Hjerne MR longitudinelle volumetriske egenskaper assosiert med utfall av CASPR2-limbisk encefalitt (C2-MRI)

Anti-CASPR2 limbisk encefalitt (CASPR2-LE) er en sjelden nevrologisk lidelse som primært rammer menn over 50 år. Det formidles av en autoimmun antistoffrespons i sentralnervesystemet (CNS) mot det cellulære adhesjonsmolekylet kontaktin-assosiert proteinlignende 2 (CASPR2). Dette proteinet spiller en viktig rolle i trafikken av KV1-kanaler under myelinskjeden i den juxtaparanodale regionen til myeliniserte aksoner. Det er mest tilstede i nevronene i det limbiske systemet, basalgangliene og andre motorrelaterte områder og sensasjonsområder (Qin, Yang, Zhu, Wang og Shan, 2021). Denne fordelingen forklarer de ulike kliniske manifestasjonene av sykdommen, primært preget av kognitiv svikt. Andre manifestasjoner inkluderer cerebellar ataksi, hyperkinetiske bevegelsesforstyrrelser (HMD), anfall og nevropatisk smerte, som alle vanligvis utvikler seg rundt 10,4 måneder etter debut. Ved siste besøk ble hukommelsessvikt sett hos 69 % av pasientene, cerebellar ataksi hos 42 % av pasientene og funksjonell avhengighet hos 25 % av pasientene. Selv om de fleste pasienters symptomer bedres med immunaktive behandlinger, har opptil 69 % av dem langtidshukommelsessvikt på grunn av skade på hippocampusstrukturer (Benoit et al., 2023). Forskning har først og fremst fokusert på å forstå sykdommens kliniske trekk, underliggende mekanismer og potensielle behandlingsalternativer. På den annen side er det vist at MR utført ved baseline viser signalendringer i hippocampus hos 62-71 % av pasientene, og disse endringene er gjenstand for variasjoner i påfølgende oppfølgingsskanninger, som er store forskjeller blant pasienter som nevnt før (Bien et al., 2017). Og siden dynamikken til hippocampus volumendringer og dens assosiasjon med utviklingen av hippocampus atrofi og langvarig kognitiv svikt ennå ikke er godt studert i CASPR2-LE, tar vi først og fremst sikte på å undersøke de langsgående endringene av hippocampus volum ved anti-CASPR2 limbisk encefalitt (CASPR2-LE) pasienter for å undersøke om det korrelerer med utviklingen av anterograd amnesi og hippocampus atrofi ved oppfølging.