Características volumétricas longitudinais de ressonância magnética cerebral associadas aos resultados da encefalite límbica CASPR2 (C2-MRI)

A encefalite límbica anti-CASPR2 (CASPR2-LE) é uma doença neurológica rara que afeta principalmente homens com mais de 50 anos. É mediada por uma resposta de anticorpos autoimunes no sistema nervoso central (SNC) contra a molécula de adesão celular semelhante à proteína 2 associada à contactina (CASPR2). Esta proteína desempenha um papel importante no tráfego de canais KV1 sob a bainha de mielina na região justaparanodal dos axônios mielinizados. Está presente principalmente nos neurônios do sistema límbico, gânglios da base e outras áreas motoras e de sensação (Qin, Yang, Zhu, Wang, & Shan, 2021). Esta distribuição explica as diversas manifestações clínicas da doença, caracterizadas principalmente por comprometimento cognitivo. Outras manifestações incluem ataxia cerebelar, distúrbios do movimento hipercinético (DMH), convulsões e dor neuropática, que normalmente se desenvolvem cerca de 10,4 meses após o início. Na última consulta, observa-se comprometimento da memória em 69% dos pacientes, ataxia cerebelar em 42% dos pacientes e dependência funcional em 25% dos pacientes. Embora os sintomas da maioria dos pacientes melhorem com tratamentos imunoativos, até 69% deles apresentam deficiências de memória de longo prazo devido a danos nas estruturas do hipocampo (Benoit et al., 2023). A pesquisa concentrou-se principalmente na compreensão das características clínicas da doença, mecanismos subjacentes e possíveis opções de tratamento. Por outro lado, foi demonstrado que as ressonâncias magnéticas realizadas no início do estudo mostram alterações de sinal no hipocampo em 62-71% dos pacientes, e essas alterações estão sujeitas a variações em exames de acompanhamento subsequentes, que diferem amplamente entre os pacientes, como mencionado anteriormente. (Bien et al., 2017). E uma vez que a dinâmica das alterações no volume do hipocampo e sua associação com o desenvolvimento de atrofia do hipocampo e comprometimento cognitivo de longo prazo ainda não são bem estudadas no CASPR2-LE, nosso objetivo principal é examinar as alterações longitudinais do volume do hipocampo na encefalite límbica anti-CASPR2 (CASPR2-LE) para examinar se isso se correlaciona com o desenvolvimento de amnésia anterógrada e atrofia do hipocampo no acompanhamento.