CASPR2-limbisen enkefaliitin tuloksiin liittyvät aivojen MRI pitkittäisvolumetriset ominaisuudet (C2-MRI)

Anti-CASPR2 limbinen enkefaliitti (CASPR2-LE) on harvinainen neurologinen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa yli 50-vuotiailla miehillä. Sitä välittää keskushermoston (CNS) autoimmuunivasta-ainevaste kontaktiiniin liittyvää proteiinin kaltaista 2:ta (CASPR2) vastaan. Tällä proteiinilla on tärkeä rooli KV1-kanavien kuljettamisessa myeliinivaipan alla myelinoituneiden aksonien juxtaparanodal-alueella. Sitä esiintyy enimmäkseen limbisen järjestelmän hermosoluissa, tyviganglioissa ja muilla motoriikkaan liittyvillä ja tunnealueilla (Qin, Yang, Zhu, Wang ja Shan, 2021). Tämä jakauma selittää taudin monipuoliset kliiniset ilmenemismuodot, joille on ominaista ensisijaisesti kognitiivinen heikentyminen. Muita ilmenemismuotoja ovat pikkuaivojen ataksia, hyperkineettiset liikehäiriöt (HMD), kohtaukset ja neuropaattinen kipu, jotka kaikki kehittyvät tyypillisesti noin 10,4 kuukauden kuluttua alkamisesta. Viimeisellä käynnillä muistin heikkenemistä havaitaan 69 %:lla potilaista, pikkuaivojen ataksiaa 42 %:lla ja toiminnallista riippuvuutta 25 %:lla potilaista. Vaikka useimpien potilaiden oireet paranevat immuuniaktiivisilla hoidoilla, jopa 69 prosentilla heistä on pitkäaikaista muistin heikkenemistä aivotursorakenteiden vaurioiden vuoksi (Benoit et al., 2023). Tutkimus on keskittynyt ensisijaisesti taudin kliinisten piirteiden, taustalla olevien mekanismien ja mahdollisten hoitovaihtoehtojen ymmärtämiseen. Toisaalta on osoitettu, että lähtötilanteessa tehdyt MRI-tutkimukset osoittavat signaalimuutoksia hippokampuksessa 62–71 %:lla potilaista, ja nämä muutokset ovat alttiina vaihteluille myöhemmissä seurantatutkimuksissa, jotka vaihtelevat suuresti potilaiden välillä, kuten edellä mainittiin. (Bien ym., 2017). Ja koska hippokampuksen tilavuuden muutosten dynamiikkaa ja sen yhteyttä hippokampuksen atrofian ja pitkäaikaisen kognitiivisen vajaatoiminnan kehittymiseen ei ole vielä tutkittu hyvin CASPR2-LE:ssä, pyrimme ensisijaisesti tutkimaan aivotursotilavuuden pitkittäisiä muutoksia anti-CASPR2:n limbisessä enkefaliitissa. (CASPR2-LE) potilaita tutkiakseen, korreloiko se anterogradisen amnesian ja hippokampuksen surkastumisen kehittymiseen seurannassa.