Effekterne af respiratorisk muskelstyrketræning (RMST) på inspiratorisk og ekspiratorisk muskelstyrke hos voksne og børn med Pompes sygdom

Inklusionskriterier:

• omfatte hudfibroblastsyre α-glucosidase (GAA) aktivitet ≤1 % af det normale gennemsnit, en minimumsalder på 3 år, evnen til at deltage i et intensivt RMST-forskningsprogram og evnen til at opretholde en ensartet mængde ikke-forskningsrelateret fysisk aktivitet i løbet af studiet.

Ekskluderingskriterier:

• omfatter medicinske problemer, som udelukker meningsfuld deltagelse i undersøgelsen, manglende evne til at udføre højanstrengte respiratoriske opgaver med maksimal intensitet, respirationssvaghed så dyb, at RMST ikke kan gennemføres ved minimumstryktærsklerne for tilgængelige respiratoriske trænere, og manglende evne til sikkert at udføre protokollen . For eksempel er høje respiratoriske opgaver lejlighedsvis forbundet med mild, forbigående svimmelhed, som hurtigt forsvinder efter en kort hvile. Hvis der skulle opstå alvorlig og/eller langvarig svimmelhed i et bestemt tilfælde, ville udelukkelse fra undersøgelsen være nødvendig.