactin-associated Protein-like 2 (CASPR2). Cette protéine joue un rôle important dans le trafic des canaux KV1 sous la gaine de myéline dans la région juxtaparanodale des axones myélinisés. Il est principalement présent dans les neurones du système limbique, les noyaux gris centraux et d'autres zones motrices et sensorielles (Qin, Yang, Zhu, Wang et Shan, 2021). Cette répartition explique les diverses manifestations cliniques de la maladie, caractérisées principalement par des troubles cognitifs. D'autres manifestations comprennent l'ataxie cérébelleuse, les troubles du mouvement hyperkinétique (HMD), les convulsions et les douleurs neuropathiques, qui se développent généralement environ 10,4 mois après leur apparition. Lors de la dernière visite, des troubles de la mémoire sont observés chez 69 % des patients, une ataxie cérébelleuse chez 42 % des patients et une dépendance fonctionnelle chez 25 % des patients. Même si les symptômes de la plupart des patients s'améliorent grâce aux traitements immunoactifs, jusqu'à 69 % d'entre eux présentent des troubles de la mémoire à long terme dus à des dommages aux structures hippocampiques (Benoit et al., 2023). La recherche s'est principalement concentrée sur la compréhension des caractéristiques cliniques de la maladie, des mécanismes sous-jacents et des options de traitement potentielles. D'autre part, il a été démontré que les IRM réalisées au départ montrent des changements de signal dans l'hippocampe chez 62 à 71 % des patients, et ces changements sont sujets à des variations dans les examens de suivi ultérieurs, qui diffèrent considérablement d'un patient à l'autre, comme mentionné précédemment. (Bien et al., 2017). Et comme la dynamique des changements de volume hippocampique et son association avec le développement de l'atrophie hippocampique et des troubles cognitifs à long terme ne sont pas encore bien étudiés dans CASPR2-LE, nous visons principalement à examiner les changements longitudinaux du volume hippocampique dans l'encéphalite limbique anti-CASPR2. (CASPR2-LE) pour examiner si cela est en corrélation avec le développement d'une amnésie antérograde et d'une atrophie hippocampique lors du suivi.