Продольные объемные характеристики МРТ головного мозга, связанные с исходами CASPR2-лимбического энцефалита (C2-MRI)

Лимбический энцефалит против CASPR2 (CASPR2-LE) — редкое неврологическое заболевание, поражающее преимущественно мужчин старше 50 лет. Это опосредовано аутоиммунным ответом антител в центральной нервной системе (ЦНС) против контактин-ассоциированного белка-подобного 2 молекулы клеточной адгезии (CASPR2). Этот белок играет важную роль в транспортировке каналов KV1 под миелиновой оболочкой в ​​юкстапаранодальной области миелинизированных аксонов. В основном он присутствует в нейронах лимбической системы, базальных ганглиях и других областях, связанных с моторикой и ощущениями (Цин, Ян, Чжу, Ван и Шан, 2021). Такое распределение объясняет многообразие клинических проявлений заболевания, характеризующихся прежде всего когнитивными нарушениями. Другие проявления включают мозжечковую атаксию, гиперкинетические двигательные расстройства (ГДР), судороги и нейропатическую боль, которые обычно развиваются примерно через 10,4 месяца после начала заболевания. При последнем визите нарушения памяти наблюдаются у 69% пациентов, мозжечковая атаксия - у 42% пациентов, функциональная зависимость - у 25% пациентов. Несмотря на то, что симптомы большинства пациентов улучшаются при иммуноактивном лечении, до 69% из них имеют нарушения долговременной памяти из-за повреждения структур гиппокампа (Benoit et al., 2023). Исследования в первую очередь были сосредоточены на понимании клинических особенностей заболевания, основных механизмов и потенциальных вариантов лечения. С другой стороны, показано, что МРТ, выполненные исходно, показывают изменения сигнала в гиппокампе у 62-71% пациентов, и эти изменения могут варьироваться при последующих последующих сканированиях, которые широко различаются среди пациентов, как упоминалось ранее. (Бьен и др., 2017). А поскольку динамика изменения объема гиппокампа и ее связь с развитием атрофии гиппокампа и долговременными когнитивными нарушениями еще недостаточно изучены при CASPR2-LE, мы в первую очередь стремимся изучить продольные изменения объема гиппокампа при анти-CASPR2 лимбическом энцефалите. (CASPR2-LE) для изучения того, коррелирует ли это с развитием антероградной амнезии и атрофии гиппокампа при последующем наблюдении.