Agyi MRI longitudinális térfogati jellemzői a CASPR2-limbicus encephalitis kimenetelével kapcsolatban (C2-MRI)

Az anti-CASPR2 limbikus agyvelőgyulladás (CASPR2-LE) egy ritka neurológiai rendellenesség, amely elsősorban az 50 év feletti férfiakat érinti. Ezt a központi idegrendszerben (CNS) a celluláris adhéziós molekula, kontaktin-asszociált fehérjeszerű 2 (CASPR2) elleni autoimmun antitestválasz közvetíti. Ez a fehérje fontos szerepet játszik a mielinhüvely alatti KV1 csatornák forgalmában a myelinizált axonok juxtaparanodális régiójában. Leggyakrabban a limbikus rendszer neuronjaiban, a bazális ganglionokban és más, motorral kapcsolatos és érzékelési területeken van jelen (Qin, Yang, Zhu, Wang és Shan, 2021). Ez az eloszlás magyarázza a betegség sokféle klinikai megnyilvánulását, amelyet elsősorban kognitív károsodás jellemez. További megnyilvánulások közé tartozik a cerebelláris ataxia, a hiperkinetikus mozgászavarok (HMD), görcsrohamok és neuropátiás fájdalom, amelyek mindegyike általában körülbelül 10,4 hónappal a megjelenést követően alakul ki. Utolsó vizit alkalmával a betegek 69%-ánál észleltek memóriazavart, 42%-nál kisagyi ataxiát és 25%-nál funkcionális függőséget. Annak ellenére, hogy a legtöbb beteg tünetei javulnak immunaktív kezelésekkel, 69%-uk hosszú távú memóriazavarral rendelkezik a hippocampális struktúrák károsodása miatt (Benoit et al., 2023). A kutatás elsősorban a betegség klinikai jellemzőinek, a mögöttes mechanizmusok és a lehetséges kezelési lehetőségek megértésére összpontosított. Másrészt kimutatták, hogy a kiindulási MRI-k a betegek 62-71%-ánál mutatnak jelváltozásokat a hippocampusban, és ezek a változások a későbbi utánkövetési vizsgálatok során eltérőek lehetnek, amelyek nagymértékben különböznek a betegek között, amint azt korábban említettük. (Bien et al., 2017). És mivel a hippocampális térfogatváltozások dinamikája, valamint összefüggése a hippocampalis atrófia és a hosszú távú kognitív károsodás kialakulásával még nem tanulmányozott CASPR2-LE-ben, elsősorban a hippokampusz térfogatának longitudinális változásait szeretnénk megvizsgálni anti-CASPR2 limbikus agyvelőgyulladásban. (CASPR2-LE) betegeket annak megvizsgálására, hogy ez összefüggésben áll-e az anterográd amnézia és a hippocampalis atrófia kialakulásával a követés során.