Charakterystyka podłużna wolumetryczna MRI mózgu związana z następstwami zapalenia mózgu typu limbicznego CASPR2 (C2-MRI)

Limbiczne zapalenie mózgu anty-CASPR2 (CASPR2-LE) jest rzadką chorobą neurologiczną dotykającą głównie mężczyzn w wieku powyżej 50 lat. Zachodzi w nim reakcja autoimmunologiczna w postaci przeciwciał w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) przeciwko komórkowej cząsteczce adhezyjnej związanej z kontaktyną, białku podobnemu 2 (CASPR2). Białko to odgrywa ważną rolę w transporcie kanałów KV1 pod osłonką mielinową w obszarze okołoparanodalnym mielinowanych aksonów. Występuje głównie w neuronach układu limbicznego, zwojach podstawy mózgu oraz innych obszarach związanych z motoryką i wrażeniami (Qin, Yang, Zhu, Wang i Shan, 2021). Rozkład ten wyjaśnia różnorodne objawy kliniczne choroby, charakteryzujące się przede wszystkim zaburzeniami funkcji poznawczych. Inne objawy obejmują ataksję móżdżkową, zaburzenia ruchu hiperkinetycznego (HMD), drgawki i ból neuropatyczny, które zwykle rozwijają się około 10,4 miesiąca od początku. Podczas ostatniej wizyty u 69% pacjentów zaobserwowano upośledzenie pamięci, u 42% pacjentów ataksję móżdżkową, a u 25% pacjentów zależność funkcjonalną. Chociaż objawy większości pacjentów ulegają złagodzeniu po leczeniu immunoaktywnym, aż 69% z nich ma zaburzenia pamięci długotrwałej spowodowane uszkodzeniem struktur hipokampa (Benoit i in., 2023). Badania skupiały się przede wszystkim na zrozumieniu cech klinicznych choroby, mechanizmów leżących u jej podstaw i potencjalnych możliwości leczenia. Z drugiej strony wykazano, że MRI wykonane na początku badania wykazują zmiany sygnału w hipokampie u 62–71% pacjentów, a zmiany te podlegają zmianom w kolejnych badaniach kontrolnych, które znacznie różnią się między pacjentami, jak wspomniano wcześniej (Bien i in., 2017). A ponieważ dynamika zmian objętości hipokampa i jej związek z rozwojem atrofii hipokampa i długotrwałymi zaburzeniami funkcji poznawczych nie zostały jeszcze dobrze zbadane w badaniu CASPR2-LE, naszym celem jest przede wszystkim zbadanie podłużnych zmian objętości hipokampa w limbicznym zapaleniu mózgu anty-CASPR2 (CASPR2-LE) w celu sprawdzenia, czy w trakcie obserwacji koreluje to z rozwojem amnezji następczej i zaniku hipokampa.