Effekten af ​​aerob træning, på kondition og funktionel muskelstyrke, hos patienter med muskeldystrofi

Muskeldystrofi er en gruppe af lidelser, der er karakteriseret ved progressiv muskelsvækkelse og tab af muskelmasse, forårsaget af defekter i muskelproteiner. Muskeldystrofi er næsten altid arvelige lidelser, og indtil videre findes der ingen helbredende behandlinger.

Tidligere undersøgelser har vist, at udholdenhedstræning markant forbedrer konditionen og selvvurderet muskelfunktion ved en række forskellige muskelsvind. I denne undersøgelse ønsker vi at undersøge, om patienter med Bethlem-myopati (en specifik form for muskelsvind) også har gavn af udholdenhedstræning.

Studiet består af to testdage, en 10-ugers træningsperiode og fem blodprøver.

Patienterne skal træne tre gange om ugen i 10 uger på et cykelergometer med en specifik træningsintensitet under pulsmåling.

Træningsperioden vil blive flankeret af to testdage, hvor vi fastlægger, og sammenligner patienternes muskelstyrke og konditionsniveau, fra før til efter træningsprogrammet. Patienternes konditionsniveau vil blive bestemt ud fra en 15 minutters cyklusergometertest, og patienterne vil gennemgå tre funktionelle tests for at bestemme deres funktionelle muskelstyrke.

Vi vil som en sikkerhedsforanstaltning analysere blodprøver før, under og efter træningsprogrammet for muskelenzymet kreatinkinase (en indikator for muskelskade) og gennem bivirkninger som rapporteret af patienter under ugentlige telefonkonsultationer med den primære investigator.

Vi forudser, at patienter med Bethlem myopati vil have en lignende stigning i konditionsniveau og funktionel muskelstyrke, som den ses hos patienter med andre former for muskeldystrofi, som gennemfører et lignende træningsprogram.